Los mixomas cardíacos, aunque poco frecuentes, son uno de los tumores cardíacos primarios más comunes y representan el ~50% de los tumores cardíacos primarios benignos.
Epidemiología
Los mixomas cardíacos son el tumor cardíaco primario más común en adultos (~50%) pero son relativamente infrecuentes en la infancia, donde los rabdomiomas cardíacos son más frecuentes 8,11. La incidencia de mixomas cardíacos es de aproximadamente 0,5 por millón de habitantes al año 12. Hay un amplio rango en la edad de presentación (11-82 años), con la mayoría de los pacientes presentándose en la edad adulta (media de ~50 años de edad) 7,13. Existe una reconocida predilección por el sexo femenino 7,13.
Presentación clínica
Aproximadamente el 20% de los pacientes son asintomáticos, y los mixomas se encuentran incidentalmente en las imágenes del corazón 7. Presumiblemente, a medida que aumente la cantidad de imágenes, también lo hará esta cifra.
Las características clínicas son variables y dependen de la localización y de otra patología asociada, por ejemplo, la destrucción de la válvula. Sin embargo, se reconoce una tríada de síntomas 7-8:
- obstrucción valvular
- del lado izquierdo: disnea, ortopnea, edema pulmonar
- del lado derecho: síntomas de insuficiencia cardiaca derecha
- evento embólico
- la distribución dependerá de la localización del tumor
- la mayoría son del lado izquierdo, y, por tanto, la mayoría son sistémicos (cerebro o extremidades)
- síntomas constitucionales
- pérdida de peso, fatiga, debilidad
- pueden parecerse a la endocarditis infecciosa (fiebre, artralgia, letargo)
En el ~20% de los pacientes, pueden identificarse arritmias 7.
En la auscultación, suele haber un soplo cardíaco. Un hallazgo característico en pacientes con mixoma pedunculado y prolapsante es el llamado «plop tumoral» 7.
Patología
Existe controversia en cuanto a la naturaleza exacta de estas masas, pero en general se consideran neoplasias benignas. Algunos autores creen que representan trombos organizados.
Morfológicamente suelen ser hemorrágicas y de firmeza variable. Pueden ser sésiles o pedunculados (más comunes) y de tamaño variable (1-10 cm). Surgen con mayor frecuencia en la aurícula izquierda, adheridos al tabique interauricular en la región de la fosa oval.
Localización
Los pacientes con mixomas auriculares pueden dividirse en dos grupos: típicos (gran mayoría) y atípicos 7,9:
- típicos: solitario con ~75% localizado en la aurícula izquierda
- atípico: presentación más temprana; los tumores múltiples son comunes y se localizan más frecuentemente en el corazón derecho o en el ventrículo izquierdo
Distribución general 8,9:
- atria (95%)
- izquierda (75%)
- derecha (20%)
- ventrículos (5%)
Asociaciones
Se ha descrito una asociación infrecuente pero bien descrita con los síndromes de neoplasia endocrina múltiple, que se conoce como complejo de Carney 7-8.
Características radiográficas
Radiografía simple
Las radiografías de tórax pueden ser normales 2. Las anomalías, si están presentes, son inespecíficas e incluyen:
- cardiomegalia: agrandamiento de la aurícula izquierda
- calcificación tumoral intracardíaca
- evidencia de obstrucción de la válvula mitral
- evidencia de presión auricular izquierda elevada, e.p. ej. edema pulmonar
Ultrasonido
La ecocardiografía suele ser la modalidad inicial utilizada para la identificación y evaluación de los mixomas cardíacos. Aparecen como lesiones hiperecogénicas con un tallo bien definido. Además, la ecocardiografía puede ser útil para evaluar la movilidad del tumor, ya que a menudo sobresale a través de los colgajos valvulares.
TCCT
Los mixomas, al igual que otros tumores cardíacos, aparecen como masas intracardíacas, la mayoría de las veces en la aurícula izquierda y adheridas al tabique interatrial. Suelen ser heterogéneos de baja atenuación (aproximadamente dos tercios de los casos 2,8). Debido a los repetidos episodios de hemorragia, es frecuente la calcificación distrófica 8.
Si la masa es pedunculada, puede demostrarse el movimiento dentro del corazón, incluido el prolapso a través de la válvula mitral.
RM
La apariencia de la RM es heterogénea, lo que refleja la no uniformidad de estas masas. Son masas típicamente esféricas u ovoides que pueden ser sésiles o pedunculadas 2,3.
- T1: tienden a ser de señal baja a intermedia, pero las áreas de hemorragia pueden ser altas 3
- T2: puede ser variable debido a la heterogeneidad de los componentes del tumor; por ejemplo componentes calcificados > baja señal; componentes mixomatosos > alta señal
- GE (eco de gradiente): puede mostrar realce de los componentes calcificados
- T1 C+ (Gd): muestra realce (importante discriminador de un trombo)
Tratamiento y pronóstico
La resección completa en los casos típicos suele ser curativa con tasas de recurrencia (ya sea localmente o en otra parte del corazón) reportadas en el 0-5% de los casos11,14. En los casos atípicos o con complejo de Carney, la tasa es mucho mayor (12-22%) 7,11.
Complicaciones
- arritmia(s) cardiaca(s)
- complicaciones embólicas, por ejemplo accidente cerebrovascular, hemorragia por aneurisma intracraneal neoplásico
Diagnóstico diferencial
En las imágenes considerar
- trombo intracardíaco
- otros tumores cardíacos primarios
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