心筋腫

心筋腫はまれではあるが、最も一般的な原発性心臓腫瘍のひとつであり、原発性良性心臓腫瘍の約50％を占める。

疫学

心筋腫は成人では最も多い原発性心臓腫瘍（～50%）ですが、小児では比較的少なく、心横紋筋腫が多い8，11です。 心筋腫の発生率は、年間人口100万人当たり約0.5人である12。 発症年齢には幅があり（11～82歳）、ほとんどの患者は成人期に発症する（平均～50歳）7,13。

Clinical presentation

約20%の患者は無症状で、心臓の画像診断で筋腫が偶然に発見される7。 おそらく、画像診断の量が増えれば、この数字も増えるだろう。

臨床的特徴は多様で、部位および他の関連病変（例、弁破壊）に依存する。 しかし、3つの症状が認められる7-8:

1. 弁膜症
   • 左側：呼吸困難、起坐呼吸、肺水腫
   • 右側：呼吸困難、起坐呼吸、肺水腫

   右側：呼吸困難、起坐呼吸、肺水腫。 右心不全の症状

2. 塞栓事象
   • 分布は腫瘍の位置に依存する
   • ほとんどは左側であり、それゆえ、。 体質的症状
     • 体重減少、疲労、衰弱
     • 感染性心内膜炎（発熱、関節痛、無気力）に似ていることがある

～20％の患者で、不整脈が確認できることがあります7。

聴診では、通常、心雑音が存在する。

Pathology

これらの腫瘤の正確な性質に関しては論争があるが、一般的には良性の新生物であると考えられている。 また、組織化した血栓であると考える著者もいる。

形態学的にはしばしば出血性で、硬さはさまざまである。 大きさは1～10cmで、無柄または有柄であることが多い。 最も頻繁に左心房に発生し、卵円窩の領域で心房間中隔に付着している。

位置

心房粘液腫の患者は2群に分けられる：定型（大多数）と非定型7,9：

• 定型。 単発性で～75%が左心房に位置する
• 非定型：早期発症、多発性腫瘍が多く、右心または左心室に位置することが多い

全体的分布 8,9:

• 心房（95%）
  • 左（75%）
  • 右（20%）
• 心室（5%）

関連

まれではあるが多内分泌腫瘍症候群とよく関連性が記述されていて、カーニー複合体と呼ばれている7～8．

Radiographic features

Plain radiograph

Chest radiograph can be normal 2.胸部レントゲン写真は正常。 異常がある場合、非特異的であり、以下を含む：

• 心肥大：左房拡大
• 心内腫瘍石灰化
• 僧帽弁閉鎖不全の証拠
• 左房圧上昇、例：左房圧上昇の証拠
• 心内腫瘍の証拠：右房拡大（心内膜）
• 右房圧上昇の証拠（僧帽弁閉鎖不全の証拠）の証拠。肺水腫

超音波

心筋梗塞の同定および評価には、通常、心エコーが最初に使用される手段である。 それらは明瞭な茎を伴う高エコー性病変として現れる。 さらに、心エコーは、しばしば弁膜から突出しているため、腫瘍の可動性を評価するのに有用である。

CT

粘液腫は、他の心臓腫瘍の場合と同様に、心内腫瘤として現れ、最もしばしば左心房で心房間隔に付着している。 それらは通常、不均一な低減衰性である（症例の約2/3 2,8）。 繰り返される出血のため、石灰化がよくみられます。

腫瘤がpedunculatedであれば、僧帽弁からの脱出を含む心臓内の動きを示すことができる。

MRI

MRI 外見は不均一で、これらの腫瘤の非一様性を反映している。 典型的な球形または卵形の腫瘤で、無柄または脚状であることがある2,3。

• T1：低信号から中信号の傾向があるが、出血部位は高信号となることがある 3
• T2：腫瘍成分の不均一性により変化することがある；例：。 石灰質成分>低信号、粘液質成分>高信号
• GE（gradient echo）：石灰質成分のブルームを示すことがある
• T1 C+ (Gd): 血栓との重要な識別）

治療と予後

典型的な症例では完全切除で治癒することが多く、再発率（局所または心臓内の他の場所）は0～5%と報告されている11,14。 非典型例やCarney複合体例では、12～22％と非常に高い確率です。 脳卒中、腫瘍性頭蓋内動脈瘤からの出血

鑑別診断

On imaging consider

• 心内血栓
• 他の原発性心腫瘍