Systémová sarkoidóza s kaseifikujícím granulomem | BMJ Case Reports

Diskuse

Sarkoidóza je variabilní multisystémové onemocnění, které je histologicky charakterizováno přítomností nekazeifikujících granulomů v postižených tkáních. Etiologie sarkoidózy zůstává nejasná. Sarkoidóza má nerovnoměrné rozšíření s vysokou mírou prevalence v evropských zemích. Patologická diagnóza sarkoidózy do značné míry závisí na vyloučení jiných příčin nekaseifikujících granulomů. Tvorba granulomů je nespecifickou imunologickou reakcí, kterou může vyvolat celá řada infekcí, chemických látek, enzymových defektů, novotvarů, alergenů a dalších stavů.2 NSG je vzácnou a dosud málo objasněnou variantou sarkoidózy.3 Z přehledu literatury vyplývá, že toto onemocnění je neobvyklé.4-,7 V roce 1973 Liebow4 poprvé zmínil onemocnění charakterizované granulomy podobnými sarkoidu s vaskulitidou a nekrózou, když popsal svou klasifikaci plicní angitidy a granulomatózy, které nejsou způsobeny známými infekčními agens nebo nejsou spojeny s revmatoidním onemocněním. Tuto nemoc nazval „nekrotizující sarkoidní granulomatóza“ a zahájil diskusi o tom, zda se jedná o nekrotizující angitidu se sarkoidní reakcí nebo sarkoidózu s nekrózou granulomů a cév. NSG se diagnostikuje na základě patologických znaků a má společné histologické a klinické rysy se sarkoidózou. Klinické příznaky zahrnují subakutní nástup horečky, noční pocení, kašel, pleuretickou bolest na hrudi, dušnost a malátnost. Onemocnění se obvykle vyskytuje ve čtvrté až šesté dekádě života a většinou postihuje ženy. Jak již bylo uvedeno dříve, většina pacientů má plicní příznaky, u malého procenta případů je popisováno mimoplicní postižení, které nejčastěji postihuje oči a centrální nervový systém.1 Naším patentem byla 58letá íránská žena s neproduktivním kašlem, nočním pocením, nízkou horečkou a úbytkem hmotnosti. Kromě toho měla hepatosplenomegalii a abnormální jaterní funkční testy. Výrazným radiografickým znakem u NSG jsou mnohočetné plicní uzliny se zvětšením nebo bez zvětšení hilových uzlin. V tomto případě rentgenové vyšetření hrudníku a CT hrudníku prokázalo difuzní bilaterální plicní uzliny, zejména v okolí bronchovaskulárních svazků, a malé mediastinální lymfadenopatie. O laboratorních vyšetřeních u pacientů s NSG jsou v literatuře dostupné jen omezené informace. Bylo zjištěno, že u našeho pacienta byly zvýšené zánětlivé markery. Zajímavé je, že koncentrace ACE byla v tomto případě normální, zatímco u téměř 60 % pacientů s aktivní sarkoidózou je zvýšená.8 9 Dalším biologickým parametrem, který by mohl být užitečný pro diferenciální diagnostiku, je ANCA, který byl v našem případě negativní. V tomto případě byla původní diagnóza tuberkulóza na základě etnického původu pacienta a histopatologického nálezu epiteloidní granulomatózní tkáně s rozsáhlou nekrózou naznačující tuberkulózu. Absence odpovědi na režim antituberkulotik nám umožnila přehodnotit původní diagnózu a infekce mykobakteriemi byla vyloučena. Vzhledem k negativní kultivaci BAL a nepřítomnosti mykobakterií ve vzorcích endobronchiální biopsie byla zamítnuta možnost rezistentního Mycobacterium tuberculosis nebo atypických mykobakterií a diagnóza byla změněna na sarkoidózu s rozsáhlou nekrózou. Údaje o povaze NSG a jeho vztahu k sarkoidóze jsou kontroverzní. Klinické (četnost a závažnost systémových příznaků), biologické (normální hladina ACE) a specifické histopatologické údaje naznačují, že NSG je mezistupněm mezi sarkoidózou a systémovými nekrotizujícími vaskulitidami. Prognóza NSG je příznivá, jak se ukázalo u našeho pacienta, který byl léčen prednisonem a pozoruhodně se zotavil. Závěrem lze říci, že NSG je vzácná a pravděpodobně odlišná jednotka s klinickými, radiologickými a histopatologickými příznaky, které napodobují tuberkulózu.7 Diagnóza NSG by měla být zvažována u pacientů s nekrotizujícím granulomatózním zánětem, pokud chybí bakteriologický průkaz tuberkulózy. Na rozdíl od mnoha předchozích zpráv lze navíc u NSG nalézt mimoplicní projevy.

.