Coreoatetosis cinesigénica paroxística

La coreoatetosis cinesigénica paroxística (PKC) también llamada discinesia cinesigénica paroxística (PKD) es un trastorno del movimiento hipercinético caracterizado por ataques de movimientos involuntarios, que se desencadenan por movimientos voluntarios repentinos. El número de ataques puede variar de hasta veinte veces al día, a más de veinte veces al día, y los ataques aumentan durante la pubertad y disminuyen entre los 20 y los 30 años de la persona. Los movimientos involuntarios pueden adoptar muchas formas, como el balismo, la corea o la distonía, y normalmente sólo afectan a un lado del cuerpo o a una extremidad en particular. Este raro trastorno sólo afecta a 1 de cada 150.000 personas y la PKD representa el 86,8% de todos los tipos de discinesias paroxísticas y se da con más frecuencia en los hombres que en las mujeres. Existen dos tipos de PKD, la primaria y la secundaria. La PKD primaria puede dividirse en familiar y esporádica. La PKD familiar, que significa que el individuo tiene antecedentes familiares del trastorno, es más común, pero también se ven casos esporádicos. La PKD secundaria puede estar causada por muchas otras afecciones médicas, como la esclerosis múltiple (EM), el accidente cerebrovascular, el pseudohipoparatiroidismo, la hipocalcemia, la hipoglucemia, la hiperglucemia, el traumatismo del sistema nervioso central o el traumatismo del sistema nervioso periférico. La PKD también se ha relacionado con el síndrome ICCA, en el que los pacientes tienen convulsiones afebriles cuando son niños y luego desarrollan coreoatetosis paroxística más adelante. Este fenómeno es en realidad bastante común, ya que alrededor del 42% de los individuos con PKD informan de una historia de convulsiones afebriles cuando eran niños.

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