Abstract
El síndrome de la cabeza caída (DHS) es una afección incapacitante causada por una debilidad grave de los músculos extensores del cuello que provoca una cifosis reducible progresiva de la columna cervical y la incapacidad de mantener la cabeza erguida. La debilidad puede producirse de forma aislada o asociada a un trastorno neuromuscular generalizado. Los casos aislados se deben a la aparición tardía de una miopatía no inflamatoria designada como INEM, en la que la deformidad persistente del mentón hacia el pecho puede causar o agravar gradualmente los cambios degenerativos preexistentes de la columna cervical y, en última instancia, dar lugar a una mielopatía. En la revisión de la literatura, sólo hemos podido encontrar 5 casos, sin que haya directrices únicas para abordar el tratamiento de estas dos patologías concomitantes. Aquí se presenta un hombre de 69 años que había desarrollado una mielopatía cervical 2 años después de verse afectado por un síndrome de cabeza caída aislado. La deformidad del mentón hacia el pecho y la mielopatía cervical se trataron mediante una discectomía y fusión cervical anterior de tres niveles (DCAF) combinada con laminectomía cervical descompresiva y estabilización con una construcción de tornillos pediculares de C2 a C7. A los 4 meses de seguimiento, a pesar de la recuperación del estado neurológico del paciente, la deformidad en flexión reapareció con la reaparición de la cabeza caída debido a la extracción de los tornillos pediculares de C7. Sin embargo, esto se manejó con éxito con la extensión de la construcción a los niveles torácicos superiores.
1. Introducción
El síndrome de la cabeza caída o ptosis craneal es una deformidad de flexión reducible del cuello que está causada por una debilidad de los músculos extensores o un aumento del tono de los músculos flexores del cuello que da lugar a la deformidad de la barbilla sobre el pecho y, en el extremo, el paciente será incapaz de mirar al frente . En particular, esta deformidad en flexión no es fija y puede corregirse mediante un esfuerzo extremo durante unos minutos o mediante la extensión pasiva de la cabeza y de forma espontánea en posición supina . Heffner Jr. et al. fueron los primeros en definir el síndrome de la cabeza caída en 1977. Más tarde, se destacó que el síndrome puede observarse de forma aislada o en asociación con una variedad de trastornos neuromusculares generalizados, así como con la radioterapia del cuello por los correspondientes tumores malignos.
El tipo aislado del síndrome de caída es una enfermedad de los ancianos que está causada por una miopatía no inflamatoria restringida a los músculos paraespinales del cuello siendo descrita por Suárez y Kelly Jr. por primera vez en 1992 . Posteriormente, en 1996, el término miopatía extensora del cuello aislada (INEM) fue propuesto por Katz et al. .
El síndrome de la cabeza caída aislada que procede a la mielopatía espondilótica cervical y su asociación final es bastante rara. Esta combinación fue descrita por primera vez por Kawaguchi en 2004 y, desde entonces, sólo se han descrito cuatro casos más en la literatura.
Aquí se presenta un nuevo caso de mielopatía cervical que se desarrolla dos años después de la aparición del síndrome de cabeza caída, como secuela de una miopatía extensora del cuello aislada, y también se ofrece una breve revisión de la literatura sobre la afección .
2. Informe del caso
Este hombre de 67 años, previamente sano, fue ingresado con una deformidad de la barbilla al pecho en febrero de 2011. La deformidad había progresado rápidamente desde una leve dificultad para mantener la cabeza levantada hasta la caída de la cabeza en un período de 5 meses (Figura 1). En el momento del ingreso, sólo podía mantener la cabeza levantada con un esfuerzo extremo durante unos cinco minutos. Sin embargo, era capaz de corregir la deformidad pasivamente con sus manos y la deformidad podía aliviarse espontáneamente en posición supina. Negó cualquier otra debilidad en sus extremidades o dificultades para masticar y tragar. La posición de la cabeza caída había perjudicado gravemente las actividades de la vida diaria del paciente y lo había alejado de los contactos sociales. Solía llevar un collarín para realizar actividades al aire libre, como ir de compras, pero prefería quedarse en casa la mayoría de las veces. Para la mayoría de sus actividades y para comer, solía sujetar su cabeza con la mano izquierda en lugar del collarín. Este tipo de corrección se repetía varias veces al día. La exploración neurológica mostraba parámetros normales. Las radiografías de la columna cervical revelaron cambios degenerativos y deformidad en flexión del cuello (Figura 2). La resonancia magnética reveló cambios espondilóticos cervicales con leve compresión de la médula espinal (Figuras 3(a) y 3(b)). Se sospechó el diagnóstico clínico de miopatía extensora del cuello aislada (MEC). Éste se confirmó mediante una evaluación neurofisiológica con electromiografía con aguja que reveló cambios miopáticos en los músculos del cuello y una biopsia abierta de los músculos paravertebrales que mostraba fibras musculares de tamaño variable o atróficas compatibles con una miopatía (Figura 4).
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Los estudios de laboratorio rutinarios, como la creatina quinasa (CK) sérica y la lactato deshidrogenasa (LDH), eran normales. Las pruebas de la función tiroidea, la hormona paratiroidea, los anticuerpos del receptor de acetilcolina y los marcadores tumorales fueron negativos.
Como se negaba a someterse a una intervención quirúrgica, se le aconsejó que llevara un collarín cervical para mejorar la postura del cuello y las interacciones sociales. Sin embargo, según su esposa, rara vez llevaba el collarín.
Durante un período de dos años y, en particular, durante la última temporada, mostró una debilidad leve pero progresiva de todas sus extremidades con dificultad para abotonarse o desabotonarse la camisa y una leve dificultad para caminar debido a una marcha inestable. También experimentaba hormigueo en ambas manos. Estas nuevas dificultades, junto con la deformación de la barbilla hacia el pecho, le impedían realizar sus actividades cotidianas más que antes y le obligaron a acudir al médico. Esta vez, sólo pudo mantener la cabeza levantada durante un minuto.
Su examen neurológico reveló cuadriparesia espástica con signo de Hoffman positivo, reflejos hiperactivos y respuesta plantar extensora equívoca en ambos lados.
Las radiografías simples cervicales en posición caída revelaron una columna cervical osteoporótica con cifosis severa así como inestabilidad con subluxación hacia delante en los niveles C3-C4, C4-C5, y C5-C6 (Figura 5(a)). Las radiografías de flexión-extensión confirmaron la reducibilidad de la deformidad (Figuras 5(b) y 5(c)). En las radiografías en posición neutra, la línea de plomada descendía desde el basión hasta la parte posterior del manubrio (Figura 6). La nueva resonancia magnética, comparada con la anterior que fue tomada en 2011, mostró una progresión significativa de los cambios espondilóticos, así como cambios mielopáticos a nivel de C3-C4 (Figura 7).
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Se decidió una cirugía circunferencial en una etapa con respecto a la osteoporosis. Por lo tanto, se realizó inicialmente una fusión de discectomía cervical anterior de tres niveles con jaula en C3-C4, C4-C5 y C5-C6. El procedimiento anterior fue seguido de la laminectomía de C3 a C6 y de la estabilización con tornillos de C2 a C7. Con la aplicación de esta estrategia, se pudo lograr la descompresión simultánea de la médula espinal y la corrección de la deformidad. El curso postoperatorio no tuvo complicaciones y fue dado de alta en tres días. Las radiografías postoperatorias mostraron una posición normal del cuello (Figura 8). Dos meses después de la cirugía, su examen neurológico era casi normal, excepto por algunos reflejos rápidos. Estaba satisfecho y agradecía que la cirugía hubiera influido significativamente en sus actividades e interacciones cotidianas.
Pero sorprendentemente, cuatro meses después de la cirugía, su cabeza tiene tendencia a caer de nuevo, la radiografía reveló la reaparición de la deformidad de flexión del cuello y la extracción de ambos tornillos pediculares del cuerpo de C7 (Figura 9). Se sugirió rehacer la cirugía para extender la construcción a las vértebras torácicas superiores, lo que fue aceptado por el paciente.
Con el paciente en posición prona se reabrió el sitio de la cirugía anterior y se retiraron las varillas y posteriormente los tornillos de C7. Se insertaron los tornillos pediculares de T1 a T4 y se extendió la construcción de C2 a T4. Finalmente, se apretaron las tuercas con la cabeza en posición normal. En el postoperatorio, el paciente fue dado de alta después de 3 días con collarín de Minerva, mientras que las radiografías de control eran bastante satisfactorias (Figura 10). Ahora, 18 meses después de la cirugía de revisión, se conserva la postura normal de la cabeza y el cuello y tiene una mejora espectacular en su calidad de vida, lo que le permite realizar las actividades diarias (Figura 11).
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3. Discusión
El desarrollo de una miopatía cervical espondilótica pocos años después de la aparición del síndrome de la cabeza caída es un escenario poco frecuente. La información obtenida de la revisión sistemática de la literatura indica que desde el informe del primer ejemplo de esta combinación descrito por Kawaguchi et al. en 2004, se han publicado hasta ahora cuatro casos más. La información sobre la edad, el sexo, el tipo de cirugía y el resultado final de estos 6 pacientes, incluido el caso actual, se demuestra (Tabla 1). Según este estudio, la edad de los pacientes afectados era de 64 a 80 años, con una media de 70,83. Cinco de los seis casos reportados eran mujeres. El período de premielopatía del síndrome de la cabeza caída varió de uno a dos años. Los síntomas de los pacientes se aliviaron gradualmente en todos después de la cirugía correctiva cervical con instrumentación.
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Esta asociación podría explicarse con dos teorías diferentes. En la primera teoría, las alteraciones de la microcirculación de la médula espinal se consideran el factor principal. En consecuencia, la isquemia causada por la espondilosis cervical provoca una degeneración preferente de las células del asta anterior de la médula espinal cervical. Con el tiempo, esto dará lugar a una debilidad limitada a los músculos extensores del cuello que provocará el síndrome de la cabeza caída. Más tarde, teniendo en cuenta el curso natural de la espondilosis cervical, con una mayor afectación de la médula, aparecerá el cuadro clínico de la mielopatía.
Según la segunda teoría, teniendo en cuenta la edad de los pacientes que padecen DHS debido al INEM, la asociación de la espondilosis cervical asintomática con este síndrome debería ser bastante frecuente. En realidad, a medida que la cabeza cae hacia delante, se impone una mayor tensión en los extensores del cuello, donde los esfuerzos incesantes para corregir la deformidad cifótica, combinados con el fracaso frecuente de estos esfuerzos para mantener la cabeza levantada, aumentan la carga de trabajo en las estructuras discoligamentosas de la columna cervical. Gradualmente, este escenario puede agravar la espondilosis cervical preexistente y, con la progresión de los cambios degenerativos, aparecerá la mielopatía cervical .
Sin embargo, la rareza de esta asociación sigue siendo una incógnita, si aceptamos el hecho de que el síndrome de cabeza caída debido al INEM se limita a las personas mayores y en este grupo de edad la espondilosis cervical asintomática no es infrecuente.
No obstante, la coexistencia del síndrome de la cabeza caída (DHS) y la mielopatía cervical espondilótica (CSM) tarde o temprano comprometerá gravemente la calidad de vida del paciente y puede dar lugar a una discapacidad significativa si no se trata.
Para lograr un buen resultado y una larga esperanza de vida, se requiere una intervención quirúrgica adecuada para esta asociación. El tratamiento conservador se considera, en los pacientes con comorbilidades graves, pero se limita a ejercicios de fortalecimiento y al uso de collarines. Los collarines cervicales, a pesar de su capacidad para mantener la cabeza en posición vertical, a menudo no son bien tolerados por el paciente, y pueden provocar úlceras por presión bajo la barbilla y en el occipucio.
La cirugía parece ser una opción terapéutica obvia en la asociación de DHS con mielopatía cervical espondilótica. Sin embargo, debido a la escasa información sobre la intervención quirúrgica, no existe un consenso claro sobre el enfoque o el momento óptimo. No obstante, parece que tras el establecimiento del diagnóstico y antes de que se produzcan implicaciones significativas sobre la salud y la calidad de vida, debe realizarse una intervención quirúrgica temprana. Una vez que aparece el cuadro clínico de la mielopatía cervical y, en particular, la cuadriparesia, hay que tener en cuenta la posibilidad de una rápida progresión de la mielopatía que conlleve una profunda discapacidad. Si la caída de la cabeza se complica con una mielopatía cervical espondilótica, el tratamiento de ambas afecciones debe ser específico. Esto significa que la cirugía descompresiva de la médula cervical y la corrección de la cifosis son los pilares del tratamiento en esta combinación, pero el enfoque quirúrgico debe ser individualizado para el paciente. Para lograr estos objetivos, se puede realizar una cirugía adecuada con un enfoque circunferencial o sólo posterior. De hecho, se ha defendido tanto la descompresión y estabilización combinada anterior-posterior como la posterior solamente.
En realidad, la combinación de DHS y CSM es una patología compleja de la columna cervical en la que el efecto compresivo de los discos intervertebrales degenerados multinivel protruidos se ve agravado por la cifosis cervical. Esta compleja situación podría beneficiarse de la cirugía circunferencial, si el disco cervical protruido provoca un compromiso del canal, en particular en el lugar de la mielopatía. La combinación de la liberación anterior con la discectomía cervical y su sustitución por jaulas independientes combinadas con la laminectomía y la estabilización posterior garantizará la postura lordótica y la descompresión completa de la médula.
De hecho, en el DHS con deformidad cervical cifótica, una vez que no se consigue la lordosis con la extensión del cuello, la liberación del disco y la reconstrucción de la columna anterior facilitará la corrección y evitará el fracaso que se produce con la degeneración gradual y el posterior colapso de los espacios discales que podría producirse con el tiempo. Este escenario progresivo podría provocar el fracaso de la construcción posterior. Se ha demostrado una corrección subóptima en algunos casos notificados con DHS.
Además, la osteoporosis grave que coexiste en los ancianos con el síndrome de la cabeza caída puede complicar la laminectomía más la instrumentación posterior. En sujetos osteoporóticos, el refuerzo de la columna anterior con discectomía y fusión anterior podría ser útil para prevenir el fracaso de la construcción posterior.
La longitud distal de la instrumentación posterior no estaba claramente definida en la literatura hasta que recientemente Riew propuso una formulación. Según él, la extensión de la instrumentación y la indicación de la incorporación de la columna torácica en un constructo ideal dependen de la extensión de la deformidad cifótica y de su gravedad en función de la línea de basión . En consecuencia, si en la columna cervical lateral la línea de la ciruela que cae desde el basión queda por detrás del manubrio, la instrumentación cervical de C2 a C7 es suficiente . Pero si la línea de la ciruela cae por delante del manubrio, será necesaria la instrumentación cervicotorácica. Sin embargo, como se demostró claramente en el caso actual, esta formulación no funcionó y a pesar de que la línea de plomada caía posterior al manubrio, la instrumentación de C2 a C7 fue insuficiente y nuestra construcción fracasó. Por lo tanto, parece que es mejor extender la construcción a la columna torácica superior en todos los pacientes que sufren el síndrome de la cabeza caída de forma aislada o como patología combinada , en particular con la consideración del curso natural del INEM que podría ser la progresión de la miopatía aislada a los músculos de la columna torácica superior con el tiempo.
Si el cráneo debe ser incluido en la construcción o no había sido una cuestión de controversias en el pasado. En la era anterior a la varilla de tornillo, un perno de Steinman contorneado o una varilla que conectaba el cráneo a la columna cervical con la ayuda de los cables o ganchos era la única opción para la corrección y estabilización de una cabeza caída . Este método fue ampliamente utilizado y siguió siendo un modo aceptado de cirugía de las deformidades cifóticas del cuello durante muchos años . Incluso después de la introducción de los tornillos cervicales, la extensión de la construcción al cráneo no se detuvo en el DHS . Según sus defensores, este método proporciona una construcción más fuerte a nivel rostral, pero a costa de la pérdida de rotación. Sin embargo, la extensión al cráneo se eliminó gradualmente tras la descripción del tornillo transarticular C2-C1 y los tornillos pediculares C2 . Gerling y Bohlman en 2008 informaron de nueve casos de DHS en el contexto del INEM que se trataron con una fusión posterior instrumentada . Las construcciones quirúrgicas de todos los pacientes abarcaban desde el nivel C2 hasta el nivel torácico superior. Este procedimiento tiene la ventaja de conservar algunos niveles cervicales superiores de rotación. El tornillo pedicular de C2 puede hacer retroceder la columna cervical superior hasta obtener la curva deseada. Incluso en pacientes osteoporóticos, la combinación de tornillos pediculares C2 además de un gancho de atlas en cada lado puede proporcionar un bis muy fuerte para este propósito.
La información sobre el resultado a largo plazo en la combinación de caída de cabeza y mielopatía espondilótica cervical, debido a su rareza en la literatura, es limitada. Sin embargo, en esta asociación, si la deformidad se deja sin tratar y no se realiza la descompresión, se producirán resultados catastróficos debido a la progresión de la mielopatía. A diferencia del síndrome de la cabeza caída secundario a enfermedades neuromusculares graves, que suele tener un pronóstico grave, en la combinación de INEM y CSM, el resultado depende del momento de la cirugía. Si la cirugía se lleva a cabo antes de que se establezca la mielopatía, el pronóstico será bueno, pero con el retraso en el diagnóstico y desde el diagnóstico hasta el manejo los cambios mielopáticos pueden llegar a ser irreversibles con mal pronóstico.
Hay que tener en cuenta que los peligros que se ocultan en la corrección de la cifosis cervical fija no suelen verse en esta deformidad cifótica flexible. Sin embargo, debe informarse al paciente sobre los movimientos restringidos del cuello y el riesgo de aumento de las caídas debido a la incapacidad de ver la superficie de marcha.
En resumen, debe esperarse la progresión de los cambios espondilóticos con aparición de mielopatía en un paciente con síndrome de cabeza caída como secuela del INEM. Parece justificado un examen neurológico periódico cada seis meses y una RMN de control en un intervalo de un año. Sin embargo, una vez que el DHS se complica con síntomas tempranos de MSC, en ausencia de comorbilidades graves, para prevenir la discapacidad, está indicada la cirugía temprana. La base de la cirugía en esta asociación es la combinación de descompresión e instrumentación. La tendencia general de la instrumentación debe ser hacia la columna torácica superior (C2), lo que proporciona construcciones de perfil más bajo con múltiples puntos de fijación que producen una estabilización más fuerte con una mayor probabilidad de éxito de la fusión. Sin embargo, la extensión de la construcción al cráneo no es obligatoria y normalmente no es necesaria.
Abstáculos
| DHS: | Síndrome de cabeza caída |
| CSM: | Mielopatía espondilótica cervical. |
Intereses en competencia
Los autores declaran no tener intereses en competencia.