Objetivo: A partir de los datos de una encuesta nacional de cirrosis biliar primaria (CBP), se aclaró la patología y el pronóstico de la CBP en Japón. En particular, se intentó realizar un análisis multivariante de los factores útiles para determinar el pronóstico de la CBP asintomática (CBPa). Métodos: La encuesta se realizó 10 veces. Se investigaron las respuestas de 3778 de los 4361 pacientes registrados (416 instituciones) (período de la encuesta: enero de 1968-diciembre de 1998). En el momento del diagnóstico, los pacientes fueron clasificados como CBP-a o CBP sintomática (CBP-s1; sólo prurito, CBP-s2; ictericia y nivel de bilirrubina sérica superior a 2 mg/dl). La tasa de supervivencia se obtuvo mediante el método de Kaplan-Meier. Se utilizó el análisis de regresión logística en el análisis multivariante de los factores pronósticos de la CBP-a. Resultados: No hubo diferencias significativas en los resultados clínicos con respecto a los de informes anteriores. Las tasas de supervivencia a 5 años de los pacientes con CBP-a, CBP-s1 y CBP-s2 en el momento del diagnóstico fueron del 97, 88 y 53%, respectivamente. Los pacientes con CBP-a en el momento del diagnóstico se dividieron en grupos: aquellos en los que la enfermedad progresó a CBP-s2 (8%) y los que no progresaron a CBP-s2 (92%) en el examen final, y se comparó el pronóstico entre los grupos. El pronóstico fue significativamente peor en el grupo de progresión a s2-PBC. Como resultado del análisis multivariante para la predicción del pronóstico, se seleccionaron como factores significativos los niveles en el momento del diagnóstico de la bilirrubina sérica total (T-Bil), la albúmina (Alb), el colesterol total (T-Cho), el estadio histológico y la presencia o ausencia de administración de ácido ursodesoxicólico (AUD) (P<0,00001). Conclusiones: La T-Bil sérica, la Alb, la T-Cho y el estadio histológico en el momento del diagnóstico, así como la presencia o ausencia de administración de AUDC, se consideraron indicadores útiles de pronóstico precoz en pacientes diagnosticados de CBP-a cuyo pronóstico puede deteriorarse con la progresión a CBP-s2.