偽神経学的症候群。

偽神経学的症候群

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主要な偽神経学的症候群を表1にまとめた。 偽神経学的症候群は、ほとんどすべての器質的な疾患を模倣することができる。 徹底した病歴聴取と神経学的検査は、臨床医が器質的疾患と心理的疾患を区別するための最も重要な助力となるものである。 偽性神経学的症候群の診断の手がかりを表2に示す。 これらの手がかりは、器質的な疾患を除外するものではないが、臨床医が偽性神経学的症候群を疑うきっかけとなるものである。 特に、正常な反射、筋緊張、瞳孔などの客観的所見が心因性の原因によって変化することはほとんどなく、仮性神経学的症候群はしばしば神経解剖学的(例.

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TABLE 1

Pseudoneurologic Syndromes

Pseudoparalysis

Pseudosensory syndromes (e.g.,.), 聴覚障害 anesthesia)

Psychogenic seizures

Psychogenic movement disorders

Pseudocoma

Hysterical gait

Pseudoneuro-眼科症候群

ヒステリー性失声症

TABLE 1

Pseudonerologic Syndromes

Pseudopaalysis

Pseudosensory syndromes (e.iv.)g., 聴覚障害 anesthesia)

Psychogenic seizures

Psychogenic movement disorders

Pseudocoma

Hysterical gait

Pseudoneuro-眼科症候群

ヒステリー性失声症

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TABLE 2

診断への手がかり 偽神経症状

ストレスにより誘発される

他者がいるときに発生または悪化する

他の精神疾患の徴候(パニック発作。

ヒストリオニックな性格

複数回の手術歴がある(例.g., 虫垂、胆嚢、癒着、神経の巻き込み)

転倒や「発作」があっても重傷はない

症状の精神的病因を否定

反射、筋緊張、瞳孔反応などが正常であること

特定の医学的治療にもかかわらず症状が持続する

失神症。 感情を言葉で表現できない

漠然としている、奇妙である。

患者による症状の一貫性のない説明

繰り返しの検査で顕著な矛盾

TABLE 2

偽神経症候群の診断の手がかり

ストレスにより誘発される

他者が存在すると発生または悪化する

他の精神疾患の徴候(パニック発作。

ヒストリオニックな性格

複数回の手術歴がある(例.g., 虫垂、胆嚢、癒着、神経の巻き込み)

転倒や「発作」があっても重傷はない

症状の精神的病因を否定

反射、筋緊張、瞳孔反応などが正常であること

特定の医学的治療にもかかわらず症状が持続する

失神症。 感情を言葉で表現できない

漠然としている、奇妙である。

Striking inconsistencies on repeated examination

Nonanatomic distribution of abnormalities

偽神経症候群患者の精神プロファイルは身体表現性障害の分類を使用して分類することができます(身体化障害、身体化障害、 身体化障害)。 精神疾患の診断と統計マニュアル(DSM-IV)に記載されている転換性障害、心因性疼痛障害、心気症、未分化身体表現性障害)および虚偽性障害である。7 身体化障害と転換性障害は、心理的ストレスが体性不定愁訴という形で無意識のうちに表現されるものである8。 身体化障害と同様に、転換性障害も非揮発性であるが、ストレスによって誘発される、通常は痛みを伴わない単一の症状が突然発症する。 10 心因性疼痛症候群(例えば、身体表現性疼痛障害)11 については、他の偽神経学的症候群との関連においてのみ議論する。 表3は、神経系の心因性機能障害をもつ405人の患者の徴候と症状をリストアップしたものである12。 疼痛と感覚症状が最も多く、複数の心因性症状を有する患者もいた。

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TABLE 3

Signs and Symptoms in 405 Patients with Psychogenic Dysfunction of the Neural Systems(心因性神経機能障害405例における徴候と症状 神経系

頭痛

Tremor

アキネジア

継続するめまい。 めまい

不自由視

失明症

視野狭窄症 色覚異常

片側視線麻痺

嚥下障害

など

発話が遅い

認知機能障害

膀胱機能障害

徴候・症状 患者数

痛み

体幹・四肢

非定型顔面痛

運動症状

失語症/abasia

Monoparesis

半身不随

Tetraparesis

両腕麻痺

両腕麻痺

Recurrent head drop

Localized jerking

Stereotyped motor behavior

ハイポキネジア

ハイポキネジア

足部拘縮

上肢の分離性運動失調

感覚症状

麻痺・麻酔

知覚異常/感覚異常

全身の感覚異常 振動

発熱

圧迫感 耳鳴り

難聴

けいれん

運動現象あり

その他(無気力エピソード。 1301>

めまい/立ちくらみ

恐怖性姿勢めまい

眼症状

色覚異常

複視

その他の視覚現象

痙攣

輻輳痙攣

胃腸病 症状

嘔吐

言語障害

構音障害

失声症

ミューティズム

神経精神医学的なもの 症状

Amnestic aphasia

Apathy

昏睡

その他の症状

Lempert T. から許諾を得て引用したもので、以下がその例。 Dietrich M, Huppert D, Brandt T. 神経学における心因性障害:頻度と臨床スペクトラム。 Acta Neurol Scand 1990;82:335-40.
TABLE 3

神経系の心因性機能障害を有する患者405人の徴候・症状

徴候・症状 患者数

Pain

体幹・四肢

頭痛

非定型顔面痛

運動症状

失語症/abasia

Monoparesis

半身不随

Tetraparesis

両腕麻痺

両腕麻痺

Recurrent head drop

Tremor

Localized jerking

Stereotyped motor behavior

ハイポキネジア

アキネジア

足部拘縮

上肢の分離性運動失調

感覚症状

低体温・麻酔

知覚異常/感覚異常

全身の知覚異常 振動

発熱

圧迫感 耳鳴り

難聴

けいれん

運動現象あり

その他(無気力エピソード。 1301>

めまい/立ちくらみ

恐怖性姿勢めまい

継続するめまい。 めまい

眼症状

不自由視

失明症

視野狭窄症 色覚異常

色覚異常

複視

その他の視覚現象

痙攣

輻輳痙攣

片側視線麻痺

胃腸病 症状

嚥下障害

嘔吐

など

言語障害

構音障害

発話が遅い

失声症

ミューティズム

神経精神医学的なもの 症状

認知機能障害

Amnestic aphasia

Apathy

昏睡

その他の症状

胆嚢機能障害

Lempert T. から許可を受けて引用したものである。 Dietrich M, Huppert D, Brandt T. 神経学における心因性障害:頻度と臨床スペクトラム。 Acta Neurol Scand 1990;82:335-40.

心因性障害は、最大で60%の患者に神経系器質疾患が共存し、いかなる疾患過程に対する免疫も提供しない13。器質的病因を排除するには、慎重な検査および放射線検査が必要になる場合がある。 以下の考察は、臨床医が器質的病因と心因的病因を鑑別できるようにするための偽神経学的症候群の顕著な特徴を示している(表4)。

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TABLE 4

Clinical Clues to Pseudonerologic Syndromes

症候群

Pseudopaalysis

ボウルス・カリアテスト

(いいえ)

骨盤突き上げ

正常な「イクタル」脳波

正常な喉頭炎

手がかり

仮性麻痺

ドロップテスト

Syndrome

Hoover test

Adductor sign

Pseudosensory syndromes

音叉テスト

Yes-> (はい)

(はい検査なし

仮性発作

舌側咬合なし

発作後混乱なし

眼球運動

血清プロラクチン値正常

偽昏睡

カロリー正常-。誘発眼振

仮性失明

正常瞳孔とOKN

仮性複視

単眼複視

仮性視症

まゆつば

まゆみ うつ病

ヒステリー性失声症

圧迫性小声症

正常な咳

(EEG = electroencephalogram; OKN = optokinetic nystagmus)

TABLE 4

Clinical Clues to Pseudoneurologic Syndromes

Pseudopaalysis

PseudoparysisDepot test

骨盤突き上げ

正常な「イクタル」脳波

正常な喉頭炎

症候群 手がかり

仮性麻痺

ドロップテスト

Syndrome

Hoover test

Adductor sign

Pseudosensory syndromes

音叉テスト

ボーラス&カリアテスト

Yes->

仮性発作

舌側咬合なし

発作後混乱なし

眼球運動

血清プロラクチン値正常

偽昏睡

カロリー正常-。誘発眼振

仮性失明

正常瞳孔とOKN

仮性複視

単眼複視

仮性視症

まゆつば

まゆみ うつ病

ヒステリー性失声症

圧迫性小声症

正常な咳

(EEG = electroencephalogram; OKN = optokinetic nystagmus)

偽麻痺

偽麻痺の患者は通常、単一の肢または体の半分の関与を報告します。 身体所見では、反射、筋緊張、括約筋機能は正常であり、Babinski徴候は陰性である。 脱力は解剖学的パターンに従っておらず、繰り返し検査しても一貫性がない。 偽性半身不随の場合、顔面、舌、板状筋、胸鎖乳突筋は通常、影響を受けない。

偽性麻痺の患者は、”give-way “脱力:テストした筋群の強さが突然または段階的に失われることがある。 一方、器質性筋力低下患者では、抵抗力の低下はスムーズである。

偽性神経学的症候群が疑われる患者には、ベッドサイドでのいくつかのテストがしばしば有用である。 まず、「麻痺した」腕を患者の顔の上に落とす。 仮性神経学的症候群では、「麻痺」した腕を落としても患者の顔には当たらない(つまり、ニアミスする)。 第二に、臨床家は痛みを伴う刺激で脱力をテストすることができる。 患肢への予期せぬ痛み刺激は、意図的な引き込み反応を引き起こす可能性がある。 医師は片方の手を患者の「弱い」脚のかかとの下に置き、もう片方の手で良い方の脚を押し下げる。 そして,患者には抵抗に耐えて良い方の脚を持ち上げてもらう。 医師が “弱い “脚の下に反圧力を感じたら、それは通常、”患部 “の脚が麻痺していないことを意味します。 次に、医師は手の位置を変えて、患者に “弱い “脚を持ち上げるように指示します。

最後の有用なテストは、内転筋サインである。 通常、一方の大腿の内転は反対側の大腿の反射的内転を伴う。 adductor’s signをテストするには、両方の内転筋を触診し、患者に良い側で内転させるように頼む。 14

偽感覚症候群

偽感覚症候群は、一般的な偽神経学的症状である。 偽感覚症候群の患者は、主にしびれ(麻酔)を訴える。 症状は、患者自身の解剖学的概念に従うことが多い。 14

一般的な偽感覚症状の1つは、生殖器、聴覚、視覚、嗅覚、味覚を含む非生理的な正中線の感覚の分裂を伴う半側感覚喪失であるが、背中は免除される。

ベッドサイドでの検査が有用である。 まず、「無感覚」の四肢に痛みを伴う刺激を加えると、脈拍が20~30回/分増加することがあるが、これは正常な所見であると臨床医は考えている。 また、予期せぬ痛み刺激により、「無感覚」な四肢が引き出されることもある。 第二に、空洞を覆う骨構造に音叉を当てる音叉テストを試すことができる。 頭蓋骨、胸骨、骨盤の片側半分の振動損失は、骨伝導のため、生理的に不可能であると考えられている。 1301>

第三のテストは、Bowlus and Currierテストである15。 その後、指を組み、手を胸の前で下、内、上に回転させる。 指先は、それぞれの腕と同じ体の側で終わります。 親指は、指と反対側になるように連動させない。 真の感覚障害では、急激な鋭い触覚刺激を与えると、正常な感覚を持つ指と異常な感覚を持つ指をすぐに識別できる。 仮性感覚障害の患者は、側方を混乱させ、鋭い刺激を加えたときに、指の識別に多くの間違いを起こす。 触覚のテストでは、患者に目を閉じてもらい、触られていると感じたら「はい」、触れられていないと感じたら「いいえ」の回答をさせる。 1301>

最後に、外反母趾の固有感覚を検査することがある。 仮性感覚症候群の患者は、100%の確率で母趾の位置を誤って認識する。

感覚障害の器質的な識別が困難な場合、体性感覚誘発反応も有用である。

偽発作

偽発作はおそらく、器質的に相当するてんかん発作との区別が最も難しい偽神経学的症候群であると考えられる。 てんかん発作はしばしば仮性発作と誤診され、その逆もまた然りである。

仮性発作は一般的であり、てんかん発作と共存することがある。 難治性てんかん患者の集中的なモニタリングにより、薬剤耐性と推定されるてんかん患者の35%が仮性発作を有していることが明らかになった。 仮性発作は不随意で抗けいれん薬に抵抗性であり、全身けいれん発作、欠神発作、複雑部分発作を模倣することがある。17 非けいれん性仮性発作はけいれん性仮性発作よりも一般的である。 偽発作の患者は、虐待や外傷の既往がある、てんかんに詳しい(例:家族や医療関係者)、女性である、10代後半に発作が発症する、などの特徴があることが多い

発作の病歴は、しばしば有用である。 18 偽発作を示唆する臨床的特徴としては、ストレスの後に起こる発作や、観客がいるときに起こる発作がある。 仮性発作の臨床的特徴は、てんかん発作が定型的であるのに対して、発作ごとに異なる。 仮性発作は徐々に発症しますが、てんかん発作は突然始まる傾向があります。

発作時の自傷行為は心因性の病因を除外するという従来の常識は、必ずしも正しくない。 そのような傷害はてんかんにおいてより一般的であることに変わりはないが、自己破壊的な行動の反映として偽発作においても発生することがある。 しかし、仮性発作の患者さんは、通常、怪我をしないように、徐々に体を地面に下ろします。 発作時の皮膚熱傷(調理中などに起こる)は、てんかん発作の3分の1に起こるが、仮性発作では起こらないため、診断上の意義が大きいと思われる。 膀胱失禁と舌噛みは、脳波で証明された仮性発作の約半数に単独または併発するため、てんかん発作に限ったことではありません。 その数は、てんかん発作の患者と大きな違いはありません。19 側方舌咬合と瘢痕は、てんかん発作をより示唆しますが、舌先咬合は仮性発作を示唆します。20 全身てんかん発作の緊張相では通常口が大きく開いています。 1301>

仮性全般性強直間代性発作は、てんかん性全般性強直間代性発作とほとんど類似性のない奇妙な収縮として現れることが多い。 偽性全般性強直間代性発作の患者は、数分から数時間続く手足の非同期性収縮、左右の頭部運動、骨盤突き上げ、荒々しい蹴り、地動性眼球運動(患者が反対側を向いていても重力に引かれるように目がベッドの方に逸れる)、および発作時健忘または発作後混乱がない16。 てんかん性全般性強直間代性発作の患者と異なり、これらの患者は、しばしば疼痛刺激に対する反応、開眼に対する抵抗、無傷の角膜反射、反応性瞳孔、正常なカロリー反応、バビンスキー徴候の欠如を示す。 16,21

仮性全般性強直間代性発作は、疼痛刺激により終息することがある。 発作の誘発または停止のいずれかに関連する事象は、仮性発作の可能性を示唆する。 また、生理食塩水によって誘発・解除される心因性てんかん状態も最近報告されている。

ある事象がてんかん発作であるか偽発作であるかが不明な場合、血清プロラクチン値の測定が有用である23。 血清プロラクチン値は、てんかん発作の開始から20分以内に、全般化強直間代発作の96%、全般化を伴わない複雑部分発作の60%で有意に(少なくとも3倍に)増加する。 プロラクチンの正常値またはわずかな増加は、偽発作に関連しますが、単純部分発作や前頭葉発作にも関連します24。

心因性運動障害

心因性運動障害は、振戦、パーキンソン病、ミオクローヌス、ジストニア、チック、ジスキネジアなどの真の運動障害のすべてのスペクトルを模倣しうる25

臨床医は、障害の発症、経過または症状が異常である場合には心因性運動障害を疑うべきである。 例えば、気が散っているときに異常な動きや姿勢を経験できない場合、心因性運動障害を疑うべきである。 一般に、臨床医は、暗示にかかりやすい患者の症状を悪化させたり改善させたりするために、プラセボ薬を使用することがある。 26 その他、心因性運動障害の診断能力を高める検査として、疑わしい動作のビデオ撮影や筋電図検査がある。

偽振動は、最もよくみられる心因性運動障害で、本態性振戦や薬剤性振戦などの生理的振戦としばしば間違われるが、パーキンソン病に伴う安静時振戦とは異なるものである。 仮性振戦は通常一肢を含み、意図的であり、患者の注意がそれると消え、関与する肢を拘束すると別の肢に再び現れることがある26。仮性振戦の患者の大部分は、突然の発症である。 仮性振戦は、安静時、姿勢時、動作時の性質が複雑に混在していることが多く27、経過が変動したり、自然に寛解したり、性質が変化したりする。

心因性パーキンソニズムは、突然発症して時間の経過とともに進展しない、自然改善、心理療法による寛解、振戦や徐脈が一貫しないことが特徴である。28 あるシリーズでは29、心因性パーキンソニズムの患者の50%以上に、周波数やリズムの変動、動作中の存在、他の動作に変換される振戦の能力など、安静時振戦の非定型的特徴がみられた。 1301>

心因性ミオクローヌスは,気晴らしによるミオクローヌスの減少,自然寛解の期間,症状の急性改善,プラセボ投与による改善,関連する精神病理があるなど,いくつかの典型的な特徴が報告されている。 臨床的特徴としては、突然の発症、固定したジストニア姿勢への急速な進行、下肢の優勢な関与、頻繁な痛みの訴え、50%以上の症例における発作的な悪化が挙げられる。 31 区別には、フェニトイン(ダイランチン)または抗コリン剤による経験的な投薬試験が必要な場合がある。 32

偽昏睡

偽昏睡は、おそらく偽発作と同じくらい診断が難しく、真の昏睡を見逃すと合併症が生命を脅かす可能性があるので、除外診断とするべきである。

偽発作と同様に、偽昏睡の可能性を絶対的に含む、あるいは排除する歴史的データは一つもない。 しかし、病歴から意識変容がストレスによって引き起こされたことが明らかになった場合には、仮性昏睡を疑うべきである。 仮性昏睡は、通常、観察者が存在する状態で始まる。 21

仮性昏睡の患者は通常、検査に抵抗し、半目的回避運動をする。 瞳孔、角膜反射、足底反射、括約筋は正常である。 目を強く閉じ、目を開けようとすると抵抗することがある(器質性昏睡では、閉眼は非常に遅く、模擬的に行うことは非常に困難である)。 仮性昏睡の患者さんにはベル現象(まぶたを上げると目が丸くなる)がありますが、真性昏睡の患者さんでは目は中立の位置に保たれます。 偽昏睡の患者さんでは、地動説的な眼球運動が見られる。 仮性昏睡の患者は、痛みを伴う刺激に対して意図的な動きで反応し、唇の朱色の縁をくすぐるような不快な刺激を避けることがある。 21

冷水によるカロリーテストは、ベッドサイドでの検査に最も有用な補助手段である。 眼振は大脳皮質と脳幹が無傷である必要があるため、カロリーテストによる眼振は、昏睡が作り物かヒステリックであることを証明する。 さらに、冷水によるカロリー刺激は有害であり、非昏睡患者の吐き気、嘔吐、回復を誘発する。

偽昏睡患者のほとんどは、救急部で検査を繰り返すうちに「目覚め」、非常に非協力的となる。 昏睡」期間を利用して、血液や尿を採取し、徹底した身体検査を行うべきである。

ヒステリー歩行

ヒステリー歩行は、単麻痺や単麻痺、片麻痺や片麻痺、あるいは対麻痺や対麻痺を呈することがある。 ヒステリー歩行では、脚の回旋、反射亢進、バビンスキー徴候がない傾向がある。 ヒステリー歩行の患者の特徴としては、突然の膝折れ(通常、転倒はない)、目を閉じたまま揺れ、揺れの振幅が蓄積し、気をそらすと改善する。

ヒステリー歩行は劇的で、患者はあらゆる方向に激しく揺れ、したがって、迅速な姿勢調節ができる驚くべき能力を示すことがある。 対照的に、下肢の真の麻痺または対麻痺のある患者は、頻繁に転倒する傾向がある。 ヒステリー歩行の珍しい、幻のような症状は、アスタシア-abasiaとして知られています。 この状態では、患者は寝返りを打つことも歩くこともできないが、ベッドに横になっている間は脚を正常に使うことができる。 34

仮性神経眼症

仮性神経眼症は、視覚または眼球運動系に影響を及ぼすあらゆる病態を模倣することができる。 35 患者は、突然の完全な視力喪失を訴える。 瞳孔反応と眼底像が正常であることから、皮質性失明を除くすべての器質的原因を除外することができる。 また、仮性盲の患者の前に鏡を置き、鏡を左右に徐々に傾けていく方法もある。

もうひとつの仮性神経眼症はトンネル視であり35、これは距離が変わっても視野の大きさが変わらないというものである。 これに対して、漏斗視(生理的条件)は、見る距離に比例して視野がインチ単位で拡大する(ただし、度数では同じまま)。 真の単眼性複視(片方の目が覆われた状態で複視)は非常に珍しく、網膜剥離や水晶体問題などの眼球内の病理を示す。36 単眼性複視を呈する患者においては、特に眼底検査が正常であれば、非器質性複視を疑うべきである35

最後の偽神経眼症は下垂体である。 納得のいく自発的眼瞼下垂は、練習次第で達成可能である。 眼瞼下垂症は、重症筋無力症や慢性進行性外眼筋麻痺などの疾患の提示症状であることが多い。 35

ヒステリー性失声症

失声症は、発声または発音の欠如と定義され、発話の欠如である緘黙症とは区別される。 ヒステリー性失声症は、通常のささやき声と咳が特徴である。 喉頭鏡で検査すると、呼吸に伴う声帯の動きが正常であることがわかります

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