Platypnea-orthodeoxia syndrome（POS）は、立位での低酸素血症の発症や悪化、横になると改善または消失することが特徴で、1呼吸困難を伴うことも多い。 この症候群は通常、卵円孔開存症、肺血管内シャント、または重度の換気・灌流障害によって引き起こされます。 我々は、高齢者において、腹部手術や大動脈の伸展が臨床症状を引き起こすまで発見されなかった卵円孔開存を伴う心臓由来のPOSの5つの稀な症例を報告する。 本症候群の発症は、何年もかけて徐々に進行することもあれば、数カ月で比較的急激に進行することもある。
我々の患者はすべて70歳以上で（表1）、2年前に脳血管障害（CVA）を起こした1人と、最近腹部の手術を受けた1人を除いては、目立った病歴はない。 5名全員が最近出現した呼吸困難のために来院した。 身体所見および臨床検査値は正常であったが，起立時の低酸素血症は5名全員に認められた． 造影剤を用いたコンピュータ断層撮影（angio-CT）では，動静脈奇形，塞栓症，肺実質の変化などはみられなかった． 心臓のシルエットは正常で、4名では上行・下行大動脈の著しい拡張が観察された。 初回の経胸壁心エコー検査（造影剤なし）では，診断がつけばわかる程度の微妙な変化が認められた． 一酸化炭素拡散（DLCO）を含む呼吸機能検査は正常であった。 低酸素血症や脱飽和度と患者の姿勢との関連性が確立されると-1人の患者ではSpO2が立位で93％から座位で62％に変化した（表1）-経食道心エコーが攪拌生理食塩水造影剤を投与して行われた（図1）。 この検査により、全例に卵円孔が認められ、心房中隔の動脈瘤と、起立時に左房に大量のマイクロバブルが早期に通過し、横になると減少することが判明した。 診断確定後、アスピリンによる抗血小板治療と卵円孔の経皮的閉鎖術が適応となった。 3例は経皮的閉塞が可能であったが，1例は外科的閉塞を要し，1例は閉塞待ちの間に急死した． 卵円孔閉鎖から1ヵ月後，SpO2は仰臥位で96％-98％，座位で97％-98％であった。
| 患者 | 年齢 | 性別 | 臨床症状およびSpO2（%） | 解剖学的起源（mm） | 治療法 |
|---|---|---|---|---|---|
| 1 | 79 | M | 呼吸困難 （90-)82） 1 CVA |
大動脈基部拡張（48） | 経皮閉鎖 |
| 2 | 78 | F | 呼吸困難 （96-） 。85） |
大動脈基部拡張（45） | 経皮閉塞 |
| 3 | 83 | F | 呼吸困難 （93～）の場合。62） |
大動脈基部拡張（45） | 経皮閉塞 |
| 4 | 79 | F | 呼吸困難 （89～）の場合。60） |
大動脈基部拡張（46） | 手術 |
| 5 | 71 | M | 呼吸困難 （92～）の項参照。80） |
上腹部手術 経皮的閉鎖を待っている間に突然死 |
CVA: cerebrovascular accident、F：女性、SpO2：横臥位および立位でのヘモグロビン酸素飽和度、M：男性。
(A) 横臥位で造影剤（撹拌生理食塩水）を用いた経食道心エコー図。右房（AD）から卵円孔（黒矢印）を越えて左房（AI）へ少数の気泡が通過し、心房内中隔（TIA）の左方移動により強調されているのがわかる。 (B) 座位で行った造影剤を用いた経食道心エコー図。 より多くの気泡が通過し、右左シャントが増大していることがわかる。 (C) 経胸壁心エコー図：大動脈基部（Ao）の著しい拡張を示し、プラティプネア・オルトデ オキシアに関連する解剖学的状態である。 (D)卵円孔閉鎖器具を示す経食道心エコー図（白矢印）
Cardiac POSは低酸素血症の珍しい原因ですが2、解釈が難しい低酸素血症症状を引き起こし、虚血性CVAに伴う逆説的塞栓症により重大な後遺症を引き起こすことがあるため、医師は注意しなければならない原因の一つとなっています。 しかも、管理は比較的容易であり、治療は通常治癒的である。 本症例では，当初，患者の体位とは無関係の著しい低酸素血症があり，酸素投与によっても改善しない臨床像から，解剖学的シャントを検討し，肺血管奇形（platypnea-orthodeoxia現象が起こることもある），重症換気・過流障害，心内シャントの鑑別を検討した． 全例に実施された血管CTと肺機能検査で肺由来を除外した結果、残る説明は心内シャントのみとなりました。 この症候群では、造影剤を使用しない臥位での心エコー図ではシャントを見逃すことがあるため、患者を座位にした状態で造影剤を使用した心エコー図（できれば経食道心エコー図）が必要です。この方法では、左房へのマイクロバブルの大量の早期通過が明確に示されます3。 このシャントは、右心腔の圧力が正常な卵円孔の結果であり、その解剖学的特徴に応じて、外科的または経皮的に閉鎖することで治療することができる。 卵円孔開存は通常，左右シャントをほとんど伴わないため，著しい左右シャントの発生は後天的な異常によるものであると思われる。 心房細動は、心房間連絡という解剖学的要素と、心房中隔の変形を引き起こし、患者が立っているときにシャントの流れの方向に変化をもたらす機能的要素が存在する場合にのみ起こり得ます4。 これは、一般に上行大動脈の拡張により、下大静脈からの血液が方向を変え、立位で直接卵円孔閉鎖不全（ostium secundum defect）に向かって流れ、ostium primumの変位を引き起こし、左心房への無酸素血液の通過を可能にするまで無症状の卵円孔閉鎖不全患者に見られるものである5。
推奨される治療は、右左シャントとそれに続く脱飽和および立位で起こる呼吸困難を避けるために、卵円孔を経皮的に閉鎖することです。
結論として、卵円孔は一般集団によく見られ、一般に臨床的な影響はありません。 しかし、逆流性塞栓症、CVA、そして例外的に心停止を伴うことがある。 低酸素血症や奇妙な変動性呼吸困難の症例で臨床的に強く疑われる場合にのみ診断することができます。 治療は一般に治癒的である
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