Discusión
Este caso muestra que una rombencefalitis infecciosa con lesiones visibles a diferentes niveles del tronco cerebral puede causar una combinación de patrones respiratorios patológicos. Este paciente mostraba una disfunción del impulso respiratorio con un patrón respiratorio de tipo apneúsico con desaturaciones de oxígeno intermitentes y un aumento de la PtcCO2 mientras estaba despierto y un fallo respiratorio autónomo mientras estaba dormido.
El término rombencefalitis se utiliza para describir la encefalitis que afecta al tronco cerebral y/o al cerebelo. La infección neumocócica es una causa muy rara de rombencefalitis, con sólo unos pocos casos descritos anteriormente.5
Los pacientes con síndrome de enclaustramiento son tetrapléjicos y tienen anartria con conciencia y funciones respiratorias, cardíacas y vasomotoras preservadas. El síndrome de enclaustramiento está causado por lesiones bilaterales destructivas del tronco cerebral, que afectan a los tractos corticoespinal, corticopontino y corticobulbar. Las causas más frecuentes son el ictus isquémico y la hemorragia.6,7 Otras causas son los traumatismos,7 los abscesos pontinos,8 y los tumores del tronco cerebral.9 Nuestra paciente padece un síndrome de enclavamiento incompleto, con preservación de la respiración voluntaria y algunos movimientos de la mano izquierda y apertura de la boca. Una resonancia magnética confirmó lesiones en las pirámides medulares y en el puente de Varolio (véase la Fig. 1), que son responsables del estado de enclaustramiento y de los trastornos descritos. Hasta donde sabemos, éste es el primer caso de un síndrome de enclaustramiento (incompleto) debido a una rombencefalitis neumocócica. Además, debido a una lesión más amplia del tegmento lateral del puente de Varolio, el paciente presentaba una insuficiencia respiratoria autónoma, que no es típica del síndrome de enclaustramiento.
El control de la respiración en el ser humano es complejo y aún no se conoce del todo. No es nuestro objetivo discutir esto en detalle, pero proporcionaremos una breve visión general. En los sujetos normales, la respiración está controlada por los centros respiratorios del tronco encefálico.10 Estos centros respiratorios reciben información de las células de marcapasos respiratorias centrales, los quimiorreceptores centrales y periféricos, los mecanorreceptores, el cerebro medio y las vías volitivas (respiración voluntaria11). Se consideran importantes tres áreas del tronco encefálico: el PRG o centro neumotóxico en la protuberancia y los grupos respiratorios ventral (VRG) y dorsal (DRG) en la médula. El PRG contiene neuronas inspiratorias, espiratorias y de expansión de fase y está implicado en la modificación y el control fino del ritmo respiratorio. El VRG es el generador del ritmo respiratorio, mientras que el DRG es el impulso rítmico respiratorio primario para las neuronas motoras frénicas.
Las lesiones del tronco encefálico pueden causar anormalidades características en el patrón respiratorio. En los animales, la respiración apneústica se produce por la sección pontina. Este tipo de respiración consiste en un tiempo de inspiración prolongado con una pausa al final de la inspiración frente a un tiempo de espiración más corto y es muy raro en los seres humanos.1 Nuestro paciente tenía un patrón respiratorio similar al apneustico mientras estaba despierto, con una inspiración profunda y prolongada, y un tiempo de inspiración relativamente más largo frente a un tiempo de espiración más corto, pero sin pausas finales de inspiración evidentes (ver Fig. 2). Este patrón respiratorio provocó el agotamiento, con un aumento de la PtcCO2 y de la frecuencia cardíaca tras un breve tiempo de desconexión del respirador (véase la Fig. 3). En la resonancia magnética, se pudo observar una gliosis crónica con degeneración walleriana a nivel del puente de Varolio (Fig. 1) y es probablemente responsable de este patrón respiratorio de tipo apneúsico.
La insuficiencia respiratoria autonómica está causada por la destrucción de la médula lateral que afecta al VRG, sus conexiones con el DRG y las fibras que cruzan en el tracto reticuloespinal. Esto es causado principalmente por infartos medulares tanto bilaterales como unilaterales o por poliomielitis bulbar.2 En nuestra paciente, la RMN reveló gliosis crónica con degeneración walleriana a nivel de la médula oblonga (Fig. 1) como consecuencia de una rombencefalitis neumocócica, lo que podría explicar el origen central de la apnea. Hasta donde sabemos, ésta es la primera descripción de una insuficiencia respiratoria autonómica causada por una rombencefalitis neumocócica.
Debido a que el patrón respiratorio apneúsico provocaba agotamiento y un aumento de la PtcCO2 poco tiempo después de desconectar el respirador, se propuso la implantación de un sistema de estimulación del nervio frénico. La estimulación del nervio frénico puede mejorar la ventilación y eliminar la necesidad de un soporte ventilatorio continuo de presión positiva en pacientes seleccionados con insuficiencia respiratoria debida a una lesión o enfermedad del sistema nervioso central. Aumenta la respiración sin ventilador y reduce los costes. El restablecimiento de la ventilación a presión negativa también mejora la olfacción. Las posibles complicaciones de este tratamiento están relacionadas con la cirugía (infección local y complicaciones pulmonares tras la cirugía torácica) o con el sistema de estimulación (mal funcionamiento técnico o lesión del nervio frénico).12 Debido a su estado de bloqueo incurable, la paciente rechazó esta terapia.