Co je to syndrom švestkového bříška?
Syndrom švestkového bříška se skládá ze tří abnormalit:
1. Deficit svalů břišní (břišní) stěny, který vytváří vrásčitý vzhled
2. Obě varlata jsou nesestouplá (nespadla do šourku)
3. Rozšířené močové cesty (ledviny, močovody, močový měchýř a močová trubice: orgány, které produkují, ukládají a vylučují moč).
Většina dětí se syndromem švestkového břicha jsou muži (>95 %).
Jaké jsou příznaky syndromu švestkového břicha?
Příznaky syndromu švestkového břicha mají různou závažnost a lze je rozdělit na stupnici od I-III.
Pacienti kategorie I jsou nejzávažnější a mají špatný vývoj plic a ledvin. Tyto děti obvykle nepřežívají déle než několik dní po narození.
Pacienti kategorie II nemají problémy s plícemi, ale mají výrazné problémy s močovými cestami. Může se u nich časem vyvinout selhání ledvin.
Pacienti kategorie III nemají problémy s plícemi a jejich funkce ledvin není vážně narušena.
Jak se diagnostikuje syndrom švestkového bříška?
Syndrom švestkového bříška může být podezřelý na základě výskytu rozšířených močových cest na prenatálním ultrazvuku. Po narození dítěte je diagnóza stanovena kombinací fyzikálního vyšetření (vrásčitý vzhled břišní stěny a přítomnost nesestouplých varlat) a radiografických vyšetření k identifikaci rozšířených močových cest (ultrazvuk a močový cystouretrogram).
Jak se syndrom švestkového bříška léčí?
Cílem léčby syndromu švestkového bříška je zachovat funkci ledvin a zabránit infekci močových cest. Někdy je nutný chirurgický zákrok pro rekonstrukci močových cest a břišní stěny. Dětem mohou být preventivně nasazena antibiotika, aby se zabránilo infekci močových cest. U dětí mužského pohlaví se syndromem švestkového břicha bude rovněž nutný chirurgický zákrok k umístění varlat dolů do šourku. Všichni pacienti vyžadují celoživotní sledování, protože jsou ohroženi infekcí močových cest a postupným poklesem funkce ledvin. Instrumentace močových cest (včetně katetrizace) by se měla provádět opatrně a pokud možno se jí vyhnout, protože dítě vystavuje riziku infekce močových cest.
.