Abstract
ドロップヘッド症候群（DHS）は，頸部伸筋の筋力低下により頸椎の前弯が進行し，頭が上がらなくなる障害疾患である． 筋力低下は単独で起こる場合と、全身性の神経筋障害に伴って起こる場合があります。 孤立性の症例は、INEMと呼ばれる非炎症性ミオパシーの遅発性に起因し、持続的な顎から胸への変形が徐々に頸椎の既存の変性変化を引き起こし、または悪化させ、最終的に脊髄症に至る可能性があります。 文献を調査したところ、わずか5例しか見つからず、この2つの病態を併発した場合の管理に関する独自のガイドラインもない。 ここでは、孤立性頭部脱落症候群に罹患して2年後に頸髄症を発症した69歳男性について紹介する。 顎変形症と頚部脊髄症は、3レベルの頚椎前方切除術と固定術、および頚椎椎弓切除術とC2からC7までの台輪ネジ-ロッド構造による安定化によって管理された。 4ヶ月後の経過観察では、神経学的な状態は回復していたものの、C7ペディクルスクリューの引き抜きによる脱頭が再発し、屈曲変形が出現していた。 しかし、これは胸部上方レベルまで構築物を延長することにより、うまく対処できた。 はじめに
Dropped head syndrome or head ptosis is a reducible flexion deformity of the neck that is caused from the weakness of the extensor muscles or increased tone of the flexor muscles of the neck resulting to the chin-on-chest deformity and the extreme at the patient will not look straight ahead.これは、頚部伸筋群の筋力低下または頚部屈筋群の筋力低下により起こる頚部の縮小性屈曲変形であり、最期はまっすぐ前を向くことができなくなります。 注目すべきは、この屈曲変形は固定されたものではなく、数分間の極端な努力や受動的な頭部伸展によって、また仰臥位で自然に矯正することができることである。 1977年にHeffner Jr.らが初めてドロップヘッド症候群を定義した。 その後、この症候群は単独で、あるいは様々な一般的な神経筋疾患や対応する悪性腫瘍に対する頸部の放射線治療と関連して見られることが強調された。
1992 年に Suarez and Kelly Jr. によって初めて記述された、頸部の傍脊椎筋に限定した非炎症性筋障害による高齢者の病気が、is isolated type of drop syndrome である。 その後、1996年にKatzらによりisolated neck extensor myopathy (INEM)という用語が提唱された。
Isolated dropped head syndrome proceeding cervical spondylotic myelopathy and their ultimate association is quite rare.頸椎症性脊髄症に続く頸部脱落症候群は、頸椎症性脊髄症の一種である。
ここでは、drop head症候群の出現から2年後に孤立性頸部伸筋症の後遺症として発症した頸部脊髄症の新しい症例を提示し、この疾患に関する文献を簡単にレビューする。
2 症例報告
この以前は健康だった67歳の男性は、2011年2月に顎から胸への変形で入院しました。 変形は5か月間で軽度の頭位保持困難から頭位下降へと急速に進行した（図1）。 入院当初は5分程度しか頭を上げられない状態であった。 しかし、手で受動的に変形を修正することができ、仰臥位で自然に変形を解消することができた。 その他、四肢の脱力や咀嚼・嚥下困難は否定された。 頭位が下がることで日常生活動作が著しく低下し、社会との接点がなくなっていた。 買い物などの屋外活動では首輪を装着していたが、ほとんどの場合、家にいることを好んでいた。 また、食事や活動の際には、首輪の代わりに左手で頭を支えていた。 このような矯正を一日に数回繰り返した。 神経学的検査は正常であった。 頚椎X線写真では、頚部の退行性変化と屈曲変形が認められた（図2）。 MRIでは頚椎症性変化と軽度の脊髄圧迫を認めた（図3（a）、（b））。 臨床的には孤立性頸部伸筋症（INEM）が疑われた。 針筋電図による神経生理学的評価により、頸部筋のミオパチーの変化が認められ、傍脊椎筋の開放生検により、ミオパチーと適合する可変長の筋繊維または萎縮が認められた（図4）。
(a)
(b)
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(b)
血清クレアチンキナーゼ（CK）、乳酸脱水素酵素（LDH）などのルーチン検査は正常であった。 甲状腺機能検査、副甲状腺ホルモン、アセチルコリン受容体抗体、腫瘍マーカーは陰性であった。
手術を拒否したため、頸部姿勢の改善と社交性を高めるために頸部カラーの装着を勧められた。
2年前から、特に最後の季節に、シャツのボタンをかけたり外したりするのが難しく、歩行が不安定で軽い歩行困難があり、四肢に軽度だが進行性の脱力が見られた。 また、両手にしびれを感じるようになりました。 これらの新たな困難と顎から胸にかけての変形は、以前にも増して日常生活動作に支障をきたし、医師の診断を受けることを余儀なくされました。 神経学的検査では，ホフマン徴候陽性，反射亢進，両側の伸筋腱膜反応に異常があり，痙性四肢麻痺を呈した．
頸部X線写真では、C3-C4、C4-C5、C5-C6レベルに前方亜脱臼を伴う不安定性とともに、重度の後彎を伴う骨粗鬆症の頸椎が認められた（図5（A））。 屈曲伸展X線写真により変形の縮小が確認された（図5（b）、（c））。 中立位X線写真では、plumb lineが基部から後方へ下がり、手根骨の位置まで下がっていた（図6）。 2011年に撮影された前回MRIと比較すると、C3-C4レベルにおける脊髄症的変化とともに、脊椎症的変化の著しい進行が認められた（図7）。
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
骨粗鬆症を考慮し、1期円周手術とした。 そこで、まずC3-C4、C4-C5、C5-C6の3レベルの頚椎椎間板前方切除術をケージで固定した。 その後、C3-C6椎弓切除術を行い、C2-C7スクリューロッド固定術を行った。 この戦略により、脊髄の減圧と変形の矯正を同時に達成することができた。 術後経過は問題なく、3日で退院となった。 術後のレントゲン写真では、頚部の位置は正常であった（図8）。 術後2ヶ月が経過し、神経学的検査では反射が若干冴える程度でほぼ正常であった。 術後2ヶ月が経過し、神経学的検査では、反射がやや強いもののほぼ正常であり、手術が日常生活や人付き合いに大きな影響を与えたことに満足しており、感謝していた。
しかし、驚くべきことに術後4ヶ月で再び頭が下がり、レントゲンでは頚部の屈曲変形が再発し、C7の本体から両ペディクルスクリューが抜けたことがわかりました（図9）。 胸椎の上方まで手術を行うことを提案し、患者もこれを受け入れた。 患者をうつ伏せにし、前回手術した部位を再手術し、C7のロッドとスクリューを抜去しました。 T1からT4までのペディクルスクリューを挿入し、C2からT4までコンストラクトを延長しました。 最後に、頭部が正常な位置にある状態でナットを締め付けた。 術後はミネルバカラーを装着し3日後に退院したが、コントロールX線写真は極めて良好であった（図10）。 再手術から1年半後の現在、正常な頭頸部姿勢が保たれ、日常生活ができるようになり、QOLが劇的に向上しています（図11）。
(a)
(b)
(b)
落頭症候群の出現から数年後に頚椎症性ミオパチーを発症することはまれなシナリオである。 2004年に川口らによって報告された最初の症例以来，これまでに4例が発表されている。 本症例を含むこれら6例の年齢、性別、手術の種類、最終的な転帰に関する情報を示した（表1）。 この調査によると、患者の年齢は64歳から80歳であり、平均は70.83歳であった。 また、6例中5例が女性であった。 ドロップヘッド症候群の脊髄損傷前の期間は、1年から2年と幅があった。 インスツルメンテーションによる頸椎矯正手術後、患者の症状はすべて徐々に緩和された。
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この関連は2つの異なる理論で説明できるかもしれません。 第一の説では、脊髄の微小循環障害が主要因であると考えられている。 したがって、頸椎症による虚血は、頸髄の前角細胞を優先的に変性させることになる。 その結果、最終的には頚部伸筋に限局した筋力低下が生じ、脱落頭症候群を引き起こす。 その後、頸椎症の自然経過を考慮すると、脊髄のさらなる障害により、脊髄症の臨床像が現れることになる。 実際、頭部が前方に倒れると、頸部伸筋に大きなストレスがかかり、前弯変形を矯正するための落ち着きのない努力と、頭を持ち上げるための努力がしばしば失敗することによって、頸椎の椎間板構造にかかる負荷が増加します。 このような状況は、徐々に既存の頚椎症を悪化させ、退行性変化の進行に伴い、頚椎症性脊髄症を引き起こす可能性があります。
しかし、INEMによる頭部落下症候群は高齢者に限られ、この年齢層では無症状の頸椎症が少なくないという事実を受け入れるならば、この関連性が稀であることに疑問が残る。
それでも、落下頭部症候群（DHS）と頸椎症性脊髄症（CSM）の併存は、遅かれ早かれ患者のQOLを著しく損ない、放置すれば重大な障害をもたらす可能性があるのです。 重篤な合併症のある患者には保存的治療が考えられるが、強化運動と首輪の着用に限られる。 頸椎カラーは、頭部を直立姿勢に保つことができるものの、患者の耐容性が低いことが多く、顎下および後頭部の褥瘡を引き起こすことがある。 しかし、外科的介入に関する情報が少ないため、最適なアプローチやタイミングに関する明確なコンセンサスは得られていない。 しかし、診断がついたら、健康や生活の質に重大な影響を与える前に、早期の手術を行うべきであると思われる。 頸髄症、特に四肢麻痺の臨床像が現れたら、脊髄症が急速に進行し、重度の障害を伴う可能性があることを念頭に置く必要があります。 落下頭部に頚椎症性脊髄症を合併している場合は、両疾患の治療を目標とする必要があります。 つまり、頚髄減圧術と後弯症の矯正が治療の中心となりますが、手術の方法は患者さんに合わせたものでなければなりません。 これらの目標を達成するために、適切な手術は円周方向または後方のみのアプローチで行うことができます。 実際、前後複合除圧術や後方のみの除圧術が提唱されている。
実際、DHSとCSMの組み合わせは、突出した多層変性椎間板の圧縮作用が、頸椎後彎によって悪化した複雑な頸椎病変といえる。 このような複雑な状況では、突出した頚椎椎間板が特に脊髄症の部位で管路の障害を引き起こす場合、円周方向の手術が有効かもしれない。 3024>
実際、前弯のある頸椎変形症では、頸部を伸展させても前弯が得られない場合、椎間板のリリースと前柱の再建により矯正が容易になり、徐々に起こる変性や時間の経過とともに起こる椎間板スペースの崩壊による失敗を防ぐことができるのです。 このような進行性のシナリオは、後方構築の失敗を招く可能性があります。 また、高齢者のdrop head症候群にみられる重度の骨粗鬆症は、椎弓切除術と後方インスツルメンテーションを合併させる可能性がある。 骨粗鬆症の患者には、椎間板前方切除術と固定術で前柱を強化することが、後方構築物の破損予防に役立つかもしれない。
後方インスツルメンテーションの遠位長は、最近Riewによって定式化が提案されるまで、文献上明確に定義されてはいなかった。 彼によると、インスツルメンテーションの範囲と理想的なコンストラクトに胸椎を組み込む適応は、basion plum lineに基づく後湾変形の範囲とその重症度に依存するとのことである。 したがって、頚椎の外側で基部から下がる梅線が恥骨の後方にある場合は、C2からC7までの頚椎のインストルメンテーションで十分です。 しかし、梅線が胸骨の前方にある場合は、頚胸部のインスツルメンテーションが必要である。 しかし、今回の症例で明らかになったように、この処方はうまくいかず、plumb lineがmanubriumより後方にあるにもかかわらず、C2〜C7のインスツルメンテーションが不十分で、我々の構築は失敗した。 特にINEMの自然経過を考慮すると、時間とともに孤立性ミオパシーが上部胸椎の筋肉に進行する可能性がある。 スクリューロッド以前の時代には、頭蓋骨と頸椎をワイヤーやフックでつなぐ輪郭のあるスタインマンピンやロッドが、低頭症の矯正と安定化のための唯一の選択肢でした。 この方法は広く普及し、長年にわたり後頸部変形の手術方法として受け入れられてきました。 頸椎スクリューが導入された後も、DHSでは頭蓋骨への拡張は止められませんでした。 支持者によると、この方法はrostallyに強固な構築物を提供しますが、その代償として回転が失われるとのことです。 しかし、C2-C1 transarticular screwとC2 pedicle screwが開発されてからは、頭蓋内への伸展は次第に見られなくなった。 2008年、GerlingとBohlmanはINEMに伴うDHSの9例を報告し、後方インスツルメンテッド固定で対処した。 全ての症例において、術式はC2レベルから上部胸椎レベルまでであった。 この方法は頸椎上部の回転をある程度保持できる利点がある。 C2ペディクル・スクリューを使用することで、希望するカーブが得られるまで上部頸椎を引き戻すことができる。 骨粗鬆症の患者でも、左右のアトラスフックに加え、C2ペディクルスを組み合わせることで、この目的のために非常に強力なアンコールを提供することができます。 しかし、この場合、変形を放置し、除圧を行わなければ、脊髄症が進行し、破滅的な結果をもたらすと考えられる。 重篤な神経筋疾患に続発する頭部脱落症は通常予後が悪いのですが、INEMとCSMの組み合わせでは、手術の時期によって予後が左右されます。
固定性頸椎後彎症の矯正に潜む危険性は、この柔軟性後彎症には通常見られないことに注意する必要がある。
まとめると、INEMの後遺症である落頭症候群の患者では、脊髄症の出現を伴う脊椎症の変化が進行することが予想される。 6か月ごとの定期的な神経学的検査と1年間隔のMRI検査は妥当であると思われる。 しかし、DHSに初期症状のCSMを合併した場合、重篤な合併症がなければ、障害予防のため、早期の手術が必要である。 この症例では、減圧術とインスツルメンテーションを組み合わせた手術が主流である。 インスツルメンテーションの全体的な傾向としては、C2～上部胸椎にインスツルメンテーションを行うことで、より薄型で多点固定が可能な構造物が得られ、より強固な安定性と癒合成功の可能性が高くなります。 しかし、頭蓋までの固定は必須ではなく、通常は必要ありません。
略語
| DHS: | Dropped head syndrome |
| CSM: | Cervical spondylotic myelopathy.:頚部脊髄症。 |
Competing Interests
著者は競合する利害関係がないことを宣言している
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