Srdeční myxomy jsou sice vzácné, ale patří mezi nejčastější primární srdeční nádory a tvoří ~50 % primárních benigních srdečních nádorů.
Epidemiologie
Kardiální myxomy jsou nejčastějším primárním srdečním nádorem u dospělých (~50 %), ale jsou poměrně vzácné v dětství, kde se častěji vyskytují srdeční rabdomyomy 8,11. Incidence srdečních myxomů je přibližně 0,5 na milion obyvatel ročně 12. Existuje široké rozmezí ve věku prezentace (11-82 let), přičemž většina pacientů se prezentuje v dospělosti (průměrný věk ~50 let) 7,13. Je známa preference žen 7,13.
Klinická prezentace
Přibližně 20 % pacientů je asymptomatických, přičemž myxomy jsou nalezeny náhodně při zobrazovacích vyšetřeních srdce 7.
. Je pravděpodobné, že s rostoucím počtem zobrazovacích vyšetření se bude zvyšovat i toto číslo.
Klinické příznaky jsou variabilní a závisí na lokalizaci a další přidružené patologii, např. destrukci chlopní. Rozpoznává se však triáda příznaků 7-8:
- chlopenní obstrukce
- levá strana: dušnost, ortopnoe, plicní edém
- pravá strana: příznaky pravostranného srdečního selhání
- embolická příhoda
- rozložení bude záviset na umístění nádoru
- většina je levostranná, a proto, většina je systémová (mozek nebo končetiny)
- konstituční příznaky
- úbytek hmotnosti, únava, slabost
- může se podobat infekční endokarditidě (horečka, artralgie, letargie)
U ~20 % pacientů lze identifikovat arytmie 7. V případě, že se u pacienta vyskytnou arytmie, může se jednat o arytmii.
Při auskultaci je obvykle přítomen srdeční šelest. Charakteristickým nálezem u pacientů s pedunkulovaným a prolabujícím myxomem je takzvaný „tumor plop“ 7.
Patologie
Ohledně přesné povahy těchto útvarů panují spory, obecně jsou však považovány za benigní novotvary. Někteří autoři se domnívají, že představují organizovaný trombus.
Morfologicky jsou často hemoragické a mají různou tuhost. Mohou být přisedlé nebo stopkaté (častější) a různě velké (1-10 cm). Nejčastěji vznikají v levé síni, přiložené k interatriálnímu septu v oblasti fossa ovale.
Lokalizace
Pacienty s myxomy síní lze rozdělit do dvou skupin: typické (naprostá většina) a atypické 7,9:
- typické: solitární s ~75 % lokalizovanými v levé síni
- atypické: dřívější prezentace; časté jsou mnohočetné nádory, které jsou častěji lokalizovány v pravé srdeční síni nebo levé komoře
Celkové rozložení 8,9:
- atria (95 %)
- levá (75 %)
- pravá (20 %)
- komory (5 %)
Asociace
Byla popsána neobvyklá, ale dobře popsaná asociace se syndromy mnohočetné endokrinní neoplazie, která je známá jako Carneyho komplex 7-8 .
Radiografické znaky
Radiografický snímek hrudníku
Radiografické snímky hrudníku mohou být normální 2. Abnormality, pokud jsou přítomny, jsou nespecifické a zahrnují:
- kardiomegalii: zvětšení levé síně
- intrakardiální nádorovou kalcifikaci
- důkaz obstrukce mitrální chlopně
- důkaz zvýšeného tlaku v levé síni, např.např. plicní edém
Ultrazvuk
Echokardiografie je obvykle počáteční metodou používanou pro identifikaci a hodnocení srdečních myxomů. Projevují se jako hyperechogenní léze s dobře ohraničenou stopkou. Echokardiografie může být navíc užitečná k posouzení pohyblivosti nádoru, protože často vystupuje přes chlopenní chlopně.
CT
Myxomy se stejně jako v případě jiných srdečních nádorů objevují jako intrakardiální masy, nejčastěji v levé síni a připojené k interatriálnímu septu. Obvykle jsou heterogenně málo útlumové (přibližně dvě třetiny případů 2,8). Vzhledem k opakovaným epizodám krvácení je častá dystrofická kalcifikace 8.
Pokud je útvar stopkatý, lze prokázat jeho pohyb v srdci, včetně prolapsu přes mitrální chlopeň.
MRI
Pohledy na MR jsou heterogenní, což odráží nejednotnost těchto útvarů. Typicky se jedná o sférické nebo ovoidní masy, které mohou být přisedlé nebo stopkaté 2,3.
- T1: bývá s nízkým až středním signálem, ale oblasti krvácení mohou mít vysoký signál 3
- T2: může být variabilní v důsledku heterogenity nádorových komponent; např. kalcifikované komponenty > nízký signál; myxomatózní komponenty > vysoký signál
- GE (gradientní echo): může zobrazovat výkvět kalcifikovaných komponent
- T1 C+ (Gd): ukazuje zesílení (důležitý rozlišovací znak od trombu)
Léčba a prognóza
Kompletní resekce v typických případech je obvykle kurativní, míra recidivy (buď lokálně, nebo jinde v srdci) se uvádí v 0-5 % případů11,14. U atypických případů nebo případů s Carneyho komplexem je míra recidivy mnohem vyšší (12-22 %)7,11.
Komplikace
- kardiální arytmie(e)
- embolické komplikace, např. cévní mozková příhoda, krvácení z neoplastického intrakraniálního aneuryzmatu
Diferenciální diagnóza
Při zobrazovacích metodách zvážit
- intrakardiální trombus
- jiné primární srdeční nádory
.