Sarcoidosis sistémica con granuloma caseoso | BMJ Case Reports

Discusión

La sarcoidosis es un trastorno multisistémico variable caracterizado histológicamente por la presencia de granulomas no caseosos en los tejidos afectados. La etiología de la sarcoidosis sigue sin estar clara. La sarcoidosis tiene una distribución desigual, con altas tasas de prevalencia en los países europeos. El diagnóstico patológico de la sarcoidosis depende en gran medida de la exclusión de otras causas de granulomas no necrosantes. La formación de granulomas es una respuesta inmunológica inespecífica que puede ser desencadenada por una amplia gama de infecciones, sustancias químicas, defectos enzimáticos, neoplasias, alérgenos y otras afecciones.2 La NGS es una variante de la sarcoidosis poco frecuente y aún poco conocida.3 Un estudio de la literatura muestra que este trastorno es poco común.4-En 1973, Liebow4 hizo la primera referencia a una enfermedad caracterizada por granulomas de tipo sarcoide con vasculitis y necrosis al describir su clasificación de angitis y granulomatosis pulmonares no causadas por agentes infecciosos conocidos ni asociadas a la enfermedad reumatoide. Llamó a esta enfermedad «granulomatosis sarcoide necrotizante» e inició el debate sobre si la enfermedad representaba una angitis necrotizante con reacción sarcoide o una sarcoidosis con necrosis de los granulomas y los vasos. La NGS se diagnostica sobre la base de las características patológicas y comparte patrones histológicos y clínicos comunes con la sarcoidosis. Las características clínicas incluyen una aparición subaguda de fiebre, sudoración nocturna, tos, dolor torácico pleurítico, disnea y malestar. La enfermedad suele aparecer entre la cuarta y la sexta décadas de la vida y afecta sobre todo a las mujeres. Como se ha señalado anteriormente, la mayoría de los pacientes presentan síntomas pulmonares, aunque se ha descrito un pequeño porcentaje de casos con afectación extrapulmonar, que afecta con mayor frecuencia a los ojos y al sistema nervioso central.1 Nuestra patente era una mujer iraní de 58 años con tos no productiva, sudores nocturnos, fiebre baja y pérdida de peso. Además, presentaba hepatoesplenomegalia y pruebas de función hepática anormales. Los nódulos pulmonares múltiples, con o sin agrandamiento de los ganglios hiliares, son una característica radiográfica destacada en la NGS. En el presente caso, la radiografía de tórax y la TC de tórax mostraron nódulos pulmonares bilaterales difusos, especialmente alrededor de los haces broncovasculares, y pequeñas linfadenopatías mediastínicas. La información disponible en la literatura sobre las pruebas de laboratorio en pacientes con NGS es limitada. Se observó que los marcadores inflamatorios estaban elevados en nuestra paciente. Curiosamente, la concentración de ECA fue normal en el presente caso, mientras que está elevada en casi el 60% de los pacientes con sarcoidosis activa.8 9 Otro parámetro biológico que podría ser útil para el diagnóstico diferencial es el ANCA, que fue negativo en nuestro caso. En el presente caso, el diagnóstico inicial fue de tuberculosis en base al origen étnico de la paciente y a los hallazgos histopatológicos de tejido granulomatoso epitelioide con necrosis extensa que sugerían tuberculosis. La falta de respuesta a un régimen de fármacos antituberculosos nos permitió reconsiderar el diagnóstico inicial y se descartó la infección por micobacterias. Se descartó la posibilidad de Mycobacterium tuberculosis resistente a la terapia o de micobacterias atípicas debido al cultivo de BAL negativo y a la ausencia de micobacterias en las muestras de biopsia endobronquial, y se cambió el diagnóstico a sarcoidosis con necrosis extensa. Los datos sobre la naturaleza de la NGS y su relación con la sarcoidosis son controvertidos. Los datos clínicos (frecuencia y gravedad de los síntomas sistémicos), biológicos (nivel normal de ACE) e histopatológicos específicos indican que la NGS es intermedia entre la sarcoidosis y las vasculitis necrosantes sistémicas. El pronóstico de la GSN es favorable, como se demostró en nuestra paciente, que fue tratada con prednisona y se recuperó notablemente. En conclusión, la GSN es una entidad rara y probablemente distinta con síntomas clínicos, radiológicos e histopatológicos que imitan a la tuberculosis.7 Debe considerarse el diagnóstico de GSN en pacientes con inflamación granulomatosa necrosante cuando no hay pruebas bacteriológicas de tuberculosis. Además, a diferencia de muchos informes anteriores, en la GSN pueden encontrarse manifestaciones extrapulmonares.