Síndromes pseudoneurológicos: Reconocimiento y diagnóstico

Los trastornos psicógenos coexisten con la enfermedad neurológica orgánica en hasta el 60 por ciento de los pacientes y no ofrecen inmunidad contra ningún proceso de la enfermedad.13 Puede ser necesaria una cuidadosa investigación de laboratorio y radiológica para excluir una etiología orgánica. La siguiente discusión ilustra las características más destacadas del síndrome pseudoneurológico que pueden permitir a los clínicos diferenciar las etiologías orgánicas de las psicógenas (Tabla 4).

Pseudoparálisis

Los pacientes con pseudoparálisis suelen referir la afectación de una sola extremidad o de una mitad del cuerpo. En la exploración física, tienen reflejos, tono muscular y funciones de los esfínteres normales, y signos de Babinski negativos. La debilidad no sigue patrones anatómicos y no es consistente en exámenes repetidos. En la pseudohemiparesia, la cara, la lengua, el platisma y el esternocleidomastoideo no suelen estar afectados. Cuando el esternocleidomastoideo está afectado, los pacientes tienen una debilidad aparente en el lado equivocado porque el esternocleidomastoideo normalmente ayuda a girar la cabeza en la dirección opuesta.

El paciente con pseudoparálisis puede tener una debilidad de «cesión»: pérdida abrupta o escalonada de la fuerza en los grupos musculares evaluados. En cambio, la pérdida de resistencia es suave en los pacientes con debilidad orgánica. Los pacientes con pseudoparálisis tienen la misma debilidad en los músculos agonistas y antagonistas, mientras que la paresia verdadera afecta más a los músculos extensores que a los flexores.

Algunas pruebas de cabecera suelen ser útiles en pacientes con sospecha de síndrome pseudoneurológico. La primera es una prueba de caída: el clínico deja caer el brazo «paralizado» sobre la cara del paciente. En el síndrome pseudoneurológico, el brazo «paralizado» no golpeará la cara del paciente cuando se deje caer (es decir, un fallo cercano). En segundo lugar, el clínico puede comprobar la debilidad con una estimulación dolorosa. Los estímulos dolorosos inesperados en la extremidad afectada pueden provocar una respuesta de retirada intencionada.

Una tercera prueba que resulta útil es la prueba de Hoover. El médico coloca una mano bajo el talón de la pierna «débil» del paciente mientras presiona con la otra mano la pierna buena. Ahora se pide al paciente que levante la pierna buena contra la resistencia. Si el médico siente una contrapresión bajo la pierna «débil», normalmente significa que la pierna «afectada» no está paralizada. El médico puede entonces cambiar la posición de las manos y pedir al paciente que levante la pierna «débil». Si no hay contrapresión bajo el talón bueno, el paciente no está siendo obediente.

Una última prueba útil es el signo del aductor. Normalmente, la aducción de un muslo se acompaña de una aducción refleja del muslo opuesto. Para probar el signo de los aductores, palpe ambos aductores y pida al paciente que haga aducción con el lado bueno. Se sentirá que el lado «débil» se contrae normalmente.14

Síndromes seudosensoriales

Los síndromes seudosensoriales son presentaciones seudoneurológicas comunes. Los pacientes con síndromes seudosensoriales se quejan principalmente de entumecimiento (anestesia). Los síntomas suelen seguir el propio concepto de los pacientes sobre su anatomía. Todas las modalidades sensoriales (tacto, dolor, vibración, propiocepción) desaparecen en una frontera discreta (articulación o pliegue cutáneo o línea media), a diferencia de la pérdida sensorial verdadera, en la que existen fronteras superpuestas y diferentes fronteras para las distintas modalidades sensoriales.14

Una presentación pseudosensorial común es la pérdida hemisensorial con una división sensorial no fisiológica de la línea media que incluye los genitales, la audición, la visión, el olfato y el gusto, pero que ahorra la espalda. La verdadera hemianestesia no divide los genitales debido a la inervación superpuesta.

Varias pruebas de cabecera pueden ser útiles. En primer lugar, el clínico puede observar que los estímulos dolorosos aplicados a una extremidad «adormecida» suelen aumentar la frecuencia del pulso entre 20 y 30 latidos por minuto: un hallazgo normal. Además, los estímulos dolorosos inesperados pueden provocar la retirada de la extremidad «adormecida». En segundo lugar, el clínico puede probar la prueba del diapasón aplicando un diapasón a una estructura ósea que cubra una cavidad hueca. Se cree que la pérdida vibratoria en una mitad del cráneo, el esternón o la pelvis es fisiológicamente imposible debido a la conducción ósea. La presencia de pérdida vibratoria en estas superficies sugiere un síndrome pseudosensorial.

Una tercera prueba es el test de Bowlus y Currier.15 En esta prueba, se extienden los brazos del paciente y se cruzan con los pulgares hacia abajo y las palmas juntas. A continuación se entrelazan los dedos y se rotan las manos hacia abajo, hacia dentro y hacia arriba delante del pecho. Las puntas de los dedos terminan en el mismo lado del cuerpo que sus respectivos brazos. Los pulgares no se entrelazan para que queden en el lado opuesto a los dedos. En el caso de una verdadera deficiencia sensorial, el paciente puede identificar rápidamente los dedos con sensación normal y anormal cuando se aplican estímulos táctiles rápidos y agudos. Los pacientes con déficits pseudosensoriales confunden la lateralización, lo que hace que cometan muchos errores al identificar los dedos cuando se les aplican estímulos agudos.15

Otra prueba útil es la de «sí-no». Al comprobar la sensación de tacto, haga que los pacientes cierren los ojos y den respuestas de «sí» cuando perciban que les están tocando y respuestas de «no» cuando perciban que no sienten un tacto. Una respuesta «no» repetida cuando se toca un miembro supuestamente entumecido favorece un síndrome pseudosensorial.

Por último, el clínico puede probar la propiocepción del dedo gordo del pie. Los pacientes con síndromes pseudosensoriales pueden identificar erróneamente la posición del dedo gordo del pie el 100% de las veces. Por el contrario, con una lesión orgánica se anticiparía una tasa de precisión de al menos el 50 por ciento basada puramente en el azar.

En los casos en los que es difícil discernir la organicidad de la pérdida sensorial, las respuestas evocadas somatosensoriales también pueden ser útiles.

Pseudoconvulsiones

Las pseudoconvulsiones son probablemente el síndrome pseudoneurológico más difícil de distinguir de su equivalente orgánico, las crisis epilépticas. Las crisis epilépticas se diagnostican con frecuencia erróneamente como pseudoconvulsiones, y viceversa. El uso de la telemetría electroencefalográfica (EEG) a menudo es necesario para distinguir los dos con certeza.

Las pseudoconvulsiones son frecuentes y pueden coexistir con las crisis epilépticas. Entre el 5 y el 35 por ciento de los pacientes con pseudoconvulsiones también tienen epilepsia y pueden estar tomando dosis terapéuticas de medicación anticonvulsiva.16 La monitorización intensiva de los pacientes con convulsiones intratables revela que el 35 por ciento de los pacientes con presunta epilepsia resistente a los fármacos tienen pseudoconvulsiones.

Ningún hallazgo clínico distingue de forma fiable las convulsiones epilépticas de las pseudoconvulsiones. Las pseudoconvulsiones son involuntarias y refractarias a la medicación anticonvulsiva, y pueden imitar las crisis convulsivas generalizadas, las crisis de ausencia o las crisis parciales complejas.17 Las pseudoconvulsiones no convulsivas son más frecuentes que las convulsivas. Los pacientes con pseudoconvulsiones suelen tener una historia de abuso o trauma, una familiaridad con la epilepsia (por ejemplo, en un miembro de la familia o como profesional de la salud aliada), son mujeres y tienen un inicio de las convulsiones al final de la adolescencia.

La historia de la convulsión suele ser útil. Se puede sospechar de la existencia de pseudoconvulsiones si el paciente es capaz de representar o recordar con precisión lo que ocurrió durante la convulsión.18 Las características clínicas que sugieren la existencia de pseudoconvulsiones incluyen convulsiones que siguen al estrés o que ocurren en presencia de un público. Las características clínicas de las pseudoconvulsiones varían de una convulsión a otra, mientras que las convulsiones epilépticas son estereotipadas. Las pseudoconvulsiones tienen un inicio gradual, mientras que las convulsiones epilépticas suelen comenzar de forma abrupta. Los síntomas al inicio de las pseudoconvulsiones que pueden confundirse con las auras convulsivas incluyen palpitaciones, asfixia, entumecimiento, dolor y alucinaciones visuales.

La idea tradicional de que las autolesiones durante una convulsión excluyen una etiología psicógena no siempre es cierta. Aunque tales lesiones siguen siendo más frecuentes en la epilepsia, también se producen en las pseudoconvulsiones como reflejo de un comportamiento autodestructivo. Sin embargo, los pacientes con pseudoconvulsiones suelen bajar poco a poco al suelo para evitar las lesiones. Las quemaduras en la piel (que se producen al cocinar, por ejemplo) durante las crisis pueden tener mayor importancia diagnóstica, ya que se producen en un tercio de las crisis epilépticas, pero no en las pseudoconvulsiones. La incontinencia de vejiga y el morderse la lengua no son exclusivos de las crisis epilépticas, ya que se producen por separado o juntos en aproximadamente la mitad de las pseudoconvulsiones comprobadas por EEG. El número no difiere significativamente del de los pacientes con crisis epilépticas.19 La mordedura lateral de la lengua y las cicatrices son más sugestivas de crisis epilépticas, mientras que la mordedura en la punta de la lengua sugiere pseudoconvulsiones.20 La boca suele estar muy abierta durante la fase tónica de una convulsión epiléptica generalizada. La presencia de dientes apretados durante la «fase tónica» debe hacer sospechar de una pseudoconvulsión.

Las convulsiones tónico-clónicas pseudogeneralizadas suelen aparecer como contracciones extrañas que tienen poca similitud con las convulsiones tónico-clónicas generalizadas epilépticas. Los pacientes con convulsiones tónico-clónicas pseudogeneralizadas tienen sacudidas asíncronas de brazos y piernas que pueden durar de minutos a horas, movimiento de la cabeza de lado a lado, empuje pélvico, patadas salvajes, movimientos oculares geotrópicos (los ojos se desvían hacia la cama como si fueran arrastrados por la gravedad aunque el paciente esté girado hacia el otro lado), y no hay amnesia ictal ni confusión postictal.16 A diferencia de los pacientes con crisis tónico-clónicas generalizadas epilépticas, estos pacientes suelen tener respuestas a estímulos dolorosos, resistencia a la apertura de los ojos, reflejos corneales intactos, pupilas reactivas, respuestas calóricas normales y ausencia de signos de Babinski. Los músculos abdominales no se contraen en estos pacientes como lo hacen en los pacientes con convulsiones tónico-clónicas generalizadas epilépticas.16,21

Las convulsiones tónico-clónicas pseudogeneralizadas pueden terminar con estímulos dolorosos. Los acontecimientos relacionados con la inducción o la interrupción de las convulsiones son sugestivos de pseudoconvulsiones. Recientemente se ha informado de un estado epiléptico psicógeno inducido o aliviado por una inyección de solución salina.22 La actividad normal del EEG durante una convulsión provocada por una sugestión hábil es diagnóstica.

Si el clínico no está seguro de si un evento es una convulsión epiléptica o una pseudoconvulsión, la medición del nivel de prolactina sérica puede ser útil.23 Los niveles de prolactina sérica aumentan significativamente (al menos tres veces) en los 20 minutos siguientes al inicio de la crisis epiléptica en el 96% de las crisis tónico-clónicas generalizadas y en el 60% de las crisis parciales complejas sin generalización. Los niveles normales o ligeramente aumentados de prolactina se asocian a las pseudoconvulsiones, pero también a las crisis parciales simples y a las crisis del lóbulo frontal.24

Trastornos del movimiento psicógenos

Los trastornos del movimiento psicógenos pueden imitar todo el espectro de los verdaderos trastornos del movimiento, incluidos el temblor, el parkinsonismo, la mioclonía, la distonía, los tics y la discinesia.25

El clínico debe sospechar un trastorno del movimiento psicógeno cuando el inicio, el curso o las manifestaciones del trastorno son inusuales. Por ejemplo, el trastorno de movimiento psicógeno debe sospecharse cuando el paciente no experimenta los movimientos o la postura anormal mientras está distraído. Es habitual que los clínicos utilicen fármacos placebo en un intento de exacerbar o mejorar los síntomas en pacientes sugestionables. Aunque se debate la ética de esta práctica, puede ser una herramienta de diagnóstico eficaz.26 Otras pruebas que pueden aumentar la capacidad del clínico para diagnosticar el trastorno de movimiento psicógeno incluyen la grabación en vídeo de los movimientos sospechosos y la electromiografía.

El seudotrémor es el trastorno de movimiento psicógeno más común y a menudo se confunde con temblores fisiológicos como el temblor esencial o el temblor inducido por la medicación, pero no con el temblor en reposo asociado al parkinsonismo. El pseudotremor suele afectar a una extremidad y es intencionado, y puede desaparecer cuando el paciente se distrae y reaparecer en otra extremidad si se sujeta la extremidad implicada.26 La mayoría de los pacientes con pseudotremor tienen un inicio abrupto del trastorno. El pseudotremor suele tener una mezcla compleja de cualidades de reposo, posturales y de acción,27 y puede tener un curso fluctuante, remisión espontánea o características cambiantes.

El parkinsonismo psicógeno se caracteriza por un inicio abrupto sin evolución en el tiempo, mejoras espontáneas, remisión con psicoterapia y temblor o bradicinesia inconsistentes.28 En una serie,29 más del 50% de los pacientes con parkinsonismo psicógeno presentaban características atípicas del temblor en reposo, como la variación de la frecuencia y la ritmicidad, la presencia durante la acción o la capacidad del temblor para convertirse en otros movimientos. Estos pacientes también solían tener una marcha histérica.

Se ha descrito la mioclonía psicógena y tiene varias características típicas: disminución de la mioclonía con la distracción, períodos de remisión espontánea, mejora aguda episódica de los síntomas, mejora con la administración de un placebo y presencia de psicopatología asociada.30

La distonía psicógena es poco frecuente pero está bien descrita. Las características clínicas incluyen un inicio abrupto, una rápida progresión hacia posturas distónicas fijas, una afectación predominante de las piernas, quejas frecuentes de dolor y un empeoramiento paroxístico en más del 50% de los casos. Todas estas características son incompatibles con las formas establecidas de distonías orgánicas.31 La diferenciación puede requerir un ensayo empírico de medicación con fenitoína (Dilantin) o agentes anticolinérgicos. También se han descrito otros trastornos paroxísticos del movimiento psicógeno, como discinesias y tics.32

Pseudocoma

El pseudocoma es quizás tan difícil de diagnosticar como la pseudoconvulsión y debe ser un diagnóstico de exclusión porque, si se pasa por alto el verdadero coma, las complicaciones podrían ser mortales. Por lo tanto, los pacientes deben someterse al tratamiento estándar para el coma hasta que se establezca claramente el diagnóstico.

Al igual que las pseudoconvulsiones, ningún dato histórico incluye o excluye de forma absoluta la posibilidad de un pseudocoma. Sin embargo, el pseudocoma debe sospecharse cuando la historia revela que la alteración de la conciencia fue precipitada por el estrés. El pseudocoma suele comenzar con un observador presente. Los pacientes con pseudocoma se «desploman» en el suelo y evitan golpearse la cabeza.21

Los pacientes con pseudocoma suelen resistirse a la exploración y realizan movimientos semipropulsivos de evitación. Tienen pupilas, reflejos corneales, reflejos plantares y esfínteres normales. Pueden mantener los ojos cerrados con fuerza y resistirse a los intentos de abrirlos (en el coma orgánico, el cierre de los ojos es muy lento y muy difícil de simular). Los pacientes con pseudocoma presentan el fenómeno de Bell (los ojos se giran hacia arriba cuando se levantan los párpados), mientras que en los pacientes con coma verdadero, los ojos permanecen en una posición neutra. Los pacientes con pseudocoma presentan movimientos oculares geotrópicos. Los pacientes con pseudocoma pueden responder con movimientos intencionados a los estímulos dolorosos y evitar los estímulos desagradables, como las cosquillas en el borde bermellón del labio. Al igual que los pacientes con pseudoparálisis, las manos de los pacientes con pseudocoma a menudo «fallan» cuando se dejan caer hacia la cara.21

La prueba calórica con agua fría es el complemento más útil de la exploración de cabecera. El nistagmo con la prueba calórica demuestra que el coma es fingido o histérico, porque el nistagmo requiere una corteza cerebral y un tronco cerebral intactos. Además, la estimulación calórica con agua fría es nociva y puede inducir náuseas, vómitos o recuperación en un paciente no comatoso.

La mayoría de los pacientes con pseudocoma se «despiertan» en el servicio de urgencias tras repetidas exploraciones y se vuelven muy poco colaboradores. El período «comatoso» debe aprovecharse para obtener muestras de sangre y orina y para realizar una exploración física exhaustiva.

Marcha histérica

Una marcha histérica puede presentarse con monoplejía o monoparesia, hemiplejía o hemiparesia, o paraplejía o paraparesia. Con la marcha histérica, no suele haber circunducción de la pierna, hiperreflexia o signo de Babinski. Los rasgos característicos de un paciente con marcha histérica incluyen la flexión repentina de las rodillas (normalmente sin caídas), el balanceo con los ojos cerrados con un aumento de la amplitud del balanceo y la mejora con la distracción.33 Los pacientes con una marcha histérica tienden a arrastrar el pie al caminar en lugar de levantarlo.

La marcha histérica puede ser dramática, con pacientes que se tambalean salvajemente en todas las direcciones, demostrando así una notable capacidad para realizar un rápido ajuste postural. Por el contrario, los pacientes con paresia verdadera o paraplejia de la extremidad inferior tienden a caerse con frecuencia. Una presentación inusual e ilusoria de la marcha histérica se conoce como astasia-abasia. En esta condición, el paciente es incapaz de girar o caminar, pero conserva el uso normal de las piernas mientras está acostado en la cama. Sin embargo, la atrofia del vermis y los trastornos de la marcha frontal (apraxia de la marcha) pueden tener presentaciones similares.34

Síndromes seudoneurooftalmológicos

Los síndromes seudoneurooftalmológicos pueden imitar cualquier patología que afecte a los sistemas visual u oculomotor. La presentación más común del síndrome pseudoneurooftalmológico es la ceguera.35 Los pacientes se quejan de una pérdida de visión repentina y completa. La reacción pupilar y el fondo óptico normales excluyen todas las causas orgánicas, excepto la ceguera cortical, que se excluye por una respuesta de nistagmo optocinético normal a los movimientos horizontales o verticales de un tambor rayado. Alternativamente, el clínico puede colocar un espejo delante de un paciente con pseudoceguera e inclinar gradualmente el espejo de lado a lado. Los seres humanos tienden reflexivamente a seguir el reflejo de sus ojos o a apartar la mirada del espejo cada vez que éste se coloca frente a ellos.

Otra presentación pseudoneurooftalmológica es la visión en túnel,35 en la que los campos permanecen iguales en pulgadas a distintas distancias. Por el contrario, la visión en embudo (una condición fisiológica) produce campos que se expanden en pulgadas (pero permanecen iguales en grados) proporcionalmente a la distancia vista.

La diplopía es otra presentación pseudoneurooftalmológica.35 La diplopía monocular verdadera (visión doble con un ojo cubierto) es muy infrecuente e indica una patología dentro del globo, como un desprendimiento de retina o problemas del cristalino.36 Debe sospecharse una diplopía no orgánica en los pacientes que presentan diplopía monocular, especialmente si el examen funduscópico ocular es normal.35

La última presentación pseudoneurooftalmológica es la ptosis. La ptosis voluntaria convincente puede lograrse con la práctica. La ptosis es con frecuencia un síntoma de presentación de enfermedades como la miastenia gravis y la oftalmoplejia externa progresiva crónica. La pista diagnóstica es la presencia de depresión de la ceja ipsilateral con pseudoptosis en lugar de la elevación de la ceja que se produce con la verdadera ptosis.35

Afonia histérica

La afonía se define como la ausencia de vocalización o fonación y difiere del mutismo, que es la ausencia de habla. La afonía histérica se caracteriza por un susurro y una tos normales. El examen con un laringoscopio revela un movimiento normal de las cuerdas vocales con la respiración.