Differentialdiagnose von Vulva-Geschwüren

Was sind Vulva-Geschwüre?

Vulva-Geschwüre (Wunden oder Erosionen) sind Risse in der Haut oder Schleimhaut der Vulva, die das darunterliegende Gewebe freilegen. Sie können juckend oder schmerzhaft sein. Sie können einen Ausfluss produzieren. Sie können aber auch völlig symptomlos sein.

Wer bekommt Vulkusgeschwüre?

Jede Frau oder jedes Mädchen kann Vulkusgeschwüre entwickeln, unabhängig von Alter, Region, Rasse, ethnischer Zugehörigkeit, sexueller Präferenz oder sozioökonomischem Status (abhängig von der Ursache des Geschwürs).

Die weltweite Inzidenz von Genitalulzera wird auf mehr als 20 Millionen Fälle pro Jahr geschätzt.

Was verursacht Vulvavulzera?

Vulvavulzera sind das Ergebnis des Absterbens von Gewebe durch fokale Entzündungen. Sie können sowohl durch infektiöse als auch durch nicht-infektiöse Ursachen verursacht werden.

Infektiöse Ursachen von Vulva-Ulcera

Zu den infektiösen Ursachen von Vulva-Ulcera gehören sexuell übertragbare Infektionen (STIs) und nicht sexuell übertragbare Infektionen.

Sexuell übertragbare Infektionen

Zu den STIs, die Vulva-Geschwüre verursachen können, gehören:

• Herpes genitalis – verursacht durch das Herpes-simplex-Virus (HSV); HSV 2 ist häufiger als HSV I
• Primäre Syphilis – verursacht durch Treponema pallidum
• Chancroid – verursacht durch Haemophilus ducreyi
• Lymphogranuloma venereum (LGV) – verursacht durch Chlamydia trachomatis Serotypen L1 und L2
• Granuloma inguinale (Donovanose) – verursacht durch Klebsiella granulomatis.

Nicht sexuell übertragbare Infektionen

Zu den Virusinfektionen, die Vulva-Geschwüre verursachen können, gehören:

• Herpes simplex durch Autoinokulation
• Epstein-Barr-Virus (EBV)
• Cytomegalovirus (CMV)
• Windpocken oder Herpes zoster (Gürtelrose) – verursacht durch das Varizella-Zoster-Virus (VZV).

Bakterielle Infektionen, die Vulva-Geschwüre verursachen können, umfassen:

• Streptokokken-Infektionen der Gruppe A
• Mykoplasmen.

Die häufigste Pilzinfektion, die vulvovaginale Geschwüre verursachen kann, ist die vulvovaginale Candidiasis.

Nicht-infektiöse Ursachen von Vulva-Geschwüren

Zu den nicht-infektiösen Ursachen von Geschwüren der Vulva gehören Aphthose, entzündliche Erkrankungen, Blasenbildung und bösartige Erkrankungen.

Vulvale Aphthose

Nach Herpes simplex ist die Aphthose oder nicht sexuell erworbene Genitalulzeration die zweithäufigste Ursache von Vulvaulzera, wobei die höchsten Raten bei Kaukasiern und Jugendlichen auftreten.

Andere Bezeichnungen für Vulva-Aphthose sind Vulva-Aphthose, Lipschütz-Ulkus, Mikulicz-Ulkus, Sutton-Ulkus und Ulcus vulvae acutum. Vulvale Aphthose ist häufig mit oralen Ulzerationen verbunden.

Aphthöse Vulvaulzera können reaktiv sein – nach einer Infektion (wie infektiöser Mononukleose) oder einem Trauma – oder mit einer systemischen Grunderkrankung zusammenhängen, wie zum Beispiel:

• Crohn-Krankheit
• Behçet-Krankheit
• Gluten-Enteropathie (Zöliakie)
• Systemischer Lupus erythematodes
• Infektion mit dem Humanen Immundefizienz-Virus (HIV)
• Myeloproliferative Störung.

Entzündungskrankheiten

Eine Reihe von Autoimmunkrankheiten und autoinflammatorischen Erkrankungen können mit Vulvaulzerationen einhergehen. Dazu gehören:

• Dermatitis – durch Kratzen oder Sekundärinfektion
• Erosiver Lichen planus
• Lichen sclerosus
• Fixe Arzneimitteleruption – am häufigsten verursacht durch nichtsteroidale Antirheumatika (NSAIDs), Paracetamol, Sulfonamide, und Tetracycline
• Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) / toxische epidermale Nekrolyse (TEN)
• Morbus Crohn – zeigt sich typischerweise mit linearen Geschwüren
• Systemischer Lupus erythematosus
• Darier-Krankheit
• Pyoderma gangrenosum
• Hidradenitis suppurativa.

Blasenbildende Erkrankungen

Autoimmunbedingte blasenbildende Hauterkrankungen können mit Erosionen und Geschwüren einhergehen. Die Vulva ist selten die einzige betroffene Stelle.

• Pemphigus vulgaris ist eine nicht vernarbende erosive Erkrankung. Die Mundschleimhaut, die Vulva, der Anus und die Kopfhaut sind häufig betroffen.
• Das Schleimhautpemphigoid (cicatriciales Pemphigoid) verursacht chronische Ulzerationen und Narbenbildung. Es betrifft in der Regel mehr als eine Schleimhautstelle, einschließlich der Vulva, des Anus, des Mundes, der Augen, der Nasenlöcher und kann auch die Kopfhaut betreffen.
• Das bullöse Pemphigoid erzeugt gespannte Bullae (flüssigkeitsgefüllte Blasen) auf normaler Haut oder, häufiger, ekzematöse oder urtikarielle Plaques. Es betrifft selten Schleimhautoberflächen, tritt aber häufig in den Körperfalten (d. h. in den Kniekehlen, den Innenseiten der Achselhöhlen, den Ellenbogen und der Leiste) bei älteren Menschen auf.
• Das Erythema multiforme ist eine akute oder wiederkehrende reaktive Erkrankung. Erythema multiforme major kann sehr schmerzhafte Vulvaulzerationen verursachen, die in der Regel mit oralen Ulzerationen und Zielläsionen an den distalen Extremitäten einhergehen.

Genetische Erkrankungen können mit chronischen Ulzerationen der vulvalen und perianalen Haut einhergehen.

• Epidermolysis bullosa ist eine Gruppe von Erkrankungen, die in der Kindheit mit Blasenbildung einhergehen. Zu den Subtypen der Epidermolysis bullosa, die Vulva-Geschwüre verursachen können, gehören die junktionale Epidermolysis bullosa und die dystrophische Epidermolysis bullosa.
• Der familiäre gutartige chronische Pemphigus (Hailey-Hailey-Krankheit) zeigt sich im frühen Erwachsenenalter mit chronischen, symmetrischen Mazerationen und Erosionen der Vulva, der perianalen Haut und anderer Beugen, einschließlich unter den Brüsten und am Hals.

Malignität

Zu den Malignitäten, die eine Ulzeration der Vulva verursachen können, gehören:

• Squamöses Zellkarzinom
• Vulvale intraepitheliale Neoplasie (vulvale squamöse intraepitheliale Läsionen).

Seltener können auch die folgenden Erkrankungen zu einer Ulzeration der Vulva führen:

• Extramammäre Paget-Krankheit
• Basalzellkarzinom
• B-Zell-Lymphom
• Leukämie cutis
• Langerhans-Zell-Histiozytose (Histiozytose X).

Was sind die klinischen Merkmale von Vulva-Ulcera?

Vulvale Ulzera werden häufig nach den folgenden Merkmalen gruppiert:

• Einzelne oder multiple
• Schmerzhaft oder schmerzlos
• Entwicklung des Ulcus (d.h., anfängliches Auftreten und Fortschreiten)
• Eine Ulzeration, der Trockenheit, Schuppung,
• Häufigkeit der Schübe
• Wiederkehrende Geschwüre können auf HSV, Behçet-Krankheit, fixe Drogeneruption hinweisen
• Begleitende Anzeichen oder Symptome
• Leistenlymphadenopathie weist auf eine wahrscheinliche Infektion hin
• Uveitis, Arthritis und/oder eine Familienanamnese dieser Symptome können auf Morbus Behçet hindeuten
• Die Exposition gegenüber neuen Medikamenten kann auf eine fixe Arzneimitteleruption hindeuten
• Orale Schleimhautbeteiligung tritt bei Aphthose oder erosivem Lichen planus auf
• Dysurie kann auf die Lage des Ulkus oder auf eine sexuell übertragene Urethritis zurückzuführen sein
• Konstitutionelle Symptome können bei Herpes simplex auftreten, sekundärer Syphilis, LGV oder systemischem Lupus erythematosus auftreten.

Typische Merkmale verschiedener Präsentationen mit vulvaler Ulzeration werden im Folgenden beschrieben.

Herpes-simplex-Virus

• Kleine Bläschen wachsen zusammen und öffnen sich, um schmerzhafte (oder juckende) Geschwüre mit rotem Grund zu bilden.
• Geschwüre können an der Vulva, dem Gebärmutterhals, der Vagina, dem Damm, den Beinen oder dem Gesäß auftreten.
• Atypische, ausgedehnte oder lang anhaltende Erkrankungen betreffen Patienten mit Immunsuppression.
• Große, zarte Leistenlymphknoten und grippeähnliche Symptome treten bei einer Primärinfektion auf.

Chancroid

• Einzelne oder mehrere, einseitige, schmerzhafte Papeln werden pustulös und ulzerieren.
• Ulzera zeigen ausgefranste, unterminierte Ränder mit grauem oder gelbem Ausfluss.
• Mit dem Fortschreiten der Krankheit entwickeln etwa 50 % der Patienten zarte Leistenlymphknoten, die platzen und nässen können.

Primärer Schanker der Syphilis

• Ein einzelnes, schmerzloses Ulkus mit sauberem Boden und festen, erhabenen Rändern ist vorhanden.
• Es ist oft mit großen, nicht schmerzhaften Leistenlymphknoten verbunden.

Lymphogranuloma venereum

• Es handelt sich um ein einzelnes, vorübergehendes, schmerzloses Geschwür.
• Es ist oft mit Harnröhrenentzündung verbunden und wird Wochen später von schmerzhaften Leistenlymphknoten gefolgt.

Granuloma inguinale

• Es handelt sich um einzelne oder multiple, chronische, rote, verhärtete, schmerzlose Geschwüre, die leicht bluten.

Aphthose

• Es handelt sich um stark schmerzhafte, ausgestanzte, oft beidseitige Geschwüre mit gelb-weißem Grund und roten Rändern.
• Es kommt zu einer Schwellung der Schamlippen, starken Schmerzen und Dysurie und manchmal zu großen, schmerzhaften Leistenlymphknoten.
• Wiederkehrende Episoden von Ulzerationen an der Genital- und Mundschleimhaut in Verbindung mit Uveitis deuten auf Morbus Behçet hin.

Morbus Crohn

• Es finden sich gemischte entzündliche Läsionen, Fissuren und „Messerschnitt“-Geschwüre von unterschiedlichem Schweregrad.
• Tiefere Geschwüre können sich zu Fisteln entwickeln, am häufigsten an perianalen oder rektovaginalen Stellen.
• Ein ausgeprägtes schmerzloses Vulvaödem kann auftreten.

Pyoderma gangrenosum

• Eine zarte entzündliche Pustel entwickelt sich rasch zu einem tiefen eitrigen Geschwür mit violett unterminierten Rändern und möglichen Satellitenläsionen.
• Wird oft durch eine kleine Verletzung an der Ulkusstelle ausgelöst.

Hidradenitis suppurativa

• Scheint mit Pseudozysten, entzündlichen Knötchen, drainierenden Sinus und Abszessen aufzutreten.
• Ulzerationen können mit pyogenen granulomartigen Knötchen einhergehen.
• Die Haut an den großen Schamlippen, dem Schamhügel, den Oberschenkeln, dem Gesäß und unter den Achseln und Brüsten kann betroffen sein.

Plattenepithelkarzinom

• Ein vergrößertes, unregelmäßiges rotes, rosafarbenes oder weißes Knötchen oder Plaque, das eine warzenartige und/oder geschwürige Oberfläche hat.
• Das Plattenepithelkarzinom kann in einer intraepithelialen Neoplasie, einem Lichen sclerosus, einem erosiven Lichen planus oder in normaler Haut entstehen.

Wie werden Vulva-Geschwüre diagnostiziert?

Die Diagnose von Vulva-Ulzerationen beinhaltet eine sorgfältige Anamnese und eine körperliche Untersuchung, um das Risiko von Geschlechtskrankheiten zu beurteilen, geeignete Untersuchungen durchzuführen und die Notwendigkeit einer empirischen Therapie zu bestimmen.

Es ist wichtig zu berücksichtigen, dass:

• Mehr als eine Ursache koexistieren kann
• Es gibt verschiedene Präsentationen der Krankheit, daher kann das klinische Erscheinungsbild allein irreführend sein
• Individuen mit Immunsuppression können atypische Präsentationen haben.

Bei bis zu 25 % der Patienten wird kein Erreger identifiziert; das Ziel der anfänglichen Untersuchungen ist jedoch in der Regel auf die Diagnose von Geschlechtskrankheiten ausgerichtet. Bei den Patienten sollten mindestens folgende Untersuchungen durchgeführt werden:

• Virenabstriche von der genitalen Läsion für die HSV-Polymerase-Kettenreaktion (PCR)
• Blutproben für die Syphilis-Serologie.

Da Koinfektionen häufig sind und viele STIs asymptomatisch sind, sollten Patienten mit kürzlichen ungeschützten sexuellen Kontakten auch auf nicht-ulzerative STIs getestet werden mittels:

• Urin-PCR für Chlamydien und Gonorrhoe
• Blut für HIV und Hepatitis B und C Serologie.

Der geografische Ort des STI-Erwerbs, die Sexual- und Reisegeschichte der Person und die lokale Prävalenz von Chancroid, LGV und Granuloma inguinale sollten vor dem Test auf diese STIs berücksichtigt werden.

Bei Patienten mit geringem STI-Risiko oder bei Patienten mit negativen Ergebnissen ist es je nach klinischem Bild sinnvoll:

• Bakterielle Abstriche für Gram-Färbung sowie Bakterien- und Hefekulturen
• Virale Abstriche für VZV-PCR
• Blutproben für:
  • HSV (HSV 1 und HSV 2), EBV (Immunglobuline M und G) oder Monospot-Test, CMV- und Mykoplasmen-Serologie
  • Vollblutbild, C-reaktives Protein und antinukleäre Antikörper
  • Test auf HLA-B51, wenn Morbus Behçet in Frage kommt.

Eine Biopsie kann erforderlich sein, wenn:

• Eine Diagnose kann nicht mit nicht-invasiven Methoden gestellt werden
• Die Geschwüre bilden sich nach einer Standardtherapie nicht zurück
• Die Geschwüre sind verdächtig für eine zugrundeliegende Erkrankung oder ein Malignom.

Wie werden Vulvavulzera behandelt?

Allgemeine Maßnahmen

Ungeachtet der Ursache benötigen Patientinnen mit Vulvavulzera Aufklärung, Beruhigung und Symptomlinderung.

Betroffene Personen können:

• Reizstoffe minimieren (keine Seifen, Spülungen, Tampons, enge Unterwäsche oder Kleidung)
• Die Verwendung von Sprühflaschen oder das Entleeren in einer Badewanne erwägen, um die Schmerzen beim Wasserlassen zu verringern
• Salzbäder ausprobieren
• Kühle Kompressen anwenden (z. B., ein mit kaltem Wasser getränkter Waschlappen)
• Verwenden Sie milde Barrieresalben (z. B. Vaseline, Zinkoxid)
• Wenden Sie ein örtliches Betäubungsmittel an (z. B. Lignocain-Gel, Lignocain/Aprilocain-Creme)
• Verwenden Sie bei Bedarf orale Analgetika (Paracetamol, NSAIDs).

Orale Antihistaminika können in bestimmten Fällen ebenfalls hilfreich sein.

Hinweis: Starke Schmerzen und Harnverhalt können einen Krankenhausaufenthalt und eine Katheterisierung erfordern.

Spezifische Behandlung

Die Behandlung infektiöser Ursachen kann umfassen:

• Oral Aciclovir, Famciclovir oder Valaciclovir bei Herpes simplex oder Zoster
• Intramuskuläres Penicillin G (Benzylpenicillin) bei primärer Syphilis
• Intramuskuläres Ceftriaxon oder orales Azithromycin, Ciprofloxacin oder Erythromycin bei Chancroid
• Orales Doxycyclin bei LGV und Granuloma inguinale.

Hinweis: Eine empirische Behandlung wird eingeleitet, wenn eine bekannte Exposition gegenüber einer sexuell übertragbaren Krankheit vorliegt, Genitalgeschwüre auf HSV hindeuten, ein hohes Risiko für Syphilis besteht oder wenn ein Behandlungsversagen wahrscheinlich ist.

Die Behandlung nicht-infektiöser Ursachen kann umfassen:

• Topische Kortikosteroide oder intraläsionale Kortikosteroide
• Orale Kortikosteroide
• Antibiotika oder Antimykotika bei Sekundärinfektionen
• Immunmodulatorische Mittel wie Methotrexat, topisches oder systemisches Ciclosporin
• Überweisung an geeignete Fachärzte (z. B. Rheumatologe, Dermatologe, Gynäkologe, Arzt für Sexualmedizin, Arzt für Infektionskrankheiten).

Hinweis: Viele Erkrankungen, die mit Vulvaulzerationen einhergehen, erfordern einen multidisziplinären Ansatz.

Wie sieht die Prognose bei Vulvavulzera aus?

Die Prognose von Vulvavulzera hängt von der Ursache ab.

• Die meisten Geschlechtskrankheiten können mit einer angemessenen Behandlung schnell geheilt werden.
• HSV kann nicht geheilt werden, aber Rezidive können mit frühzeitiger Erkennung und antiviraler Prophylaxe kontrolliert werden. Der Schweregrad und die Häufigkeit der Schübe können mit der Zeit abnehmen.
• Nicht sexuell erworbene Genitalulzera heilen im Allgemeinen innerhalb von 2-6 Wochen ohne Narbenbildung von selbst ab.

Wenn sie unbehandelt bleiben, können Vulva-Geschwüre ernsthafte gesundheitliche Folgen haben, einschließlich:

• Erhöhtes Risiko einer HIV-Übertragung bei sexuell aktiven Personen
• Anhaltende latente Infektion mit unbehandelter Syphilis, was zu einer okkulten Übertragung auf Sexualpartner und zu einer sekundären oder tertiären Syphilis führen kann
• Risiko einer STI-Übertragung auf einen Fötus während der Schwangerschaft oder auf ein Neugeborenes während der Geburt
• Narbenbildung, Verwachsungen oder Zerstörung der Vulkanarchitektur bei erosivem Lichen planus, Lichen sclerosus, Morbus Behçet, Schleimhautpemphigoid (cicatriciales Pemphigoid), Pemphigus vulgaris, Erythema multiforme major, Epidermolysis bullosa und Hidradenitis suppurativa
• Erhöhtes Risiko für Bösartigkeit in Bereichen, die von schweren Entzündungen wie erosivem Lichen planus, Lichen sclerosus und gelegentlich chronischer Hidradenitis suppurativa betroffen sind
• Anhaltende psychosoziale Belastung.