モノクローナル・ガンマパシー

これらは、免疫系に関与するあらゆる異常タンパク質の存在を特徴とし、その多くは免疫グロブリンで、リンパ球のクローン増殖に関連している。

パラプロテイン血症が血液中に存在する場合、あるタンパク質の産生が過剰になるため、血清タンパク電気泳動で狭い帯、またはスパイクが生じます。

血液タンパクには、アルブミンとグロブリンという大きなクラスが存在します。 両者は一般に等しい割合であるが、アルブミンはグロブリンよりはるかに小さく、わずかに負に帯電しているので、電気泳動ゲルの末端に集積することになる。 グロブリンは電気泳動ゲル上で、αバンド、βバンド、γバンドの3つの領域に分離する。 α1領域は大部分がα1-アンチトリプシンとα1-酸性糖タンパク質からなる。 α2領域はほとんどがハプトグロビン、α2-マクログロブリン、α2-アンチプラスミン、セルロプラスミンである。

  • βバンドはトランスフェリン、低密度リポ蛋白、補体系蛋白から構成されている。
  • γバンドは免疫グロブリンが出現するところであり、そのためガンマグロブリンとも呼ばれる。 パラプロテインの大部分はこのバンドに現れます。
  • 種類編集

    パラプロテイン血症は、血中に認められる単クローン蛋白の種類によって分類されます:

    • Light chains only (or Bence Jones protein). 多発性骨髄腫やALアミロイドーシスと関連することがあります。
    • 重鎖のみ(「重鎖症」とも呼ばれます)。 この場合、パラ蛋白は「M蛋白」(「M」はモノクローナルを意味する)の名で呼ばれる。 また、寒冷によって免疫グロブリンが血管内に沈殿しやすい場合は、クリオグロブリン血症と呼ばれる。

    3種類のパラプロテインは、個体によって単独または複合して存在する。 重鎖や全免疫グロブリンの多くは血管内にとどまるが、軽鎖はしばしば脱出し、腎臓から尿中に排泄され、Bence Jones proteinと呼ばれる。

    また、パラプロテイン(通常は全免疫グロブリン)が互いに会合してポリマーを形成することがあり、マクログロブリン血症と呼ばれ、さらなる合併症を引き起こすことがある。 例えば、ある種のマクログロブリンは寒さで血管内に沈殿しやすく、クリオグロブリン血症と呼ばれる現象があります。 また、血液の粘性が高くなり、血液がスムーズに流れなくなることもあり(通常、IgM五量体マクログロブリン)、これはワルデンストーム・マクログロブリン血症と呼ばれる現象です。

    パラプロテイン血症の中で最も多いタイプは意義不明の単クローン性ガンマ血症です

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