プルーンベリー症候群とは
プルーンベリー症候群は3つの異常からなる:
1. 腹壁の筋肉が不足し、しわくちゃになる
2.両方の睾丸が降りていない(陰嚢に落ちていない)
3.尿路(腎臓、尿管、膀胱、尿道:尿を作り、貯蔵し、排泄する器官)が拡張している
4.膀胱(尿道)が拡張している
5.膀胱(尿道)が拡張している。
プルーンベリー症候群の子どもの大多数は男性です(>95%)。
プルーンベリー症候群の症状は?
プルーンベリー症候群の症状は重さが異なり、I~IIIの尺度で分類されます。
カテゴリーIの患者さんは最も重症で、肺と腎臓の発達が不十分です。 これらの子どもは通常、出生後数日以上生存することはできません。
カテゴリーIIの患者は、肺の問題はありませんが、尿路に重大な問題があります。 経過とともに腎不全になることもあります。
カテゴリーIIIの患者さんは、肺の問題はなく、腎臓の機能もひどく損なわれていません。
プルーンベリー症候群はどのように診断されますか?
出生前の超音波検査で尿路の拡張が見られるため、プルーンベリー症候群が疑われることがあります。 出生後は、身体検査(腹壁のしわや停留睾丸の有無)と、拡張した尿路を確認するためのX線検査(超音波検査や排尿性膀胱尿道造影法)を組み合わせて診断します。
プルーンベリー症候群はどのように管理するのですか?
プルーンベリー症候群の管理の目的は、腎機能を維持し尿路感染を予防することにあります。 時には尿路や腹壁の再建のための外科的手術が必要となる。 また,尿路感染予防のため抗生物質の予防投与を行うこともある。 プルーンベリー症候群の男児は、睾丸を陰嚢の中に下ろす手術も必要になります。 尿路感染症や腎臓の機能低下のリスクがあるため、すべての患者さんで生涯にわたる監視が必要です。 尿路に器具を入れること(カテーテル挿入を含む)は、尿路感染の危険があるため、慎重に行う必要があり、可能な限り避けるべきである<8111>。