El síndrome de platypnea-ortoxia (SPO) se caracteriza por la aparición o el empeoramiento de la hipoxemia en posición vertical que mejora o desaparece cuando el paciente se tumba.1 A menudo se acompaña de disnea. Este síndrome suele estar causado por un foramen oval permeable, una derivación intravascular pulmonar o trastornos graves de ventilación/perfusión. Informamos de 5 casos raros de TPV de origen cardíaco en pacientes de edad avanzada, asociados a un foramen oval permeable que probablemente pasó desapercibido hasta que un episodio intercurrente (cirugía abdominal o elongación aórtica) provocó la manifestación de los signos y síntomas clínicos. El desarrollo del síndrome puede ser gradual, a lo largo de un período de años, o relativamente agudo, en cuestión de meses.
Todos nuestros pacientes tenían más de 70 años de edad (Tabla 1) y no presentaban antecedentes médicos significativos, con la excepción de 1 paciente que había sufrido un accidente cerebrovascular (ACV) 2 años antes, y otro que había sido sometido a una cirugía abdominal recientemente. Los 5 pacientes se presentaron por aparición reciente de disnea. La exploración física y los resultados del laboratorio clínico fueron normales, con la excepción de la hipoxemia en bipedestación, observada en los 5 individuos. La tomografía computarizada con medio de contraste (angio-TAC) no reveló malformaciones arteriovenosas, embolias o cambios en el parénquima pulmonar. La silueta cardiaca era normal, y en 4 pacientes se observó una marcada dilatación de la aorta ascendente y descendente. La ecocardiografía transtorácica inicial sin contraste mostró cambios sutiles que pudieron apreciarse una vez conocido el diagnóstico. Las pruebas de función respiratoria, incluida la difusión de monóxido de carbono (DLCO), fueron normales. Una vez establecida la asociación entre hipoxemia y desaturación y la posición del paciente -en 1 paciente la SpO2 pasó del 93% en bipedestación al 62% en sedestación (Tabla 1)- se realizaron ecocardiogramas transesofágicos con administración de contraste salino agitado (Fig. 1). Este procedimiento reveló un foramen oval permeable en todos los pacientes, con aneurisma del tabique interauricular y paso masivo y precoz de microburbujas a la aurícula izquierda durante el ortostatismo, que disminuía cuando el paciente se tumbaba. Una vez confirmado el diagnóstico, se indicó un tratamiento antiplaquetario con aspirina y el cierre percutáneo del foramen oval permeable. El procedimiento percutáneo pudo realizarse en 3 pacientes, pero 1 de ellos necesitó un cierre quirúrgico y otro falleció repentinamente mientras esperaba la intervención. Un mes después de cerrar el foramen oval, la SpO2 era del 96%-98% en posición supina y del 97%-98% sentado.
Detalles clínicos y tratamiento de los pacientes incluidos en la serie.
| Paciente | Edad | Sexo | Síntomas clínicos y SpO2 (%) | Origen anatómico (mm) | Tratamiento |
|---|---|---|---|---|---|
| 1 | 79 | M | Disnea (90-82) 1 CVA |
Dilatación de la raíz aórtica (48) | Cierre percutáneo |
| 2 | 78 | F | Disnea (96-85) |
Dilatación de la raíz aórtica (45) | Cierre percutáneo |
| 3 | 83 | F | Disnea (93-62) |
Dilatación de la raíz aórtica (45) | Cierre percutáneo |
| 4 | 79 | F | Disnea (89-60) |
Dilatación de la raíz aórtica (46) | Cirugía |
| 5 | 71 | M | Disnea (92-80) |
Cirugía de abdomen superior | Muerte súbita mientras esperaba el cierre percutáneo |
CVA: accidente cerebrovascular; F: mujer; SpO2: saturación de oxígeno de la hemoglobina en posición tumbada y erguida; M: hombre.
(A) Ecocardiograma transesofágico con medio de contraste (solución salina agitada) en posición tumbada, que muestra el paso de pocas burbujas desde la aurícula derecha (AD) a la aurícula izquierda (AI) a través del foramen oval permeable (flecha negra), realzado por el desplazamiento hacia la izquierda del tabique intraauricular (TIA). (B) Ecocardiograma transesofágico con medio de contraste realizado en posición sentada. Se observa el paso de una mayor cantidad de burbujas, demostrando el aumento del shunt derecha-izquierda. (C) Ecocardiograma transtorácico en el que se observa una marcada dilatación de la raíz aórtica (Ao), condición anatómica asociada a la ortopnea-ortodesoxia. (D) Ecocardiograma transesofágico que muestra el dispositivo de cierre del foramen oval permeable (flecha blanca).
El TPV cardíaco es una causa infrecuente de hipoxemia,2 pero que los médicos deben conocer, ya que provoca síntomas de hipoxemia que pueden ser difíciles de interpretar, y puede producir secuelas importantes debido a las embolias paradójicas asociadas a los AVC isquémicos. Además, es relativamente fácil de manejar y el tratamiento suele ser curativo. En nuestros pacientes, el cuadro clínico de hipoxemia importante, que no relacionamos inicialmente con la posición de los pacientes, y que no se corrigió con oxígeno, nos llevó a investigar un shunt anatómico y a explorar un diagnóstico diferencial entre malformación vascular pulmonar (en la que también puede producirse el fenómeno de platicopnea-ortodesoxia), trastorno grave de ventilación/perfusión o shunt intracardiaco. Tras descartar el origen pulmonar con la angio-TC y las pruebas de función pulmonar, realizadas en todos los pacientes, la única explicación que quedaba era un shunt intracardiaco. En este síndrome, el shunt puede pasar desapercibido en el ecocardiograma en decúbito sin contraste, por lo que es necesario realizar un ecocardiograma, preferiblemente transesofágico, con el paciente sentado y con medio de contraste: esta técnica muestra claramente el paso masivo y precoz de las microburbujas a la aurícula izquierda.3 La sensibilidad de la técnica puede aumentarse observando el paso del contraste al final de una maniobra de Valsalva. Este shunt es el resultado de un foramen oval permeable con presiones normales en las cavidades derechas, y dependiendo de sus características anatómicas, puede tratarse con cierre quirúrgico o percutáneo.
Aunque el foramen oval permeable es un defecto cardíaco congénito, nuestros pacientes permanecieron asintomáticos durante más de 70 años. El foramen oval permeable se asocia normalmente con una derivación izquierda-derecha escasa o nula, por lo que el desarrollo de una derivación derecha-izquierda significativa debe deberse a una anomalía adquirida. El foramen oval persistente sólo puede producirse en presencia de un componente anatómico, en forma de comunicación interauricular, y de un componente funcional que provoque la deformación del tabique auricular, produciendo un cambio en la dirección del flujo del shunt cuando el paciente está de pie.4 Esto se observa en pacientes con foramen oval permeable que es asintomático hasta el momento en que, generalmente debido a la dilatación de la aorta ascendente, la sangre procedente de la vena cava inferior cambia de dirección y fluye directamente hacia el foramen oval permeable (defecto del ostium secundum) en bipedestación, provocando el desplazamiento del ostium primum, y permitiendo el paso de sangre no oxigenada a la aurícula izquierda.5
El tratamiento recomendado consiste en el cierre percutáneo del foramen oval permeable, con el fin de evitar el shunt derecha-izquierda y las subsiguientes desaturaciones y disnea que se producen en posición erguida.1 Esto no puede conseguirse con el tratamiento antiplaquetario, indicado para prevenir el ACV en pacientes con foramen oval permeable y accidente isquémico previo.
Para concluir, el foramen oval permeable es frecuente en la población general y no suele tener consecuencias clínicas. Sin embargo, puede asociarse a una embolia paradójica, a un AVC y, excepcionalmente, a un TPV cardíaco. Sólo puede diagnosticarse si existe una alta sospecha clínica en caso de hipoxemia y disnea extraña y variable. El tratamiento es generalmente curativo.