¿Qué es el síndrome del vientre en ciruela pasa?
El síndrome del vientre en ciruela pasa consiste en tres anomalías:
1. Deficiencia de los músculos de la pared abdominal (vientre) que crea un aspecto arrugado
2. Ambos testículos no han descendido (no han bajado al escroto)
3. Vías urinarias dilatadas (riñones, uréteres, vejiga y uretra: los órganos que producen, almacenan y excretan la orina).
La mayoría de los niños con síndrome del vientre en ciruela pasa son varones (>95%).
¿Cuáles son los síntomas del síndrome del vientre en ciruela pasa?
Los síntomas del síndrome del vientre en ciruela pasa varían en gravedad y pueden clasificarse en una escala del I al III.
Los pacientes de la categoría I son los más graves y tienen un mal desarrollo pulmonar y renal. Estos niños no suelen sobrevivir más de unos días después del nacimiento.
Los pacientes de la categoría II no tienen problemas pulmonares pero tienen problemas importantes en las vías urinarias. Pueden desarrollar insuficiencia renal con el tiempo.
Los pacientes de la categoría III no tienen problemas pulmonares y su función renal no está gravemente deteriorada.
¿Cómo se diagnostica el síndrome del vientre en ciruela pasa?
El síndrome del vientre en ciruela pasa puede sospecharse debido a la aparición de un tracto urinario dilatado en la ecografía prenatal. Una vez que el niño nace, la combinación de la exploración física (aspecto arrugado de la pared abdominal y presencia de testículos no descendidos) y los estudios radiográficos para identificar la dilatación del tracto urinario (ecografía y cistouretrograma miccional) hacen el diagnóstico.
¿Cómo se trata el síndrome del vientre en ciruela pasa?
El objetivo del tratamiento del síndrome del vientre en ciruela pasa es preservar la función renal y prevenir la infección del tracto urinario. A veces se requiere una intervención quirúrgica para reconstruir el tracto urinario y la pared abdominal. Los niños pueden recibir antibióticos profilácticos para ayudar a prevenir la infección del tracto urinario. Los niños varones con síndrome del vientre en ciruela pasa también requerirán una intervención quirúrgica para colocar los testículos en el escroto. Todos los pacientes requieren una vigilancia de por vida, ya que corren el riesgo de sufrir una infección del tracto urinario y un deterioro de la función renal con el paso del tiempo. La instrumentación de las vías urinarias (incluido el sondaje) debe realizarse con precaución y evitarse siempre que sea posible, ya que esto pone al niño en riesgo de sufrir una infección urinaria.