Se caracterizan por la presencia de cualquier proteína anormal que esté implicada en el sistema inmunitario, que con mayor frecuencia son las inmunoglobulinas y están asociadas a la proliferación clonal de linfocitos.
Cuando una paraproteinemia está presente en la sangre, habrá una banda estrecha, o pico, en la electroforesis de proteínas del suero porque habrá un exceso de producción de una proteína.
Hay dos grandes clases de proteínas de la sangre: albúmina y globulina. Generalmente son iguales en proporción, pero la albúmina es mucho más pequeña que la globulina, y está ligeramente cargada negativamente, lo que conduce a una acumulación en el extremo del gel electroforético. Las globulinas se separan en tres regiones en el gel electroforético, que son la banda α, la banda β y la banda γ.
- La banda α puede separarse en dos componentes: α1 y α2. La región α1 está formada principalmente por α1-antitripsina y α1-glicoproteína ácida. La región α2 está formada principalmente por haptoglobina, α2-macroglobulina, α2-antiplasmina y ceruloplasmina.
- La banda β está formada por transferrina, lipoproteínas de baja densidad y proteínas del sistema del complemento.
- En la banda γ es donde aparecen las inmunoglobulinas, por lo que también se conocen como gammaglobulinas. En esta banda aparecen la mayoría de las paraproteínas.
TiposEditar
Las paraproteinemias pueden clasificarse según el tipo de proteína monoclonal que se encuentra en la sangre:
- Sólo cadenas ligeras (o proteína de Bence Jones). Puede estar asociada al mieloma múltiple o a la amiloidosis AL.
- Sólo cadenas pesadas (también conocida como «enfermedad de las cadenas pesadas»);
- Inmunoglobulinas completas. En este caso, la paraproteína recibe el nombre de «proteína M» («M» de monoclonal). Si las inmunoglobulinas tienden a precipitarse dentro de los vasos sanguíneos con el frío, ese fenómeno toma el nombre de crioglobulinemia.
Los tres tipos de paraproteínas pueden presentarse solas o combinadas en un individuo determinado. Obsérvese que mientras la mayoría de las cadenas pesadas o inmunoglobulinas enteras permanecen dentro de los vasos sanguíneos, las cadenas ligeras se escapan con frecuencia y son excretadas por los riñones en la orina, donde toman el nombre de proteína de Bence Jones.
También es posible que las paraproteínas (normalmente inmunoglobulinas enteras) formen polímeros agregándose entre sí; esto toma el nombre de macroglobulinemia y puede dar lugar a más complicaciones. Por ejemplo, ciertas macroglobulinas tienden a precipitarse dentro de los vasos sanguíneos con el frío, fenómeno conocido como crioglobulinemia. Otras pueden hacer que la sangre sea demasiado viscosa para fluir sin problemas (normalmente con macroglobulinas pentámeras IgM), un fenómeno conocido como macroglobulinemia de Waldenström.
El tipo más común de paraproteinemia es la gammapatía monoclonal de significado indeterminado.