Descripción del caso
Un hombre de 76 años se presentó hace 24 meses dando una historia de 4 meses de lesiones de crecimiento gradual, localizadas en la extremidad distal de ambas piernas. La lesión inicial afectaba a la cara anterior de la pierna izquierda y se expandía gradualmente. El paciente no informó de ningún síntoma constitucional, como fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso o picor.
El examen físico mostró placas ligeramente sensibles, eritematosas, focalmente induradas con bordes irregulares en la cara anterior de ambas piernas, con múltiples nódulos violáceos en la superficie de las placas. Las lesiones del lado izquierdo eran más extensas que las del lado derecho (Figura 1A). No había ganglios linfáticos superficiales palpables.
Sus antecedentes médicos incluían fibrilación auricular crónica, enfermedad arterial coronaria de un solo vaso, diabetes mellitus tipo II y un episodio sincopal reciente. Más adelante, un ecocardiograma demostró una función ventricular izquierda deteriorada con una fracción de eyección del 45%.
Se realizó una biopsia de piel de la lesión. Los hallazgos histológicos revelaron un denso infiltrado de células linfoides grandes y atípicas dentro de la dermis y la grasa subcutánea (Figura 2A). El infiltrado no afectaba a la dermis papilar. La mayoría de las células eran centroblastos e inmunoblastos grandes y no hendidos, y mostraban núcleos ovalados a redondos con nucleolos prominentes. Las figuras mitóticas eran numerosas. La epidermis parecía ser trófica. Las tinciones inmunohistoquímicas mostraron que las células infiltrantes eran fuertemente positivas para CD20 (Figura 2B), Bcl-2 y parcialmente positivas para CD79a, confirmando el fenotipo de células B de estas células. También se observó un infiltrado de células T reactivas. Sobre la base de estos hallazgos, se hizo el diagnóstico de PCDLBCL-LT.
Se realizó un examen completo para la estadificación de la enfermedad. La exploración física, aparte de las lesiones cutáneas en ambas extremidades inferiores, no reveló ninguna anomalía. No había linfadenopatía palpable ni esplenomegalia. Sin embargo, la tomografía computarizada de tórax, abdomen y pelvis mostró una linfadenopatía mediastínica de aproximadamente 3 cm de diámetro máximo. Tanto la aspiración de médula ósea como la trefina no mostraron ninguna evidencia de infiltración de la médula ósea.
La paciente fue tratada con un régimen de R-CHOP junto con dextrazoxano y apoyo de GCSF cada 21 días. Recibió seis ciclos de quimioterapia, que se administraron sin incidencias y sin toxicidades importantes, lo que dio lugar a una remisión completa tanto de las lesiones cutáneas como de los ganglios linfáticos mediastínicos. Una gammagrafía con galio realizada dos meses después de la finalización del tratamiento confirmó su respuesta completa. Sólo se observó una leve decoloración de la piel en los lugares donde se localizaba el linfoma inicial; se realizó una biopsia de piel que no mostró ninguna infiltración de linfoma. Posteriormente, el paciente fue sometido a un tratamiento de mantenimiento con el anticuerpo monoclonal rituximab a una dosis de 375 mg/m2 cada dos meses.
Sin embargo, cinco meses después de la finalización de la quimioterapia presentó múltiples nódulos pequeños cerca del borde de los tumores anteriores en la parte inferior de la pierna izquierda ((Figura 1B)). Los hallazgos clínicos, histológicos e inmunohistoquímicos de las nuevas lesiones eran idénticos a los anteriores. Los estudios de imagen no revelaron ninguna enfermedad sistémica. Se le aplicó radioterapia local paliativa para su recaída cutánea locorregional junto con rituximab, lo que dio lugar a una remisión completa. La radioterapia se aplicó en 10 sesiones de 300cGy cada una (total 3000cGy). Cinco meses después, la paciente desarrolló una segunda recidiva del linfoma en la parte inferior de la pierna izquierda, que se confirmó histológicamente. No había evidencia de ninguna otra diseminación cutánea o extracutánea de la enfermedad. Debido a sus comorbilidades concurrentes y a la ausencia de enfermedad en otros lugares, decidió no recibir quimioterapia paliativa. Sin embargo, se le aplicó el mismo esquema de radioterapia que anteriormente en sus nuevas lesiones cutáneas. Volvió a tener una respuesta completa a sus lesiones cutáneas y está recibiendo rituximab de mantenimiento cada dos meses. Una imagen completa reciente, 2 años desde el diagnóstico inicial, no demostró ninguna enfermedad recurrente y está siendo evaluado regularmente en la clínica ambulatoria.
