Parálisis completa de la mirada horizontal por afectación de la formación reticular pontina paramediana bilateral como presentación de la esclerosis múltiple: informe de un caso

La parálisis completa de la mirada horizontal bilateral es una manifestación clínica poco frecuente en las enfermedades neurológicas . Vías específicas (fascículo longitudinal medial) y núcleos (abducens, oculomotor) son responsables de la mirada lateral. Dos conjuntos de fibras nerviosas se originan en los núcleos abductores; un conjunto de fibras da lugar a la abducción del ojo ipsilateral y el otro conjunto, denominado neuronas internucleares, viaja a través del fascículo longitudinal medial (FML) hasta el núcleo oculomotor contralateral, dando lugar a la aducción simultánea del ojo contralateral. Aparte de las fibras del abducens y de la FML, la formación reticular pontina paramediana comprende múltiples grupos celulares excitatorios e inhibitorios, que están dispuestos funcionalmente en la formación reticular de la protuberancia y la médula. Las conexiones eferentes de la PPRF ejercen sus efectos sobre el núcleo abducens ipsilateral, y por lo tanto, su papel en la iniciación o suspensión de los movimientos oculares horizontales conjugados . Cualquier lesión que afecte a las vías y estructuras descritas puede provocar anomalías en los movimientos oculares conjugados. Independientemente del tipo de lesión, se discutirán brevemente las características clínicas que se desarrollarán en función de la localización de las lesiones.

Las lesiones que afectan a los núcleos abductores provocarán una parálisis de la mirada horizontal ipsilateral, debido al daño de las motoneuronas y de las neuronas internucleares que se originan en los núcleos. Por lo tanto, se producirá una parálisis de la mirada horizontal bilateral si la(s) lesión(es) afecta(n) a ambos núcleos abductores. La mirada vertical permanecerá completamente intacta, ya que estos núcleos no desempeñan ningún papel en los movimientos oculares verticales conjugados. La parálisis de la mirada horizontal conjugada también puede ser causada por la(s) lesión(es) que involucra(n) tanto a las fibras motoras del abducens como a las FML que preceden al núcleo del abducens. Una lesión aislada de las FML causará la clásica INO en la que la abducción del ojo está preservada, pero el ojo ipsilateral no podrá ser abducido en la mirada horizontal conjugada. Las lesiones que afectan al PPRF bilateralmente también conducirán a una parálisis de la mirada horizontal bilateral similar a la afectación de los núcleos abductores bilaterales, ya que el PPRF actúa como un centro de relevo que conecta los campos oculares frontales en la corteza cerebral con los núcleos abductores. Dado que las regiones rostrales del PPRF coordinan los movimientos sacádicos verticales, las lesiones del PPRF también pueden dar lugar a una disminución de la velocidad de los movimientos oculares verticales, como en nuestro caso.

A pesar de que las lesiones agudas de la EM suelen realzar en la RM tras la inyección de gadolinio, las lesiones del PPRF en nuestro paciente no realzaron. Aunque esto no descarta por completo la agudeza de la lesión, puede atribuirse a una dosis insuficiente del agente de contraste o a un momento inadecuado.

Un importante diagnóstico diferencial que debe discutirse con más detalle es la neuromielitis óptica. La NMO es un trastorno inflamatorio que afecta al sistema nervioso central pero que se distingue de la EM por los hallazgos clínicos y de imagen. La NMO se diagnostica principalmente mediante la detección de anticuerpos específicos como los anticuerpos anti-AQP4 y anti-MOG. Aunque estos anticuerpos fueron negativos en nuestra paciente, no se puede descartar completamente el diagnóstico de NMO ya que los criterios diagnósticos de NMO se han descrito en pacientes con paneles de anticuerpos negativos . Nuestra paciente no presentaba ninguna evidencia de neuritis óptica ni en las imágenes de RMN obtenidas ni en los hallazgos clínicos. Aunque las lesiones mostradas en las imágenes (Fig. 1-a, b) parecen estar localizadas cerca del área postrema, sin embargo nuestra paciente no experimentó ningún signo de hipo, náuseas o vómitos que apunte a un síndrome de área postrema. Los pacientes con NMO también pueden presentar una mielitis aguda similar a la de nuestro paciente. No obstante, las lesiones espinales en la NMO deben extenderse longitudinalmente tres o más segmentos vertebrales según los criterios, a diferencia de las lesiones espinales de nuestra paciente, lo que hace muy improbable el diagnóstico de NMO.

Pocos informes de casos, describen pacientes con EM que han experimentado bilateralmente parálisis de la mirada horizontal conjugada, ya sea como su primera manifestación o a lo largo de su curso de la enfermedad.

Joseph et al. informa de un caso de una mujer que se presentó con inestabilidad y diplopía intermitente. Sus síntomas progresaron, de modo que no podía mover los ojos vertical y horizontalmente. La imagen de resonancia magnética nuclear (RMN) obtenida de la paciente sugería EM, y la lesión causante de los síntomas se localizaba a nivel de la protuberancia involucrando la región periacueductal ventral. El autor presume que esta lesión, que estaba localizada dorsalmente a la región de la FML, causó las anormalidades del movimiento ocular y sugiere que las vías descendentes para el control de la mirada horizontal pueden estar pasando por el sitio.

En otro reporte de caso , un paciente se presentó con limitación de los movimientos oculares hacia ambos lados y visión borrosa. Mediante la aplicación de una resonancia magnética, el paciente fue diagnosticado de EM definitiva. La lesión causante de los síntomas se localizaba en la parte posteromedial del tegmento pontino inferior como lesiones hiperintensas en T2. La afectación de los núcleos abductores se considera el origen de la parálisis de la mirada conjugada en la paciente.

Tan et al. describe a una mujer con EM que también presentaba parálisis de la mirada horizontal bilateral, falta de convergencia y parálisis facial periférica izquierda. Con respecto a la localización de la desmielinización en el tronco cerebral de la resonancia magnética de la paciente y las manifestaciones clínicas, el autor creía que la afectación bilateral del FRP podía considerarse la causa de los síntomas.

Las alteraciones del movimiento ocular son una presentación común en la esclerosis múltiple; sin embargo, la parálisis bilateral de la mirada horizontal es una manifestación clínica poco frecuente. Nuestra paciente presentaba una limitación de la mirada horizontal bilateral. Esta presentación también puede tener otras etiologías como infarto, vasculitis y NMO. Por lo tanto, debe obtenerse del paciente una historia completa que incluya los ataques previos, el tiempo de cada síntoma y otros signos sistémicos concurrentes. Los análisis de laboratorio deben incluir los niveles de complemento, los reactantes de fase aguda, los anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) y los anticuerpos antinucleares (ANA) para la vasculitis, y especialmente los anticuerpos anti-NMO y anti-MOG para descartar la NMO como un mimetismo frecuente de la EM. La RM y otras técnicas de imagen también podrían orientar en la diferenciación de las lesiones desmielinizantes de otros tipos de lesiones como el infarto. Suponemos que estas lesiones, probablemente implican los centros de la mirada en la región pontina bilateralmente, y son las causas de la presentación clínica de nuestra paciente. En un paciente que presenta anormalidades en el movimiento ocular y limitaciones en la mirada, se debe obtener imágenes para localizar las lesiones sospechosas en el puente de Varolio, y anticipar la esclerosis múltiple, especialmente si se presenta en una mujer joven o de mediana edad.

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