家族性カンジダ症

家族性カンジダ症は、カンジダというカビの一種によって起こる感染症を発症する遺伝的傾向である。 患児は通常、皮膚、爪、および体腔の湿った粘膜に感染を起こします。 これらの感染症は再発性で持続性があるため、何度も再発し、長く続くことがあります。 このような感染パターンは、慢性粘膜皮膚カンジダ症と呼ばれています。

カンジダは、一般的に皮膚や粘膜に存在し、ほとんどの人は通常、健康上の問題を引き起こしません。 しかし、特定の薬剤(抗生物質や副腎皮質ホルモンなど)およびその他の要因によって、口腔内(鵞口瘡として知られている場所)や膣内でカンジダ(カンジダ症)が時折過剰増殖することがあります。 一般にイースト菌感染症と呼ばれるこれらのエピソードは、通常、健康な免疫系によって除去されるまで短期間しか続きません。

家族性カンジダ症のほとんどの人は、幼児期に始まる慢性または再発性のイースト菌感染症を持っています。 皮膚感染症では、痂皮で厚くなった発疹を生じます。この発疹が頭皮に生じると、患部の毛が抜けることがあります(瘢痕性脱毛症)。 爪のカンジダ症では、爪が厚くなったり、ひび割れたり、変色したり、周囲の皮膚が腫れたり、赤くなったりします。 罹患者では、鵞口瘡および腹部膨満感、便秘、下痢などの胃腸症状がよくみられます。 家族性カンジダ症の女性は、膣内イースト菌感染症を頻繁に起こすことがあり、乳児は皮膚にイースト菌感染症を起こし、持続的なおむつかぶれを起こすことがあります。

この症状に関わる遺伝子変化によっては、感染者が血流を通じて脳や髄膜(脳と脊髄を覆う膜)を含む様々な器官に広がるより重症の状態、全身カンジダ症を引き起こす危険性もあります。 全身性カンジダ症は生命を脅かす可能性があります。

家族性カンジダ症でない人にも、慢性または再発性のイースト菌感染症が発生することがあります。 後天性免疫不全症候群(AIDS)や重症複合免疫不全症(SCID)などの疾患、薬剤、その他の要因によって免疫系が損なわれているため、一般に感染症にかかりやすく、カンジダ症を再発する人がいる。 また、自己免疫性多発性内分泌疾患-カンジダ症-外皮ジストロフィー(APECED)、常染色体優性遺伝性高IgE症候群(AD-HIES)などの症候群を持つ人もおり、体のさまざまな器官やシステムに影響を及ぼす他の徴候や症状とともに、カンジダ症を発症する傾向があると考えられています

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