El aneurisma de aorta torácica (AAT) es un trastorno potencialmente mortal que, sin intervención, tiene un mal pronóstico. Una vez diagnosticado, la supervivencia a los 3 años de los AAT degenerativos grandes (> 60 mm de diámetro) es de aproximadamente el 20%.1 Los ingresos hospitalarios en el Reino Unido por AAT se han duplicado en la última década, y von Allmen y sus colegas informaron de una tasa de ingresos hospitalarios por AAT de nueve por cada 100.000 habitantes.2 Las causas y el tratamiento de los AAT varían en función de su localización. Aproximadamente el 60% de los AAT se producen en la raíz o la aorta ascendente, el 10% en el arco, el 40% en la aorta descendente y el 10% en la aorta toracoabdominal, y algunos aneurismas afectan a múltiples segmentos aórticos.3
En la patogénesis de los AAT están implicados múltiples factores, más que un único proceso. Mientras que los aneurismas abdominales se caracterizan por una aterosclerosis intimal grave, una inflamación transmural crónica y una remodelación destructiva de la media elástica, los hallazgos microscópicos en los AAT se asocian con frecuencia a una degeneración medial quística, que refleja una pérdida no inflamatoria de células musculares lisas, lo que provoca la degeneración de las fibras elásticas dentro de la media de la pared aórtica.4 Este proceso degenerativo, que puede estar determinado genéticamente, suele observarse en enfermedades del tejido conectivo como los síndromes de Marfan, Loeys-Dietz y Ehlers-Danlos. Sin embargo, pueden observarse diversos grados de degeneración en pacientes sin estos trastornos, que se producen como variante idiopática en los síndromes familiares o como forma adquirida. Otros AAT son los que resultan de una disección aórtica o de un síndrome aórtico agudo o están asociados a variantes anatómicas como una arteria subclavia izquierda aberrante (divertículo de Kommerell). Los falsos aneurismas son diferentes, pero no son una presentación infrecuente de la enfermedad aórtica torácica. Entre ellos se encuentran los pseudoaneurismas tras un traumatismo (transección aórtica) y la canulación aórtica (cirugía cardíaca y bypass cardiopulmonar).
La cirugía abierta para la enfermedad aneurismática torácica es un procedimiento complejo con un alto riesgo perioperatorio. La mortalidad quirúrgica global de una reparación abierta electiva de un AAT es del 5% al 9%.5,6 En la última década, hemos asistido a un descenso significativo de los procedimientos abiertos para los AAT. Antes de 2003, menos del 10% de todos los AAT intactos se reparaban mediante reparación aórtica endovascular torácica (TEVAR). Después de 2003, más del 10% de todos los AAT intactos se repararon con TEVAR, y esta tasa aumentó al 27% en 2007.7 Las primeras soluciones endovasculares para la reparación de los AAT fueron modificaciones menores de las endoprótesis utilizadas en el tratamiento de los aneurismas aórticos abdominales (AAA).8 Desde entonces, los injertos de endoprótesis existentes han sufrido varias modificaciones para responder a los retos específicos de la reparación de los AAT. Entre ellas se incluyen sistemas de colocación más largos y sistemas de despliegue más precisos (necesarios en anatomías tortuosas con un flujo sanguíneo muy elevado y fuerzas y movimientos excepcionalmente grandes).
La TEVAR ha demostrado ser un procedimiento relativamente seguro con tasas de morbilidad y mortalidad aceptables. Ha habido ensayos y registros de dispositivos específicos que han demostrado la seguridad perioperatoria de este procedimiento, con tasas de mortalidad a los 30 días del 2,1% en el ensayo multicéntrico de fase 2 de la endoprótesis torácica TAG (Gore & Associates) y del 2% en el ensayo VALOR del sistema de endoprótesis torácica Talent (Medtronic).9,10 A pesar de la protección que confiere la TEVAR contra la rotura aórtica, los pacientes tratados con TEVAR parecen tener un alto riesgo de muerte prematura por todas las causas (malignas, cardiovasculares o por otras causas no relacionadas con la aorta) en comparación con las poblaciones de pacientes con aneurismas no torácicos emparejadas por edad y sexo.11
Debido al aumento de los ingresos hospitalarios por AAT en la última década,2 la decisión sobre quién se beneficiará de la reparación quirúrgica se hizo aún más importante. Los aneurismas aórticos causan 40.000 muertes al año en Estados Unidos.12 El diámetro aórtico máximo es el parámetro clave utilizado para predecir el riesgo de rotura y, por lo tanto, es fundamental para orientar a los médicos a la hora de ofrecer vigilancia o reparación quirúrgica.13 Sin embargo, a pesar del aumento del número de pacientes operados, los datos de la historia natural relativos al riesgo de rotura del aneurisma y la base de pruebas sobre los diámetros umbral a partir de los cuales la reparación del TAA resulta beneficiosa son limitados.
TAMAÑO DEL ANEURISMA
Datos de Yale han descrito la incidencia de rotura y disección en función del tamaño inicial del aneurisma y que los riesgos de estos acontecimientos aumentan con un mayor diámetro del aneurisma.14 Otros análisis revelaron que el diámetro aórtico inicial era el único factor de riesgo significativo para los acontecimientos aórticos adversos, con un punto de inflexión del diámetro aórtico en torno a los 60 mm, mientras que la tasa anual de complicaciones aórticas graves aumentaba exponencialmente del 10% a los 6 cm al 43% a los 7 cm.14 Sobre la base de estos hallazgos, los autores sugirieron el umbral de 5,5 a 6 cm para la reparación quirúrgica profiláctica de la aorta.
Las directrices de la Sociedad Europea de Cirugía Vascular y Endovascular (ESVS) de 2017 sobre la enfermedad de la aorta torácica descendente sugirieron que la reparación endovascular debe considerarse para los TAA descendentes > de 60 mm de diámetro, ya que este es el diámetro en el que el riesgo de ruptura aumenta bruscamente (clasificación IIa, nivel de evidencia B).15 Para evaluar el posible beneficio de la reparación en una población con aneurismas más pequeños (< 55 mm), sería necesario un ensayo controlado aleatorio.
Otros grupos han demostrado resultados similares. Perko et al1 informan de que el riesgo acumulado de rotura se quintuplica en los aneurismas > 6 cm en comparación con los de tamaño inferior a este umbral, así como de una probabilidad de rotura del 66% en un plazo de 5 años. Elefteriades demostró que los pacientes con aneurismas > 6 cm tienen un riesgo anual del 14,1% de rotura, disección o muerte, en comparación con el 6,5% de los pacientes con aneurismas de entre 5 y 6 cm.16
En lugar de fijarse sólo en el diámetro aórtico, algunos datos sugieren que el tamaño del aneurisma aórtico en relación con la superficie corporal es más importante que el diámetro absoluto.17 Davies y sus colegas utilizaron un índice de tamaño aórtico (ITA) del diámetro aórtico (cm) dividido por la superficie corporal (m2). Basándose en esto, estratificaron a los pacientes en tres grupos: los que tenían un ASI < 2,75 cm/m2 y corrían un riesgo bajo de rotura (4% al año), un ASI de 2,75 a 4,25 cm/m2 se consideraba de riesgo moderado (8% al año), y los que tenían un ASI > 4,25 cm/m2 corrían un riesgo alto (20%-25% al año).
En lo que respecta a los resultados del TAA, la tasa de crecimiento del aneurisma es un parámetro relevante para la evaluación y el seguimiento del riesgo. En un estudio reciente, Patterson et al se propusieron determinar la tasa de expansión del AAT.18 Tras analizar las tomografías computarizadas de casi 1.000 pacientes con AAT, se informó de una tasa de expansión de la aorta de 2,76 mm al año para todos los pacientes. Sólo el 5,3% de los que tenían un diámetro de 40 a 44 mm alcanzaron el tamaño umbral teórico (55 mm) en 2 años. Los pacientes con un diámetro aórtico máximo de 50 a 54 mm tenían un riesgo del 74,5% de expandirse a > 55 mm en los 2 años siguientes. Los resultados de este estudio fueron importantes en cuanto a la frecuencia de las imágenes de vigilancia, ya que parece que los pacientes con un diámetro aórtico < 40 mm podrían someterse con seguridad a la vigilancia a intervalos de 2 años, en lugar del seguimiento anual requerido para los pacientes con diámetros aórticos > 45 mm.
Debido a que se cree que la tensión de la pared de los aneurismas saculares es mayor que la de los aneurismas fusiformes, se considera que los aneurismas saculares tienen un mayor riesgo de rotura. Por lo tanto, las directrices han sugerido que la reparación es adecuada para los aneurismas saculares > 2 cm o los aneurismas saculares asociados a un diámetro aórtico total > 5 cm.16
Las últimas directrices de la ESVS sugieren que, basándose en la diferencia de tamaño entre hombres y mujeres en el momento inicial, el umbral puede reducirse a 50 o 55 mm para las mujeres. Para los pacientes con aneurismas secundarios a trastornos del tejido conectivo, el umbral recomendado para la reparación es un diámetro de aneurisma superior a 50 mm. Los aneurismas sintomáticos y los aneurismas asociados a una tasa de crecimiento rápido de > 1 cm al año también deben repararse debido a un mayor riesgo de rotura. Debido a la singular morfología del aneurisma tras la reparación de la coartación, existen pocas pruebas sobre el diámetro umbral, aunque una pequeña serie sugiere que la cirugía está justificada, incluso si el tamaño no supera los 6 cm.19
IMÁGEN MOLECULAR
En un estudio reciente, Forsythe et al han examinado los procesos patobiológicos de la progresión y la rotura del AAA, incluyendo la neovascularización, la inflamación necrótica, la microcalcificación y la degradación proteolítica de la matriz extracelular.20 Con las nuevas técnicas de imagen celular y molecular, sigue existiendo el potencial de permitir una mejor predicción de la expansión o la rotura y de guiar mejor la intervención quirúrgica electiva para los AAA. No obstante, los aneurismas torácicos presentan una patobiología distinta, ya que se caracterizan por la necrosis medial y la infiltración mucoide, así como por la degradación de la elastina y la apoptosis de las células musculares lisas vasculares. Por lo tanto, aún no está claro si estas nuevas tecnologías de imagen molecular pueden ser útiles en el tratamiento de los pacientes con AAT.
RIESGOS
La reparación quirúrgica abierta de los AAT se asocia con altas tasas de mortalidad y morbilidad. La toracotomía, el pinzamiento transversal de la aorta y la derivación cardiopulmonar parcial se asocian a tiempos quirúrgicos prolongados y a una gran pérdida de sangre, y son responsables de un número considerable de pacientes supervivientes que sufren complicaciones incapacitantes, como paraplejia permanente o ictus.21,22 Existen pruebas de que la TEVAR ofrece una alternativa menos invasiva para el tratamiento de las patologías de la aorta torácica descendente. En el ensayo VALOR, la tasa de morbilidad grave entre los pacientes sometidos a reparación quirúrgica abierta de la aorta descendente fue el doble que la de los pacientes sometidos a TEVAR (84% frente a 41%, respectivamente). En el ensayo del injerto Zenith TX2 (Cook Medical), esta tasa fue del 44,3% frente al 15,6%. Los pacientes sometidos a una reparación abierta también tenían un riesgo más de dos veces mayor de desarrollar isquemia medular en todos estos estudios. Estos resultados se confirmaron en los conjuntos de datos nacionales, que concluyeron que la TEVAR puede realizarse en pacientes de mayor edad y más enfermos con menos morbilidad perioperatoria y menor duración de la estancia hospitalaria.23,24
Los riesgos de mortalidad de la TEVAR están muy relacionados con el momento de la intervención y la edad. En la base de datos MOTHER de 1.010 pacientes sometidos a TEVAR (una amalgama de registros de Medtronic específicos para cada dispositivo, que incluyen TEVAR realizadas para una serie de patologías), el aumento de la edad fue un factor predictivo independiente de la mortalidad a los 30 días, con una odds ratio de 1,05 por cada año adicional de edad.25
Sería útil determinar quiénes no tienen probabilidades de obtener un beneficio general al reparar su aneurisma. El ensayo EVAR 2 comparó la reparación endovascular del AAA con la no intervención en pacientes no aptos para un procedimiento abierto.26 Con respecto a la mortalidad por todas las causas, no hubo diferencias significativas entre los dos grupos en ningún momento después de la reparación. Bahia et al revelaron que los pacientes con AAA con una modificación adecuada de los factores de riesgo pueden reducir significativamente su mortalidad a largo plazo.27
Desgraciadamente, no existen ensayos que analicen de forma exhaustiva la historia natural del TAA (como el ensayo EVAR 2 para el AAA). Una reciente revisión sistemática reveló que el tabaquismo, la arteriopatía periférica, la enfermedad cerebrovascular, el sexo masculino, la insuficiencia renal, la presión arterial diastólica elevada y los antecedentes de AAA aceleran las tasas de crecimiento de los TAA. Probablemente de forma secundaria a los efectos destructivos del consumo de tabaco en el tejido conectivo, los antecedentes de tabaquismo también están fuertemente asociados al desarrollo de AAT y son un factor predictivo de la rotura del aneurisma.28
Hay pocas pruebas de que el tratamiento con estatinas a largo plazo reduzca las tasas de crecimiento o rotura de los AAT. Sin embargo, son muy útiles en la prevención de eventos cardiovasculares.29 Los bloqueadores de los receptores de la angiotensina II son actualmente una fuente importante de optimismo en el tratamiento y la prevención de los AAT en pacientes con síndrome de Marfan. Sobre la base de las pruebas existentes, los bloqueadores de los receptores de la angiotensina II pueden tener efectos más beneficiosos que los bloqueadores Β en la progresión de la dilatación aórtica.30 Sin embargo, se requieren estudios controlados a gran escala para confirmar este efecto beneficioso en pacientes que no tienen aneurismas relacionados con enfermedades del tejido conectivo.
¿Debemos cambiar el umbral de tamaño aórtico para la reparación electiva?
Considerando los ensayos y registros disponibles que han demostrado la elevada mortalidad por todas las causas en los pacientes con AAT, parecería justificado aumentar el umbral en los pacientes de alto riesgo (comorbilidades complejas) o cuando se prevea que el procedimiento sea técnicamente difícil (es decir, fuera de la etiqueta o de las instrucciones de uso). Dividir a los pacientes en grupos de alto o bajo riesgo sería muy útil para identificar quién puede o no beneficiarse de una intervención temprana. Desgraciadamente, no hay consenso ni pruebas de que un criterio o un conjunto de características definan con precisión dicho grupo o predigan en qué plazo de tiempo tras el diagnóstico son más susceptibles de sufrir mortalidad por todas las causas.
CONCLUSIÓN
Las directrices actuales para la reparación sugieren que el umbral para la reparación quirúrgica profiláctica de la aorta se encuentra dentro del intervalo de 5,5 a 6 cm, pero la decisión sobre qué individuo se beneficiará de la reparación sigue siendo un reto. Aparte de las tasas de morbilidad y mortalidad, que han sido ampliamente publicadas, existen pocos datos disponibles sobre la calidad de vida de los pacientes que se han sometido a una reparación del TAA. Las complicaciones en pacientes frágiles y de edad avanzada pueden ser el motivo de la pérdida de independencia y, por lo tanto, la calidad de vida debe ser una consideración importante, especialmente en los pacientes cuyos aneurismas no eran sintomáticos antes de la intervención quirúrgica.
En la actualidad, parece que no existe un tratamiento «único» y, por lo tanto, la selección de los pacientes debe realizarse de forma individual en función de las complejidades morfológicas, las comorbilidades y la supervivencia global prevista y la durabilidad de cualquier reparación. Dado que los pacientes con altas tasas de crecimiento y gran tamaño de aneurisma son seleccionados para la cirugía, es difícil seguir la historia natural de la enfermedad de forma imparcial. Existen algunos avances prometedores, como las imágenes moleculares y los nuevos conocimientos sobre la terapia médica, que también pueden ayudar en este proceso cuando estén disponibles para su uso clínico.
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Robert J. Hinchliffe, MD, FRCS
Professor of Vascular Surgery
University of Bristol
Bristol, United Kingdom
[email protected]
Disclosures: Ninguna.
Paul Hollering
Fellow de Cirugía Vascular
Weston Vascular Network
Bristol, Bath, Reino Unido
Disclosures: Ninguna.