カゼイン性肉芽腫を伴う全身性サルコイドーシス｜BMJ Case Reports

Discussion

Sarcoidosis is a variable multi-system disorder characterized by histologically presence of non-caseating granulomas in affected tissues.Sarcoidosis with caseating granuloma. サルコイドーシスの病因はまだ不明である。 サルコイドーシスの分布は不均一であり、ヨーロッパ諸国では高い有病率を示しています。 サルコイドーシスの病理学的診断は、非壊死性肉芽腫の他の原因を除外することに大きく依存している。 肉芽腫形成は、非特異的な免疫反応であり、様々な感染症、化学物質、酵素異常、新生物、アレルゲン、その他の条件によって誘発される。2 NSGは、まれで、まだ十分に理解されていないサルコイドーシスの変種である。3文献の調査によると、この障害はまれである4。-1973年、Liebow4は、既知の感染性因子によるものでも、リウマチ性疾患に関連するものでもない肺血管炎および肉芽腫症の分類を説明する際に、血管炎と壊死を伴うサルコイド様肉芽腫を特徴とする疾患について初めて言及しました。 彼はこの病気を「壊死性サルコイド肉芽腫症」と呼び、この病気がサルコイド反応を伴う壊死性血管炎なのか、肉芽腫と血管の壊死を伴うサルコイドーシスなのかについての議論を始めたのである。 NSGは、病理学的特徴に基づいて診断され、組織学的および臨床的パターンはサルコイドーシスと共通である。 臨床的特徴としては、発熱、寝汗、咳、胸膜痛、呼吸困難、倦怠感などの亜急性発症が挙げられます。 本疾患は、通常、40〜60歳代に発症し、ほとんどが女性である。 本症例は58歳のイラン人女性で、非生産的な咳、寝汗、微熱、体重減少が認められました。 さらに、肝脾腫と肝機能検査の異常があった。 肺門リンパ節腫脹を伴う，あるいは伴わない多発性肺結節は，NSG の放射線学的特徴として著名である． 本症例では、胸部X線検査と胸部CT検査で、特に気管支血管束周辺のびまん性両側肺結節と小さな縦隔リンパ節腫脹が認められた。 NSG 患者の臨床検査については、文献上限られた情報しかない。 本症例では、炎症マーカーが上昇していた。 鑑別診断に有用なもう一つの生物学的パラメータは ANCA であるが、本症例では陰性であった。 本症例では、患者の民族的背景と結核を示唆する広範な壊死を伴う上皮性肉芽腫性組織の病理学的所見から、結核が最初の診断とされた。 しかし，抗結核薬による治療が奏功しなかったため，当初の診断を再検討し，マイコバクテリアによる感染は否定された． BAL培養が陰性であったこと，気管支内生検標本にマイコバクテリアが認められなかったことから，治療抵抗性の結核菌や非定型マイコバクテリアの可能性は否定され，広範囲な壊死を伴うサルコイドーシスに診断が変更された． NSGの性質やサルコイドーシスとの関係性に関するデータは議論のあるところである。 臨床的（全身症状の頻度と重症度）、生物学的（ACE値が正常）、特異的な病理組織学的データから、NSGはサルコイドーシスと全身性壊死性血管炎の中間であることが示されている。 NSG の予後は、プレドニゾンで治療され、目覚しい回復を遂げた我々の患者のように、良好である。 結論として、NSG は結核に類似した臨床的、放射線的、病理組織学的症状を持つ稀な疾患である。7 結核の細菌学的証明がない場合、壊死性肉芽腫性炎症を持つ患者には NSG の診断を検討する必要がある。 さらに、多くの過去の報告とは対照的に、NSGでは肺外の症状が見られることがある。