Parkinsonismos atípicos
El parkinsonismo atípico, o «Parkinson Plus», se refiere a las condiciones que tienen síntomas similares al Parkinson. Estos síntomas -temblor, lentitud y rigidez- se denominan «parkinsonismo». Las personas con parkinsonismo atípico pueden parecer que tienen Parkinson, pero a menudo tienen síntomas adicionales que no son comunes en el Parkinson. Sus síntomas pueden progresar más rápidamente y beneficiarse menos de los medicamentos para el Parkinson.
Al igual que con el Parkinson, el diagnóstico de cada una de estas condiciones se basa en el historial médico de la persona y en el examen del médico. No hay pruebas de sangre o de imagen para diagnosticarlas. Dado que se parecen al Parkinson, especialmente en los primeros años, pueden diagnosticarse erróneamente como enfermedad de Parkinson.
Actualmente, no existen terapias para ralentizar o detener la progresión de estas afecciones, pero los tratamientos pueden aliviar los síntomas.
Demencia con cuerpos de Lewy
La demencia con cuerpos de Lewy (DLB) provoca problemas de movimiento como temblores, lentitud y rigidez y problemas importantes de pensamiento y memoria (demencia). La demencia por DCL afecta más al pensamiento que a la memoria, y las personas tienen dificultades para procesar la información, seguir los pasos de un proceso y ver las cosas en tres dimensiones para hacerse una imagen mental de su entorno. En la DCL, la demencia y los síntomas de movimiento suelen aparecer al mismo tiempo o con un año de diferencia.
La DCL está relacionada con la demencia de la enfermedad de Parkinson (PDD), que también provoca demencia y síntomas de movimiento. Las personas con PDD muestran primero síntomas de movimiento y, después de muchos años o décadas de vivir con Parkinson, desarrollan demencia. Dado que la DCL y la DDP comparten síntomas y cambios en las células cerebrales (aglomeraciones de proteína alfa-sinucleína mal plegada llamadas cuerpos de Lewy), los médicos e investigadores las agrupan bajo el término general de demencia de cuerpos de Lewy. Después de la enfermedad de Alzheimer, la demencia por cuerpos de Lewy es la segunda causa más común de demencia neurodegenerativa (progresiva).
Además de la demencia y los problemas de movimiento, la demencia por cuerpos de Lewy puede causar:
- Alucinaciones visuales (ver cosas que no existen) y delirios (creencias falsas, a menudo paranoicas)
- Fluctuaciones de la atención y el estado de alerta («con ello» un día y «sin ello» al siguiente»)
- Realización de sueños (trastorno de la conducta del sueño REM) y otros problemas de sueño
- Cambios de humor, como depresión o ansiedad
- Cambios en el comportamiento, como agitación o agresividad
- Pérdida de motivación (apatía)
- Cambios en la presión sanguínea
Los investigadores están averiguando por qué se produce exactamente la demencia por cuerpos de Lewy. Es probable que la genética, los factores ambientales y el envejecimiento desempeñen un papel.
Atrofia multisistémica
La atrofia multisistémica (AMS) provoca síntomas de movimiento y afecta a la red de nervios -el sistema nervioso autónomo- que controla la presión sanguínea, la digestión y otros procesos involuntarios. Los síntomas de la AMS incluyen, en diversos grados:
- Lentitud, rigidez y problemas de marcha y equilibrio
- Torpeza e incoordinación
- Habla arrastrada
- Presión arterial baja, estreñimiento y problemas de vejiga
- Dificultad para controlar las emociones (reír o llorar en momentos inadecuados)
- Representación de los sueños (trastorno de la conducta del sueño REM)
- Problemas respiratorios, especialmente por la noche
La causa exacta de la AMS aún no se conoce. Al igual que en la enfermedad de Parkinson y en la demencia por cuerpos de Lewy, se observan aglomeraciones de la proteína alfa-sinucleína en las células cerebrales, pero en las células de soporte (gliales) y no en las células nerviosas. Los investigadores están estudiando estos cúmulos para saber más sobre la enfermedad y cómo ralentizarla o detenerla.
Degeneración corticobasal
La degeneración corticobasal (DCB) provoca síntomas de movimiento, memoria y pensamiento (cognitivos) y comportamiento. Los síntomas de movimiento suelen comenzar en una mano, un brazo o una pierna y más tarde pueden afectar a otras partes del cuerpo. Los síntomas incluyen:
- Lentitud y rigidez
- Distonía (contracciones musculares que causan posturas anormales, como una mano girada hacia dentro )
- Mioclonía (sacudidas musculares rápidas)
- Dificultad para prestar atención o concentrarse, u otros cambios cognitivos
- Problemas de lenguaje, como problemas para encontrar palabras o para hablar con frases completas
- Cambios en el comportamiento, como actuar o hablar con crudeza
Cuando el brazo está afectado, una persona puede ser incapaz de controlarlo, aunque sepa lo que quiere hacer y tenga la fuerza muscular para hacerlo. Por ejemplo, puede tener problemas para peinarse o para girar una llave en una cerradura. A veces, el brazo puede incluso moverse por sí solo; esto se llama «síndrome del miembro extraño». El CBD también puede acabar provocando problemas de marcha y equilibrio.
En el CBD, una proteína llamada tau se acumula en ciertas células cerebrales. No se sabe exactamente por qué se acumula esta proteína y mueren las células, pero los investigadores están examinando estos mecanismos para comprender la enfermedad y encontrar formas de atacarla.
Parálisis Supranuclear Progresiva
La parálisis supranuclear progresiva (PSP) provoca síntomas de movimiento, problemas de movimiento ocular y cambios en la memoria y el pensamiento (cognitivos). Los principales síntomas son:
- Problemas de marcha y equilibrio
- Caídas hacia atrás
- Discurso borroso y problemas para tragar
- Dificultad para mover los ojos hacia abajo (o hacia arriba), lo que puede causar visión borrosa y dificultad para leer
- Problemas de humor, como la depresión
- Cambios de comportamiento, como la falta de motivación
Como en el CBD, la proteína tau se aglutina en ciertas células cerebrales, que mueren. La causa de esto es desconocida, pero los investigadores están buscando factores ambientales y otras pistas.
Tratamiento del parkinsonismo atípico
Aunque ninguna terapia actual puede ralentizar o detener la progresión, el tratamiento puede aliviar los síntomas de los parkinsonismos atípicos. Dado que los síntomas se solapan entre estas enfermedades, los tratamientos también se solapan.
Para los síntomas de movimiento, como la rigidez y la lentitud, los médicos pueden recetar levodopa. Desgraciadamente, si este medicamento alivia los síntomas, su beneficio puede no ser significativo ni duradero. En las personas que padecen demencia con cuerpos de Lewy, la levodopa puede empeorar las alucinaciones, por lo que los médicos la recetan con precaución. Para la distonía en la CBD, las inyecciones de toxina botulínica, como Botox o Myobloc, en los músculos pueden ser una opción. Para los problemas de marcha y equilibrio, así como para las caídas, son útiles la terapia ocupacional y la fisioterapia. Los bastones y andadores pueden proporcionar una estabilidad adicional, aunque en algunos casos puede ser necesaria una silla de ruedas.
Los problemas de memoria y pensamiento pueden tratarse con medicamentos como Exelon (rivastigmina), Aricept (donepezilo), Razadyne (galantamina) o Namenda (memantina). En la DCL, estos fármacos también pueden ayudar con los cambios de comportamiento y las alucinaciones.
Las alucinaciones en la DCL, si ponen en peligro la seguridad o el bienestar, pueden necesitar ser tratadas con fármacos llamados antipsicóticos atípicos. Estos fármacos se utilizan con extrema precaución porque pueden empeorar los síntomas y causar efectos secundarios importantes. Aunque ningún fármaco está aprobado por la FDA para su uso en la demencia, los médicos a veces los utilizan «sin etiqueta». Las opciones pueden incluir el Nuplazid (pimavanserina), que está aprobado para tratar las alucinaciones y los delirios en la enfermedad de Parkinson pero que a veces se utiliza en la DCL porque es menos probable que empeore los síntomas de movimiento, o el Clozaril (clozapina) o el Seroquel (quetiapina).
La logopedia trata los problemas de habla y deglución. Los terapeutas pueden recomendar ejercicios para fortalecer los músculos del habla y la deglución, así como ajustes en la dieta y estrategias conductuales para mejorar la deglución. Si los problemas de deglución conducen a la pérdida de peso o a la neumonía recurrente (debido a la deglución por la sonda equivocada, o «aspiración»), los médicos pueden considerar la posibilidad de colocar una sonda de alimentación.
Los médicos pueden utilizar una variedad de medicamentos para aliviar los problemas de estado de ánimo, de comportamiento y de sueño.
Un enfoque de equipo puede ayudar a abordar los diferentes síntomas del parkinsonismo atípico. Un neurólogo con formación adicional en trastornos del movimiento, incluido el parkinsonismo atípico -un especialista en trastornos del movimiento- puede coordinar la atención y traer a otros expertos para completar el equipo de atención. Estos expertos incluyen terapeutas ocupacionales, físicos y del habla, así como trabajadores sociales. Los trabajadores sociales pueden proporcionar asesoramiento y recursos educativos, ponerle en contacto con grupos de apoyo a pacientes y compañeros de cuidados, y encontrar servicios de atención a domicilio y de otro tipo, como centros de cuidados a largo plazo, cuando sea necesario. Y los especialistas en cuidados paliativos pueden ayudar en cualquier momento del curso de la enfermedad. Estos expertos pueden ayudar a controlar los síntomas molestos, discutir los objetivos de atención actuales y futuros, y coordinar la comunicación entre todo el equipo (paciente, familia y proveedores de servicios médicos).
Investigación en curso
Los investigadores están profundizando en las razones por las que se produce cada una de estas condiciones, lo que conducirá a mejores tratamientos para los síntomas y terapias para ralentizar o detener la progresión. Algunos tratamientos que se están probando para la enfermedad de Parkinson, como los dirigidos a la alfa-sinucleína, también pueden funcionar para los parkinsonismos atípicos asociados a la alfa-sinucleína (demencia de cuerpos de Lewy y MSA).
Al mismo tiempo, los investigadores están buscando pruebas para diagnosticar estas condiciones. Por ejemplo, la Fundación Michael J. Fox y el Consorcio Tau están cofinanciando proyectos para desarrollar pruebas de imagen cerebral que permitan visualizar las proteínas alfa-sinucleína y tau en el cerebro vivo. (Estas pruebas permitirían a los médicos separar fácilmente y con precisión estas condiciones entre sí y del Parkinson. Y ayudarían a los investigadores a asegurar que las personas adecuadas sean seleccionadas para los ensayos correctos para acelerar el desarrollo de medicamentos.
La información médica contenida en este artículo es sólo para fines de información general. La Fundación Michael J. Fox tiene la política de abstenerse de defender, respaldar o promocionar cualquier terapia farmacológica, curso de tratamiento o empresa o institución específica. Es crucial que las decisiones de atención y tratamiento relacionadas con la enfermedad de Parkinson y cualquier otra condición médica se hagan en consulta con un médico u otro profesional médico calificado.