Descripción general
¿Cómo funciona un corazón sano?
El corazón forma parte del sistema circulatorio, que transporta la sangre por todo el cuerpo. El corazón está hecho de músculo y funciona como una bomba para mantener la sangre en movimiento a través de los vasos sanguíneos (arterias, venas y capilares).
El corazón tiene 4 cámaras: la aurícula derecha y la aurícula izquierda (en plural: aurículas) en la parte superior y los ventrículos derecho e izquierdo en la parte inferior. El corazón está dividido por una pared sólida llamada tabique en 2 lados: el lado derecho envía la sangre a los pulmones para obtener oxígeno, mientras que el lado izquierdo del corazón traslada la sangre oxigenada al resto del cuerpo a través de la aorta (la arteria principal del corazón).
La sangre entra en el corazón a través de la aurícula derecha y se desplaza al ventrículo derecho, donde luego se mueve a través de la arteria pulmonar hacia los pulmones para recoger oxígeno. A continuación, la sangre recién oxigenada entra en el corazón a través de la aurícula izquierda y se desplaza hasta el ventrículo izquierdo, donde se envía a través de la aorta al resto del cuerpo.
También hay 4 válvulas en el corazón, que se abren y se cierran para permitir que la sangre se desplace a través de las cámaras:
- La válvula aórtica, situada en el lado izquierdo del corazón, entre la aorta y el ventrículo izquierdo.
- La válvula mitral, situada entre el ventrículo izquierdo y la aurícula izquierda.
- La válvula pulmonar, situada en el lado derecho del corazón, entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar (el vaso sanguíneo que lleva la sangre a los pulmones).
- La válvula tricúspide, situada en el lado derecho del corazón, entre el ventrículo derecho y la aurícula derecha.
El exterior del corazón.
Los vasos sanguíneos -arterias, venas y capilares- también participan en la ayuda al flujo sanguíneo:
- La arteria pulmonar traslada la sangre del corazón a los pulmones, donde recoge oxígeno.
- Las venas pulmonares mueven la sangre desde los pulmones hasta el lado izquierdo del corazón, donde puede ser transportada al resto del cuerpo.
- La aorta envía la sangre recién oxigenada desde el lado izquierdo del corazón al resto del cuerpo.
- La vena cava inferior y la vena cava superior llevan la sangre de vuelta al corazón para obtener nuevo oxígeno.
- Las arterias coronarias llevan la sangre y el oxígeno desde la aorta hasta el propio músculo cardíaco.
La palabra congénita significa que una condición está presente cuando un bebé nace. Si un bebé nace con un defecto cardíaco, el corazón no funciona correctamente, normalmente porque hay algo mal (defectuoso) en las válvulas o en los vasos sanguíneos que rodean el corazón. El defecto puede impedir que la sangre fluya normalmente y puede afectar al desarrollo del corazón. Los defectos cardíacos congénitos pueden ser simples o complejos. Hay 1 millón de adultos y niños en Estados Unidos que tienen defectos cardíacos congénitos.
¿Cuáles son los tipos comunes de defectos cardíacos congénitos pediátricos?
Defectos septales
Un defecto septal es un agujero en el tabique, la pared que divide el corazón. Existen 2 tipos de defectos septales: los defectos septales auriculares (DSA) son agujeros en el tabique entre las aurículas izquierda y derecha; los defectos septales ventriculares (DSV) son agujeros en el tabique entre los ventrículos izquierdo y derecho. Debido a este orificio, la sangre oxigenada se mezcla con la no oxigenada.
Un defecto septal significa que la sangre fluye de una cámara del corazón a la otra, en lugar de seguir su camino normal. Por ejemplo, con una comunicación interauricular, la sangre fluye de una aurícula a la otra, en lugar de ir al ventrículo.
De forma similar, con una CIV, la sangre fluye del ventrículo izquierdo al ventrículo derecho, en lugar de seguir su camino normal hacia la aorta y el resto del cuerpo. Como resultado, la sangre que ha recogido oxígeno de los pulmones se mezcla con la sangre pobre en oxígeno. Esto puede significar que algunas partes del cuerpo no reciban suficiente sangre oxigenada.
Las CIA y las CIV pueden ser pequeñas o grandes. Algunas CSA se cierran solas cuando el niño crece. Otras pueden repararse mediante catéteres o con cirugía a corazón abierto.
Aunque algunas CIV pequeñas pueden cerrarse por sí solas, algunas son tan grandes que el lado izquierdo del corazón se ve obligado a trabajar mucho más. Si no se trata, una CIV puede provocar una insuficiencia cardíaca. Estos defectos tienen que repararse con cirugía a corazón abierto.
Defectos valvulares
Otro tipo de defecto afecta a las válvulas del corazón. Las válvulas defectuosas pueden estar causadas por:
- Estenosis (estrechamiento): La válvula no puede abrirse completamente. Como resultado, el corazón tiene que trabajar más para bombear la sangre a través de ella.
- Regurgitación: La válvula no se cierra correctamente y permite que la sangre se filtre hacia atrás.
- Atresia: A la válvula le falta un orificio para que pase la sangre. Se considera un defecto más complejo.
La estenosis de la válvula pulmonar es el defecto valvular más común. En este defecto, las aletas de la válvula pulmonar no funcionan correctamente: son demasiado gruesas, o se vuelven rígidas, o incluso se fusionan, lo que dificulta el movimiento de la sangre hacia el pulmón a través de la arteria pulmonar.
Los niños que tienen una estenosis de la válvula pulmonar pueden tener un soplo cardíaco, un sonido irregular que se escucha durante los latidos del corazón. Los niños que nacen con una estenosis de la válvula pulmonar grave pueden tener síntomas como fatiga, problemas respiratorios y problemas para comer.
La estenosis de la válvula pulmonar también puede ir acompañada de otros defectos, como una comunicación interauricular o un conducto arterioso persistente (PDA). El conducto arterioso es un vaso sanguíneo del feto que conecta la aorta y la arteria pulmonar. El conducto arterioso suele cerrarse a los pocos minutos o días de nacer; si no se cierra, se denomina conducto arterioso permeable (abierto).
Un conducto arterioso permeable deja que la sangre oxigenada y la desoxigenada se mezclen y ejerce presión sobre las arterias pulmonares. En el caso de ciertos defectos cardíacos, los médicos pueden optar por mantener el CAP abierto hasta que se pueda realizar una cirugía para corregir otros defectos del flujo sanguíneo.
La estenosis también puede afectar a la válvula aórtica. Si esta válvula no puede abrirse o cerrarse correctamente, la sangre puede filtrarse o acumularse. Esto puede aumentar la presión en el corazón y causar daños en el mismo. Puede realizarse un procedimiento de catéter con balón para ensanchar la válvula y aumentar el flujo sanguíneo.
Otros tipos de defectos cardíacos congénitos
- Coartación de la aorta: Este defecto se produce cuando la aorta se estrecha e impide que la sangre fluya libremente hacia la parte inferior del cuerpo. La coartación de la aorta puede causar hipertensión (presión arterial alta) y daños en el corazón. Para corregir este problema se puede recurrir a la cirugía o al cateterismo con balón en determinados casos.
- Defecto del canal auriculoventricular completo (CAVC): El corazón tiene un orificio en las cuatro cavidades en el lugar donde normalmente se dividirían las cavidades. Los síntomas pueden no aparecer hasta que el bebé tenga varias semanas de vida; los bebés pueden tener problemas para respirar, comer y crecer. Este defecto puede corregirse con cirugía.
- D-transposición de las grandes arterias: Las posiciones de la arteria pulmonar y la aorta están invertidas. El flujo sanguíneo hacia el cuerpo o los pulmones se interrumpe. La cirugía es necesaria para solucionar este problema.
- Anomalía de Ebstein: La válvula tricúspide no funciona como debería y permite que la sangre se filtre hacia las cámaras superiores del corazón desde las cámaras de bombeo inferiores. Este defecto suele aparecer junto con una CIA. La anomalía de Ebstein puede ser lo suficientemente leve como para no requerir nunca una intervención quirúrgica. Sin embargo, en algunos casos puede causar cianosis (la piel se vuelve azul por falta de oxígeno) o insuficiencia cardíaca.
- Defectos de un solo ventrículo: Entre ellos se encuentran el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, la atresia pulmonar/septum ventricular intacto y la atresia tricúspide:
- En el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el lado izquierdo del corazón está poco desarrollado. Sin tratamiento, el bebé suele morir. El tratamiento puede incluir una serie de operaciones cardíacas o un trasplante de corazón.
- En la atresia pulmonar, la válvula pulmonar se ha estrechado o bloqueado. La sangre sólo puede llegar a los pulmones a través de aberturas que suelen cerrarse a medida que el bebé crece.
- En la atresia tricúspide, no hay válvula tricúspide. La sangre tiene que circular a través de una CIA. La cirugía es necesaria para reparar estos defectos.
- Tetralogía de Fallot: Este defecto combina cuatro problemas: un defecto septal ventricular; estenosis pulmonar (una obstrucción entre el corazón y los pulmones); hipertrofia ventricular derecha (el músculo que rodea la cámara inferior derecha del corazón está agrandado); y la aorta está en una posición incorrecta (sobre ambos ventrículos, en lugar de sólo el ventrículo izquierdo). La cirugía es necesaria para corregir este defecto.
- Conexión venosa pulmonar anómala total: Las venas de los pulmones se conectan al corazón en el lugar equivocado y dejan pasar la sangre oxigenada a la cámara cardíaca equivocada. Este defecto requiere una intervención quirúrgica a corazón abierto en los primeros años de vida.
- Tronco arterioso: Este defecto se produce cuando hay una gran arteria en lugar de las dos habituales separadas para llevar la sangre al cuerpo y a los pulmones. La cirugía es necesaria para cerrar la CIV y añadir otro tubo que actúe como segunda arteria.