Woolly HAIR (Charles Rip-Botha)
El pelo lanoso suele implicar una condición benigna que se describe mejor como un pelo normal con un rizo apretado, que a veces es encrespado pareciéndose al pelo negroide. A medida que se envejece, la extensión del rizo puede reducirse.
El síndrome del cabello lanoso se distingue del cabello rizado normal en que el tallo del cabello muestra unos rizos exagerados característicos, a menudo encrespados. Los tallos capilares afectados suelen tener una sección transversal ovalada más estrecha con una torsión axial prominente. El cabello puede ser difícil de peinar debido a los rizos de diámetro estrecho (generalmente no superior a 0,05 cm). Puede haber tricorrexis nodosa, lo que da lugar a un mayor corte.
El patrón de crecimiento del pelo sugiere que los tallos pueden alcanzar una longitud máxima limitada debido a una fase anágena más corta.
Hay una clara diferencia entre el pelo lanoso localizado conocido como nevus del pelo lanoso. El síndrome del pelo lanoso es una condición hereditaria que se distingue como dominante o recesiva. En la variante autosómica dominante hay un grado inconstante de rizado apretado presente en todo el cuero cabelludo. La forma autosómica recesiva (presente al nacer) presenta mechones de pelo anormalmente rizados de textura fina que en ocasiones pueden ser de color más claro. El pelo lanoso autosómico dominante no se ve característicamente afectado por la variación de la pigmentación, aunque ha habido informes de hipopigmentación. El síndrome del pelo lanoso puede ser evidente en hermanos con padres normales. Se ha sugerido que la aparición repentina e inesperada de un rasgo autosómico dominante en un linaje es el resultado de una mutación.
El nevus del pelo lanoso, que puede ser de color más claro, es una variante circunscrita del síndrome que aparece en la infancia o la adolescencia. En la mitad de los casos notificados, esta afección está asociada a un nevus epidérmico o melanocítico.
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DISCUSIÓN
El pelo lanoso suele estar fuertemente enrollado en todo o parte del cuero cabelludo, en un individuo que no es de origen negroide. Muchos autores han confundido los síndromes clínicos en los que el pelo lanoso es una característica. Sin embargo, sigue siendo posible que el pelo lanoso sea un rasgo de síndromes aún no caracterizados.
Clasificación y etiología
Pelo lanoso autosómico dominante. Se ha descrito en seis generaciones de la familia Rhineland, lo que sugiere una herencia autosómica dominante. 2- Pelo lanoso autosómico recesivo. Las pruebas genéticas no son concluyentes, pero la afección se ha producido en hermanos cuyos padres eran normales. Es probable que se trate de una herencia autosómica recesiva o de una mutación en la línea germinal. 3- La alotriquia simétrica circunscrita, también conocida como kinking progresivo adquirido, parece ser un síndrome distinto. 4- El neavo de pelo. Se trata de un defecto de desarrollo circunscrito, presente al nacer, y aparentemente no determinado genéticamente. La base del aspecto lanoso en estas variantes no está clara. Muchas características diferentes contribuyen a la gama de tipos de pelo que se observan en las distintas razas y se han cuantificado. Sin embargo, ninguna apariencia racial se corresponde totalmente con el pelo lanoso y aunque sospechamos que la morfología transversal y la composición cortical son determinantes, en la actualidad no lo sabemos.
Pelo lanoso autosómico dominante.
(a) Patología en algunos pedigríes el diámetro del tallo en los individuos afectados está reducido. El cabello es frágil y puede mostrar tricorrexis nodosa. Se han descrito pili torti y pili annulati como defectos asociados, pero en familias diferentes.
(b) Características clínicas. El pelo excesivamente rizado es evidente al nacer o en la primera infancia, a veces se ha descrito como de aspecto negroide. El grado de variación de la gravedad dentro de una familia es inconstante. No existe una asociación consistente con ningún color de pelo. El tallo del cabello puede estar retorcido. Se pueden encontrar defectos en los ojos. En algunos casos el cabello es frágil y se rompe con facilidad, probablemente como resultado de una mayor susceptibilidad a la intemperie. El cabello en otros lugares distintos del cuero cabelludo suele ser normal. Se han descrito cuatro casos de distrofia capilar lanosa difusa: una madre y su hija y otros dos individuos no relacionados. Los cabellos anormales estaban mezclados de forma difusa dentro de la población normal de cabellos del cuero cabelludo, lo que sugiere posiblemente una quimera o una herencia dominante ligada al X con mosaicismo a lo largo de la línea de Blascko, aunque la herencia es nuclear. La microscopía reveló meteorización y bandas alternas claras y oscuras mediante luz reflejada, secundarias a la torsión.
Cabello lanoso autosómico recesivo.
Patología. Hay una marcada reducción del diámetro de los tallos del cabello que pueden estar mal pigmentados. El cabello es frágil y en la microscopía electrónica de barrido muestra signos de daño cuticular. Características clínicas. Se han descrito tan pocos casos que no se pueden hacer generalizaciones. En algunos casos, el pelo fino, muy rizado y poco pigmentado estaba presente desde el nacimiento, en dos de ellos el pelo nunca creció más de 2 o 3 cm. las cejas y el pelo del cuerpo eran escasos.
Alotriquia circunscrita simétrica: pelo de los bigotes
Historia y nomenclatura. Entre los casos reportados como naevus de pelo lanoso hay algunos de los cuales Norwood ha propuesto el término, pelo de bigote, pero que son idénticos a los casos reportados por Knierer como alotriquia circunscrita simétrica.
Características clínicas:
A partir de la adolescencia, el pelo afectado forma una banda irregular que se extiende alrededor del borde del cuero cabelludo desde encima de las orejas hacia la región occipital y se vuelve áspero y en forma de bigote. Muchas personas creen que el pelo en forma de bigote es sinónimo de rizado progresivo adquirido.
Navo de pelo lanoso. Patología. El pelo en la región afectada del cuero cabelludo es más fino que en otras partes. La microscopía electrónica del cabello anormal ha mostrado ausencia de cutícula y tricorrexis nodosa indicativa de meteorización. En otros casos, la microscopía óptica no ha revelado ninguna anomalía.
Características clínicas. El cabello de una zona circunscrita del cuero cabelludo está fuertemente rizado desde el nacimiento o desde la primera infancia. El tamaño de las zonas afectadas suele aumentar sólo proporcionalmente con el crecimiento general, pero puede extenderse durante 3 ó 4 años. El pelo anormal puede ser de un color ligeramente más localizado que el del resto del cuero cabelludo. En más de la mitad de los casos notificados ha estado presente un náevus pigmentado o epidérmico, pero no en el mismo sitio. El pelo lanoso se ha comunicado en asociación con defectos oculares en tres casos. El primero fue una membrana papilar persistente en un sujeto con un návulo de pelo lanoso. El segundo mostraba el mismo defecto papilar con un névus, pero con una parálisis congénita adicional del músculo oblicuo superior, cataratas y displasia focal de la retina. Más recientemente, se ha notificado un caso de pelo lanoso autosómico dominante con catarata congénita y enfermedad de Coats. La asociación con la enfermedad ocular justifica la realización de un examen oftalmológico precoz en quienes presentan pelo lanoso. Gurault et al. describieron ocho niños que presentaban diarrea intratable, dismorfismo, inmunodeficiencia y pelo lanoso. Sólo dos de los bebés estaban emparentados y los autores no se inclinaron por un mecanismo genético o infeccioso como causa. Cada uno de ellos se presentó dentro de los primeros 6 meses y la mayoría dentro de las 3 semanas posteriores al nacimiento. Sólo tres sobrevivieron.
Dr Sajjad Ahir MD LTTS (Consultant Dermatologist) Pakistan