Además de estas recomendaciones basadas en la evidencia, el grupo de desarrollo de la guía también identifica puntos de mejor práctica clínica en el documento original de la guía.
La clasificación de los niveles de evidencia (1++ a 4) y los grados de las recomendaciones (A-D) se definen al final del campo «Recomendaciones principales».
Cuidado preconcepcional
¿Cuál es la importancia de planificar el embarazo y cómo se pueden mejorar los resultados para la mujer y el bebé?
D – Desde la adolescencia, las intenciones de las mujeres con enfermedad de células falciformes (ECF) respecto al embarazo y la anticoncepción deben documentarse en cada contacto con su equipo de atención a la enfermedad.
D – Las mujeres con ECF deben ser atendidas preconcepcionalmente por un especialista en drepanocitosis para recibir información sobre cómo la ECF afecta al embarazo y cómo el embarazo afecta a la enfermedad de células falciformes, y cómo mejorar los resultados para la madre y el bebé. Esta consulta debe incluir la optimización del tratamiento y la detección de daños en los órganos finales.
La evaluación de las complicaciones crónicas de la enfermedad debe incluir:
- La detección de hipertensión pulmonar con ecocardiografía. La incidencia de la hipertensión pulmonar aumenta en los pacientes con ECF y se asocia a un aumento de la mortalidad. Una velocidad del chorro de la regurgitación tricuspídea superior a 2,5 m/segundo se asocia a un alto riesgo de hipertensión pulmonar. Debe realizarse un cribado si no se ha llevado a cabo en el último año.
- Se debe realizar la presión arterial y el análisis de orina para identificar a las mujeres con hipertensión y/o proteinuria. Las pruebas de función renal y hepática deben realizarse anualmente para identificar la nefropatía falciforme y/o la alteración de la función hepática.
- Control de la retina. La retinopatía proliferativa es frecuente en los pacientes con ECF, especialmente en los pacientes con hemoglobina C falciforme (HbSC), y puede conducir a la pérdida de visión. No hay evidencia aleatoria sobre si debe realizarse un cribado rutinario o si los pacientes deben ser cribados sólo si experimentan síntomas visuales, pero se recomienda que las mujeres sean cribadas preconceptualmente.
- Control de la sobrecarga de hierro. En las mujeres que han recibido múltiples transfusiones en el pasado o que tienen un nivel elevado de ferritina, la resonancia magnética cardíaca T2* puede ser útil para evaluar la carga de hierro corporal. La quelación agresiva del hierro antes de la concepción es aconsejable en las mujeres que tienen una carga significativa de hierro.
- Examen de anticuerpos eritrocitarios. Los anticuerpos eritrocitarios pueden indicar un mayor riesgo de enfermedad hemolítica del recién nacido.
¿Cuál es la importancia del cribado genético y qué procedimiento(s) está(n) implicado(s)?
D – Se debe animar a las mujeres y a los hombres con ECF a que determinen el estado de hemoglobinopatía de su pareja antes de embarcarse. Si se identifica como una «pareja de riesgo», según la guía del Comité Nacional de Cribado, deben recibir asesoramiento y consejo sobre las opciones reproductivas.
¿Cuál es la importancia de la profilaxis antibiótica y la inmunización?
D – Debe prescribirse profilaxis con penicilina o su equivalente.
D – El estado de vacunación debe determinarse y actualizarse antes del embarazo.
A las personas alérgicas a la penicilina se les debe recomendar la eritromicina.
Las mujeres deben recibir la vacuna contra el Haemophilus influenza tipo b y la vacuna meningocócica conjugada C como dosis única si no la han recibido como parte de la vacunación primaria. La vacuna neumocócica (Pneumovax®, Sanofi Pasteur MSD Limited, Maidenhead, Reino Unido) debe administrarse cada 5 años.
Se recomienda la vacunación contra la hepatitis B y debe determinarse el estado inmunitario de la mujer antes de la concepción. Se debe aconsejar a las mujeres con ECM que reciban anualmente la vacuna contra la gripe y la «gripe porcina». La profilaxis con penicilina y las vacunas suelen controlarse y administrarse en atención primaria, pero deben ser revisadas por el hematólogo/obstetra especialista durante el embarazo.
¿Qué suplementos vitamínicos deben administrarse?
D – El ácido fólico (5 mg) debe darse una vez al día tanto antes de la concepción como durante todo el embarazo.
¿Qué medicamentos deben revisarse antes de la concepción?
D – La hidroxicarbamida (hidroxiurea) debe suspenderse al menos 3 meses antes de la concepción.
D – Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y los antagonistas de los receptores de angiotensina deben suspenderse antes de la concepción.
Cuidados prenatales
Aspectos generales
D – Los cuidados prenatales deben ser proporcionados por un equipo multidisciplinar que incluya un obstetra y una comadrona con experiencia en cuidados prenatales de alto riesgo y un hematólogo con interés en la ECF.
D – Las mujeres con ECF deben someterse a una revisión médica por parte del hematólogo y ser examinadas para detectar daños en los órganos finales (si no se ha hecho antes de la concepción).
D – Las mujeres con ECF deben tratar de evitar los factores precipitantes de las crisis de células falciformes, como la exposición a temperaturas extremas, la deshidratación y el sobreesfuerzo.
D – Los vómitos persistentes pueden conducir a la deshidratación y a la crisis drepanocítica, por lo que se debe aconsejar a las mujeres que busquen asesoramiento médico de forma temprana.
D – Se debe recomendar la vacuna contra la gripe si no se ha administrado en el año anterior.
Cribado de hemoglobinopatía anténtica
D – Si la mujer no ha sido examinada preconceptualmente, se le debe ofrecer la prueba de la pareja. Si la pareja es portadora, debe ofrecerse un asesoramiento adecuado lo antes posible en el embarazo -idealmente antes de las 10 semanas de gestación- para permitir la opción del diagnóstico en el primer trimestre y la interrupción del embarazo si así lo decide la mujer.
¿Qué medicación debe administrarse durante el embarazo?
D – Si la mujer no se ha sometido a una revisión preconceptual, debe aconsejarse que tome ácido fólico diario y antibióticos profilácticos (si no están contraindicados). Los fármacos que no son seguros en el embarazo deben suspenderse inmediatamente.
D – Los suplementos de hierro deben administrarse sólo si hay pruebas de laboratorio de deficiencia de hierro.
D – Se debe considerar la posibilidad de que las mujeres con ECF reciban dosis bajas de aspirina de 75 mg una vez al día a partir de las 12 semanas de gestación en un esfuerzo por reducir el riesgo de desarrollar preeclampsia.
D – Se debe aconsejar a las mujeres con ECF que reciban heparina profiláctica de bajo peso molecular durante los ingresos hospitalarios prenatales.
Los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) deben prescribirse sólo entre las semanas 12 y 28 de gestación debido a la preocupación por los efectos adversos sobre el desarrollo fetal.
¿Qué cuidados adicionales deben proporcionarse durante la consulta prenatal?
D – En las consultas prenatales de las mujeres con ECF se debe proporcionar atención prenatal rutinaria, así como atención específica para las mujeres con ECF.
C – En cada consulta se debe tomar la presión arterial y realizar un análisis de orina, y mensualmente se debe realizar un cultivo de orina del chorro medio.
En cada cita se deben ofrecer oportunidades de información y educación. Deben revisarse las circunstancias de vivienda y trabajo de la mujer, y deben fomentarse las intervenciones que puedan reducir la posible provocación de crisis agudas (por ejemplo, mejora de la calefacción, previsión de un aumento de las visitas al hospital). La tabla 2 del documento original de la guía describe la frecuencia y el contenido recomendados de las citas prenatales para las mujeres con ECF.
¿Cuál es el papel de la transfusión de sangre durante el embarazo?
A – No se recomienda la transfusión profiláctica de rutina durante el embarazo para las mujeres con ECF.
D – Si se requiere una exanguinotransfusión aguda para el tratamiento de una complicación de la drepanocitosis, puede ser apropiado continuar con el régimen de transfusión durante el resto del embarazo.
A – La sangre debe corresponderse con un fenotipo ampliado que incluya la tipificación completa de rhesus (C, D y E), así como la tipificación de Kell.
La decisión de recomendar una transfusión debe ser tomada por un hematólogo y un obstetra con experiencia. Las indicaciones para la transfusión se resumen en la Tabla 3 del documento original de la guía.
¿Cuál es el tratamiento óptimo de las crisis dolorosas agudas durante el embarazo?
D – Las mujeres con ECF que se encuentren mal deben ser excluidas de la crisis de células falciformes con carácter urgente.
D – Las mujeres embarazadas que presenten una crisis dolorosa aguda deben ser evaluadas rápidamente por el equipo multidisciplinar y debe administrarse la analgesia adecuada. No debe utilizarse petidina debido al riesgo asociado de convulsiones.
D – Las mujeres que ingresan con crisis de células falciformes deben ser atendidas por el equipo multidisciplinar, en el que participan obstetras, matronas, hematólogos y anestesistas.
D – Debe evaluarse la necesidad de fluidos y oxígeno, y administrarse fluidos y oxígeno si es necesario.
D – Debe administrarse tromboprofilaxis a las mujeres ingresadas en el hospital con una crisis dolorosa aguda.
¿Cuáles son las otras complicaciones agudas de la ECF y cómo se tratan?
D – Todos los pacientes, cuidadores y personal médico y de enfermería deben conocer las otras complicaciones agudas de la ECF, incluyendo el síndrome torácico agudo (SCA), el accidente cerebrovascular agudo y la anemia aguda.
D – Cada hospital debe contar con un protocolo para el manejo del SCA en el embarazo, incluyendo el uso de la terapia transfusional.
Cuidados intraparto
¿Cuál es el momento óptimo y el modo de parto?
D – A las mujeres embarazadas con ECF que tienen un feto de crecimiento normal se les debe ofrecer un parto electivo mediante inducción del parto, o mediante cesárea electiva si está indicado, después de las 38+0 semanas de gestación.
D – La ECF no debe considerarse en sí misma una contraindicación para intentar un parto vaginal o un parto vaginal después de una cesárea.
D – La sangre debe ser cruzada para el parto si hay anticuerpos atípicos presentes (ya que esto puede retrasar la disponibilidad de la sangre), de lo contrario será suficiente un «agrupar y guardar».
¿Cuál es la atención y el lugar de parto óptimos para una mujer con ECF?
D – Se debe aconsejar a las mujeres con ECF que den a luz en hospitales que puedan tratar tanto las complicaciones de la ECF como los embarazos de alto riesgo.
D – El equipo multidisciplinar pertinente (matrona responsable, obstetra principal, anestesista y hematólogo) debe ser informado tan pronto como se confirme el parto.
D – Las mujeres deben mantenerse calientes y recibir los líquidos adecuados durante el parto.
D – Se recomienda la monitorización electrónica continua de la frecuencia cardíaca fetal durante el parto debido al mayor riesgo de sufrimiento fetal que puede hacer necesario el parto quirúrgico.
Durante el parto, si no se tolera la hidratación oral o ésta es inadecuada, deben administrarse líquidos intravenosos utilizando una tabla de equilibrio de líquidos para evitar la sobrecarga de líquidos. El acceso venoso puede ser difícil, especialmente si han tenido múltiples ingresos previos, por lo que debe obtenerse una revisión anestésica/acceso intravenoso temprano. La demanda de oxígeno aumenta durante el periodo intraparto y el uso de la pulsioximetría para detectar la hipoxia en la madre es apropiado durante el parto. Debe realizarse un análisis de gases en sangre arterial e instituirse la oxigenoterapia si la saturación de oxígeno es del 94% o menos.
La profilaxis antibiótica rutinaria en el parto no está actualmente respaldada por la evidencia, pero deben realizarse observaciones horarias de los signos vitales. Una temperatura elevada (más de 37,5ºC) requiere una investigación. El clínico debe tener un umbral bajo para iniciar antibióticos de amplio espectro.
¿Cuál es el modo óptimo de analgesia y anestesia?
D – A las mujeres con ECM se les debe ofrecer una evaluación anestésica en el tercer trimestre del embarazo.
D – Se debe evitar el uso de petidina, pero se pueden utilizar otros opiáceos.
D – Se recomienda la analgesia regional para la cesárea.
Cuidados posparto
¿Cuáles deben ser los cuidados óptimos tras el parto?
D – En las mujeres embarazadas en las que el bebé tiene un alto riesgo de ECF (es decir, la pareja es portadora o está afectada), debe ofrecerse la realización de pruebas tempranas de ECF. Las muestras capilares deben enviarse a laboratorios con experiencia en el análisis rutinario de la ECF en muestras de recién nacidos. Esto suele ser en un centro regional.
D – Mantener la saturación de oxígeno materna por encima del 94% y una hidratación adecuada basada en el balance de líquidos hasta el alta.
D – Debe administrarse heparina de bajo peso molecular durante la estancia en el hospital y 7 días después del alta tras un parto vaginal o durante un periodo de 6 semanas tras una cesárea.
¿Qué consejos anticonceptivos postparto deben darse a las mujeres?
B – Los anticonceptivos que contienen progestágenos, como la píldora de progesterona sola (Cerazette®, Organon Laboratories Ltd, Hoddesdon, Reino Unido), los anticonceptivos inyectables (Depo-Provera®, Pfizer Ltd, Nueva York, EE.UU.) y el sistema intrauterino de levonorgestrel (Mirena®, Bayer Schering Pharma AG, Berlín, Alemania) son seguros y eficaces en la ECM.
D – Los anticonceptivos que contienen estrógenos deben utilizarse como agentes de segunda línea.
Definiciones:
Grado de las recomendaciones
A – Al menos un metaanálisis, revisión sistemática o ensayo controlado aleatorio calificado como 1++ y directamente aplicable a la población diana; o
Una revisión sistemática de ensayos controlados aleatorios o un conjunto de evidencias compuesto principalmente por estudios calificados como 1+ directamente aplicables a la población diana y que demuestren una consistencia global de los resultados
B – Un conjunto de evidencias que incluya estudios calificados como 2++ directamente aplicables a la población diana y que demuestren una consistencia global de los resultados; o
Evidencia extrapolada de estudios calificados como 1++ o 1+
C – Un conjunto de evidencia que incluya estudios calificados como 2+ directamente aplicables a la población diana y que demuestren consistencia global de los resultados; o
Evidencia extrapolada de estudios calificados como 2++
D – Nivel de evidencia 3 o 4; o
Evidencia extrapolada de estudios calificados como 2+
Punto de Buena Práctica – Mejor práctica recomendada basada en la experiencia clínica del grupo de desarrollo de la guía
Clasificación de los Niveles de Evidencia
1++ Meta-análisis de alta calidad, revisiones sistemáticas de ensayos controlados aleatorios o ensayos controlados aleatorios con un riesgo de sesgo muy bajo
1+ Meta-análisis bien realizados, revisiones sistemáticas de ensayos controlados aleatorios o ensayos controlados aleatorios con un riesgo de sesgo bajo
1- Meta-análisis, revisiones sistemáticas de ensayos controlados aleatorios o ensayos controlados aleatorios con un alto riesgo de sesgo
2++ Revisiones sistemáticas de alta calidad de estudios de casos y controles o de cohortes o estudios de casos y controles de alta calidad con un riesgo muy bajo de confusión, sesgo o azar y una alta probabilidad de que la relación sea causal
2+ Estudios de casos y controles o de cohortes bien realizados con un bajo riesgo de confusión, sesgo o azar y una probabilidad moderada de que la relación sea causal
2- Estudios de casos y controles o de cohortes con un alto riesgo de confusión, sesgo o azar y un riesgo significativo de que la relación no sea causal
3 Estudios no analíticos, e.g., informes de casos, series de casos
4 Opinión de expertos