Diagnóstico diferencial de las úlceras vulvares

¿Qué son las úlceras vulvares?

Las úlceras vulvares (llagas o erosiones) son roturas en la piel o las membranas mucosas de la vulva que exponen el tejido subyacente. Pueden provocar picor o dolor. Pueden producir una secreción. También pueden ser completamente asintomáticas.

¿Quiénes tienen úlceras vulvares?

Cualquier mujer o niña puede desarrollar úlceras vulvares, independientemente de su edad, región, raza, etnia, preferencia sexual o estatus socioeconómico (dependiendo de la causa de la úlcera).

Se calcula que la incidencia mundial de la enfermedad de las úlceras genitales es de más de 20 millones de casos al año.

¿Qué causa las úlceras vulvares?

Las úlceras vulvares son el resultado de la muerte del tejido por una inflamación focal. Pueden deberse a causas infecciosas o no infecciosas.

Causas infecciosas de las úlceras vulvares

Las causas infecciosas de las úlceras vulvares incluyen las infecciones de transmisión sexual (ITS) y las infecciones de transmisión no sexual.

Infecciones de transmisión sexual

Las ITS que pueden causar úlceras vulvares pueden incluir:

• Herpes genital – causado por el virus del herpes simple (VHS); El VHS 2 es más frecuente que el VHS I
• Sífilis primaria – causada por Treponema pallidum
• Chancroide – causado por Haemophilus ducreyi
• Linfogranuloma venéreo (LGV) – causado por Chlamydia trachomatis serotipos L1 y L2
• Granuloma inguinal (donovanosis) – causado por Klebsiella granulomatis.

Infecciones de transmisión no sexual

Las infecciones virales que pueden causar úlceras vulvares incluyen:

• Herpes simple por autoinoculación
• Virus de Epstein-Barr (VEB)
• Citomegalovirus (CMV)
• Varicela o herpes zóster (culebrilla) – causado por el virus de la varicela-zóster (VZV).

Las infecciones bacterianas que pueden causar úlceras vulvares incluyen:

• Infecciones estreptocócicas del grupo A
• Micoplasma.

La infección fúngica más común que puede causar úlceras vulvares es la candidiasis vulvovaginal.

Causas no infecciosas de úlceras vulvares

Las causas no infecciosas de ulceración de la vulva incluyen la aftosa, las enfermedades inflamatorias, las enfermedades ampollosas y las neoplasias.

Aftosis vulvar

Después del herpes simple, la aftosis o ulceración genital no adquirida sexualmente es la segunda causa más común de úlceras vulvares, y las tasas más altas se dan en caucásicas y adolescentes.

Otros nombres para la aftosa vulvar incluyen úlceras aftosas vulvares, úlcera de Lipschütz, úlcera de Mikulicz, úlcera de Sutton y ulcus vulvae acutum. La aftosa vulvar se asocia comúnmente con la ulceración oral.

Las úlceras vulvares aftosas pueden ser reactivas – tras una infección (como la mononucleosis infecciosa) o un traumatismo- o estar relacionadas con una enfermedad sistémica subyacente como:

• Enfermedad de Crohn
• Enfermedad de Behçet
• Enteropatía por gluten (enfermedad celíaca)
• Lupus eritematoso sistémico
• Infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)
• Trastorno mieloproliferativo.

Enfermedades inflamatorias

Una serie de enfermedades autoinmunes y autoinflamatorias pueden presentarse con ulceración vulvar. Estas incluyen:

• Dermatitis – debida al rascado o a una infección secundaria
• Lichen planus erosivo
• Lichen sclerosus
• Erupción fija por fármacos – más comúnmente causada por antiinflamatorios no esteroideos (AINE), paracetamol, sulfonamidas, y tetraciclinas
• Síndrome de Stevens-Johnson (SJS) / necrólisis epidérmica tóxica (TEN)
• Enfermedad de Crohn – suele presentarse con úlceras lineales
• Lupus eritematoso sistémico
• Enfermedad de Darier
• Pioderma gangrenoso
• Hidradenitis supurativa.

Enfermedades ampollosas

Las enfermedades cutáneas ampollosas autoinmunes pueden presentarse con erosiones y úlceras. La vulva rara vez es el único sitio afectado.

• El pénfigo vulgar es una enfermedad erosiva no cicatricial. La mucosa oral, la vulva, el ano y el cuero cabelludo son lugares comunes de afectación.
• El penfigoide de las mucosas (penfigoide cicatricial) causa ulceración crónica y cicatrices. Suele afectar a más de un lugar de las mucosas, como la vulva, el ano, la boca, los ojos y las fosas nasales, y también puede afectar al cuero cabelludo.
• El penfigoide ampolloso produce bullas tensas (ampollas llenas de líquido) en la piel normal o, más a menudo, placas eczematosas o urticantes. Rara vez afecta a las superficies de las mucosas, pero es frecuente en los pliegues corporales (es decir, la parte posterior de las rodillas, el interior de las axilas, los codos y la ingle) en personas mayores.
• El eritema multiforme es una afección reactiva aguda o recurrente. El eritema multiforme mayor puede causar una ulceración vulvar muy dolorosa, generalmente asociada a la ulceración oral y a lesiones en las extremidades distales.

Las enfermedades genéticas pueden presentarse con ulceración crónica de la piel vulvar y perianal.

• La epidermólisis bullosa es un grupo de trastornos que se presentan con ampollas en la infancia. Los subtipos de epidermólisis bullosa que pueden causar úlceras vulvares incluyen la epidermólisis bullosa juntural y la epidermólisis bullosa distrófica.
• El pénfigo crónico benigno familiar (enfermedad de Hailey-Hailey) se presenta en los primeros años de la vida adulta con maceración y erosiones crónicas y simétricas de la vulva, la piel perianal y otras flexuras, incluyendo debajo de los senos y el cuello.

Las neoplasias malignas

Las neoplasias malignas que pueden causar ulceración de la vulva incluyen:

• Carcinoma de células escamosas
• Neoplasia intraepitelial vulvar (lesiones intraepiteliales escamosas vulvares).

Menos comúnmente, los siguientes también pueden causar ulceración de la vulva:

• Enfermedad de Paget extramamaria
• Carcinoma de células basales
• Linfoma de células B
• Leucemia cutis
• Histiocitosis de células de Langerhans (histiocitosis X).

¿Cuáles son las características clínicas de las úlceras vulvares?

Las úlceras vulvares suelen agruparse por las siguientes características:

• Solitarias o múltiples
• Dolorosas o indoloras
• Evolución de la úlcera (es decir, aparición inicial y progresión)
• La ulceración precedida de sequedad, descamación, y excoriaciones es sugestiva de dermatitis
• Frecuencia de los episodios
• Las úlceras recurrentes pueden sugerir VHS, enfermedad de Behçet, erupción medicamentosa fija
• Signos o síntomas asociados
• Linfadenopatía inguinal indica una probable infección
• Uveítis, artritis y/o antecedentes familiares de las mismas pueden sugerir enfermedad de Behçet
• La exposición a una nueva medicación puede indicar una erupción medicamentosa fija
• La afectación de la mucosa oral se produce en la aftosa o el liquen plano erosivo
• La disuria puede deberse a la localización de la úlcera o a una uretritis de transmisión sexual
• Los síntomas constitutivos pueden darse en el herpes simple, sífilis secundaria, LGV o lupus eritematoso sistémico.

A continuación se describen las características típicas de varias presentaciones con ulceración vulvar.

Virus del herpes simple

• Los racimos de pequeñas ampollas se unen y abren para formar úlceras dolorosas (o que pican) con una base roja.
• Las úlceras pueden aparecer en la vulva, el cuello uterino, la vagina, el perineo, las piernas o las nalgas.
• La enfermedad atípica, extensa o de larga duración afecta a pacientes con inmunosupresión.
• Los ganglios linfáticos inguinales grandes y sensibles y los síntomas parecidos a los de la gripe se producen con una infección primaria.

Chancroide

• Las pápulas únicas o múltiples, unilaterales y dolorosas se vuelven pustulosas y se ulceran.
• Las úlceras muestran bordes rasgados y socavados con secreción gris o amarilla.
• A medida que la enfermedad progresa, aproximadamente el 50% de los pacientes desarrollan ganglios linfáticos inguinales sensibles que pueden romperse y supurar.

Chancro primario de la sífilis

• Hay una úlcera única e indolora con una base limpia y bordes elevados firmes.
• A menudo se asocia con ganglios linfáticos inguinales grandes y no sensibles.

El linfogranuloma venéreo

• Hay una úlcera única, transitoria e indolora.
• A menudo se asocia con uretritis y va seguida de ganglios linfáticos inguinales sensibles semanas después.

Granuloma inguinal

• Se trata de úlceras únicas o múltiples, crónicas, rojas, induradas e indoloras que sangran con facilidad.

Aftosis

• Se trata de úlceras punzantes intensamente dolorosas, que suelen ser bilaterales, con una base blanco-amarillenta y bordes rojos.
• Hay hinchazón labial asociada, dolor intenso y disuria y, a veces, grandes ganglios linfáticos inguinales sensibles.
• Los episodios recurrentes de ulceración en la mucosa genital y oral asociados a uveítis son sugestivos de enfermedad de Behçet.

Enfermedad de Crohn

• Se encuentran lesiones inflamatorias mixtas, fisuras y úlceras «en forma de cuchillo» de gravedad variable.
• Las úlceras más profundas pueden progresar hasta convertirse en fístulas; más comúnmente, en sitios perianales o rectovaginales.
• Puede producirse un edema vulvar indoloro marcado.

Pioderma gangrenoso

• Una pústula inflamatoria sensible evoluciona rápidamente hacia una úlcera purulenta profunda con bordes violáceos socavados y posibles lesiones satélites.
• A menudo se precipita por una lesión menor en el lugar de la ulceración.

Hidradenitis supurativa

• Se presenta con pseudoquistes, nódulos inflamatorios, senos drenantes y abscesos.
• La ulceración puede asociarse a nódulos similares a granulomas piogénicos.
• Puede verse afectada la piel de los labios mayores, el monte de Venus, los muslos, las nalgas y debajo de las axilas y las mamas.

Carcinoma de células escamosas

• Nódulo o placa agrandada e irregular de color rojo, rosa o blanco que tiene una superficie verrugosa y/o ulcerada.
• El carcinoma de células escamosas puede surgir dentro de una neoplasia intraepitelial, liquen escleroso, liquen plano erosivo o piel normal.

¿Cómo se diagnostican las úlceras vulvares?

El diagnóstico de las úlceras vulvares implica la realización de una historia clínica cuidadosa y un examen físico para evaluar el riesgo de ITS, orientar las investigaciones adecuadas y determinar la necesidad de un tratamiento empírico.

Es importante tener en cuenta que:

• Puede coexistir más de una causa
• Hay presentaciones variadas de la enfermedad, por lo que la apariencia clínica por sí sola puede ser engañosa
• Los individuos con inmunosupresión pueden tener presentaciones atípicas.

No se identifica ningún patógeno hasta en el 25% de los pacientes; sin embargo, el objetivo de las investigaciones iniciales suele centrarse en el diagnóstico de las ITS. Los pacientes deben someterse, como mínimo, a las siguientes investigaciones:

• Tablas víricas de la lesión genital para la reacción en cadena de la polimerasa (PCR)
• Sangre para la serología de la sífilis.

Dado que las coinfecciones son frecuentes y que muchas ITS son asintomáticas, los pacientes con contacto sexual reciente sin protección también deben someterse a pruebas de ITS no ulcerosas mediante:

• PCR en orina para clamidia y gonorrea
• Sangre para VIH y serología de hepatitis B y C.

La ubicación geográfica de la adquisición de la ITS, el historial sexual y de viajes del individuo y la prevalencia local de chancroide, LGV y granuloma inguinal deben considerarse antes de realizar las pruebas para estas ITS.

En pacientes con bajo riesgo de ITS o en aquellos que han tenido resultados negativos, dependiendo de la presentación clínica, es razonable considerar:

• Hisopos bacterianos para tinción de Gram, y cultivo bacteriano y de levaduras
• Hisopos virales para PCR de VZV
• Sangre para:
  • VHS (VHS 1 y VHS 2), VEB (inmunoglobulinas M y G) o una prueba Monospot, CMV y serología de micoplasma
  • Cuento sanguíneo completo, proteína C reactiva y prueba de anticuerpos antinucleares
  • Prueba de HLA-B51 si la enfermedad de Behçet es una posibilidad.

Una biopsia puede ser necesaria si:

• No se puede hacer un diagnóstico por métodos no invasivos
• Las úlceras no se resuelven después de la terapia estándar
• Las lesiones son sospechosas de un trastorno subyacente o de una neoplasia.

¿Cuál es el tratamiento para la ulceración vulvar?

Medidas generales

Cualquiera que sea la causa, los pacientes con úlceras vulvares pueden necesitar educación, tranquilidad y alivio de los síntomas.

Las personas afectadas pueden:

• Minimizar los irritantes (no usar jabones, duchas vaginales, compresas, ropa interior o ropa ajustada)
• Considerar el uso de botellas de spray o vaciar en una bañera para reducir el dolor al orinar
• Probar baños de sal
• Aplicar compresas frías (Ej, una franela empapada en agua fría)
• Utilizar pomadas de barrera suaves (p. ej., vaselina, óxido de zinc)
• Aplicar un anestésico tópico (p. ej., gel de lignocaína, crema de lignocaína/prilocaína)
• Utilizar analgésicos orales (paracetamol, AINE) según sea necesario.

Los antihistamínicos orales también pueden ser beneficiosos en ciertos casos.

Nota: el dolor intenso y la retención urinaria pueden requerir hospitalización y sondaje.

Tratamiento específico

El tratamiento de las causas infecciosas puede incluir:

• Aciclovir oral, famciclovir o valaciclovir para el herpes simple o zoster
• Penicilina G intramuscular (bencilpenicilina) para la sífilis primaria
• Ceftriaxona intramuscular o azitromicina oral, ciprofloxacina o eritromicina para el chancroide
• Doxiciclina oral para el LGV y el granuloma inguinal.

Nota: el tratamiento empírico se inicia cuando ha habido una exposición conocida a una ITS, las úlceras genitales son sugestivas de VHS, hay un alto riesgo de sífilis o cuando es probable el fracaso del seguimiento del tratamiento.

El tratamiento de causas no infecciosas puede incluir:

• Corticosteroides tópicos o intralesionales
• Corticosteroides orales
• Antibióticos o agentes antifúngicos en casos de infección secundaria
• Agentes inmunomoduladores como el metotrexato, ciclosporina tópica o sistémica
• Referencia a los especialistas adecuados (por ejemplo, reumatólogo, dermatólogo, ginecólogo, médico de salud sexual, médico de enfermedades infecciosas).

Nota: muchas condiciones que involucran la ulceración vulvar requieren un enfoque multidisciplinario.

¿Cuál es el pronóstico de las úlceras vulvares?

El pronóstico de las úlceras vulvares depende de la causa.

• La mayoría de las ITS pueden curarse rápidamente con un tratamiento adecuado.
• El VHS no puede curarse, pero las recidivas pueden controlarse con un reconocimiento temprano y profilaxis antiviral. La gravedad y la frecuencia de los episodios pueden disminuir con el tiempo.
• Las úlceras genitales no adquiridas sexualmente suelen autorresolverse sin dejar cicatrices en un plazo de 2 a 6 semanas.

Si no se tratan, las úlceras vulvares pueden tener graves implicaciones para la salud, incluyendo:

• Aumento del riesgo de transmisión del VIH en personas sexualmente activas
• Infección latente persistente de sífilis no tratada, que da lugar a la transmisión oculta a las parejas sexuales y a la progresión hacia la sífilis secundaria o terciaria
• Riesgo de transmisión de ITS a un feto en el embarazo o a un neonato durante el parto
• Caracterización, adherencias o destrucción de la arquitectura vulvar en el liquen plano erosivo, liquen escleroso, enfermedad de Behçet, penfigoide mucoso (penfigoide cicatricial), pénfigo vulgar, eritema multiforme mayor, epidermólisis bullosa e hidradenitis supurativa
• Aumento del riesgo de malignidad en las zonas afectadas por una inflamación grave, como el liquen plano erosivo, el liquen escleroso y, ocasionalmente, la hidradenitis supurativa crónica
• Afectación psicosocial continua.