DISCUSIÓN
La linfangiectasia es una enfermedad benigna con múltiples vasos linfáticos dilatados en la dermis, mientras que los linfangiomas son linfáticos distendidos debido a una anomalía estructural de naturaleza tumoral.
La linfangiectasia vulvar es una enfermedad rara, generalmente adquirida o secundaria y no como resultado de una malformación linfática congénita. Se debe a una obstrucción del drenaje que provoca una contrapresión y un reflujo dérmico con la consiguiente dilatación de los linfáticos superficiales. Suele presentarse con grupos circunscritos de vesículas tensas y de paredes finas. Se ha descrito tras 7-15 años después de la disección del bloque ilioinguinal o de la cirugía pélvica y la radioterapia por cáncer ginecológico. En el caso comentado, una chica de 17 años se presentó con una masa solitaria, lisa, de color carne, pedenculada y contorneada de sólo tres meses de duración. Se investigó a la paciente en busca de causas secundarias como la tuberculosis, la enfermedad de Crohn y el cáncer de cuello uterino o de ovario. No había antecedentes de cirugía genital/abdominal ni de radioterapia en esta paciente. No había linfedema de la extremidad correspondiente ni signos y síntomas de inflamación de la vulva que sugirieran infecciones recurrentes y celulitis, que son complicaciones comunes. El diagnóstico se consideró linfangioma adquirido por motivos clínicos e histopatológicos, pero no había ninguna causa evidente. Investigaciones avanzadas como la linfocentellografía y la linfangiografía son útiles para proporcionar información sobre la anatomía de los linfáticos y cualquier patrón de flujo linfático anormal para identificar la causa de la linfangiectasia. Sin embargo, no son fáciles de conseguir.
Huilgolet al. informaron de que los casos iatrogénicos tras la cirugía y la radioterapia por cáncer parecen ser los más comunes, pero muchos casos son idiopáticos.
Okuret al.informaron de un caso de una mujer de 27 años con linfangiectasia vulvar con linfedema ipsilateral congénito de las extremidades inferiores que apareció a la edad de 19 años y describieron que las lesiones adquiridas de novo sin alteraciones linfáticas son menos frecuentes. Sin embargo, la afección puede surgir sin linfedema adyacente.
Buckley y Barnes informaron de un paciente de 35 años que tenía linfedema desde los 14 años y sufrió dos ataques de celulitis. Posteriormente, la linfangiectasia en la vulva apareció en el mismo año.