Pseudoneurologické syndromy:

Psychiatrický profil pacientů s pseudoneurologickým syndromem lze kategorizovat pomocí klasifikace somatoformních poruch (somatizační porucha, konverzní porucha, psychogenní porucha bolesti, hypochondrie a nediferencované somatoformní poruchy) a faktické poruchy uvedené v Diagnostickém a statistickém manuálu duševních poruch (DSM-IV).7 Somatizační porucha a konverzní porucha jsou podvědomé projevy psychického stresu v podobě somatických obtíží.8 Stejně jako somatizační porucha je i konverzní porucha nevolní, ale projevuje se náhlým výskytem jednotlivých, obvykle nebolestivých příznaků, které jsou vyvolány stresem. Příznaky se vyskytují většinou u dospívajících nebo mladých dospělých žen ze socioekonomicky znevýhodněného prostředí.8,9 Faktická porucha je vědomé vykonstruování nemoci za účelem osobního prospěchu.10 Psychogenní bolestivé syndromy (např. somatoformní bolestivá porucha)11 budou diskutovány pouze v kontextu ostatních pseudoneurologických syndromů.

Spektrum pseudoneurologických syndromů je široké. Tabulka 3 uvádí příznaky a symptomy 405 pacientů s psychogenní dysfunkcí nervového systému12. Nejčastější byly bolest a senzorické příznaky a několik pacientů mělo více než jeden psychogenní příznak.

Psychogenní poruchy koexistují s organickým neurologickým onemocněním až u 60 % pacientů a neposkytují imunitu vůči žádnému chorobnému procesu.13 K vyloučení organické etiologie může být nutné pečlivé laboratorní a radiologické vyšetření. Následující diskuse ilustruje podstatné rysy pseudoneurologického syndromu, které mohou klinikům umožnit odlišení organické a psychogenní etiologie (tabulka 4).

Pseudoparalýza

Pacienti s pseudoparalýzou obvykle uvádějí postižení jedné končetiny nebo jedné poloviny těla. Při fyzikálním vyšetření mají normální reflexy, svalový tonus a funkce svěračů a negativní Babinského příznaky. Slabost se neřídí anatomickými vzorci a při opakovaných vyšetřeních není konzistentní. Při pseudohemiparéze nejsou obvykle postiženy obličej, jazyk, platysma a sternocleidomastoid. Při postižení sternocleidomastoidu mají pacienti zjevnou slabost na nesprávné straně, protože sternocleidomastoid normálně pomáhá při otáčení hlavy opačným směrem.

Pacient s pseudoparalýzou může mít „give-way“ slabost: náhlou nebo postupnou ztrátu síly ve vyšetřovaných svalových skupinách. Naproti tomu u pacientů s organickou slabostí je ztráta odolnosti plynulá. Pacienti s pseudoparalýzou mají stejnou slabost agonistických i antagonistických svalů, zatímco pravá paréza postihuje více extenzory než flexory.

U pacientů s podezřením na pseudoneurologický syndrom často pomáhá několik testů u lůžka. Prvním z nich je kapkový test: klinik upustí „ochrnutou“ ruku nad obličej pacienta. U pseudoneurologického syndromu „ochrnutá“ ruka při upuštění nezasáhne obličej pacienta (tj. téměř mine). Za druhé, klinik může testovat slabost pomocí bolestivé stimulace. Neočekávané bolestivé podněty na postiženou končetinu mohou vyvolat cílenou abstinenční reakci.

Třetím užitečným testem je Hooverův test. Lékař položí jednu ruku pod patu pacientovy „slabé“ nohy, zatímco druhou rukou tlačí dolů na dobrou nohu. Nyní je pacient vyzván, aby zvedl dobrou nohu proti odporu. Pokud lékař cítí protitlak pod „slabou“ nohou, obvykle to znamená, že „postižená“ noha není ochrnutá. Lékař pak může vyměnit polohu rukou a požádat pacienta, aby zvedl „slabou“ nohu. Pokud pod dobrou patou není žádný protitlak, pacient není poddajný.

Posledním užitečným testem je adduktorové znamení. Za normálních okolností je addukce jednoho stehna doprovázena reflexní addukcí opačného stehna. Chcete-li otestovat adduktorový příznak, palpujte oba adduktory a požádejte pacienta, aby addukoval dobrou stranou. „Slabá“ strana bude pociťovat normální kontrakci.14

Pseudosenzorické syndromy

Pseudosenzorické syndromy jsou častou pseudoneurologickou prezentací. Pacienti s pseudosenzorickými syndromy si stěžují především na necitlivost (anestezii). Příznaky často sledují vlastní představu pacientů o jejich anatomii. Všechny senzorické modality (hmat, bolest, vibrace, propriocepce) mizí na diskrétní hranici (kloubní nebo kožní záhyb nebo střední linie), na rozdíl od skutečné senzorické ztráty, kde se hranice překrývají a existují různé hranice pro různé senzorické modality.14

Jednou z běžných pseudosenzorických prezentací je hemisenzorická ztráta s nefyziologickým rozdělením senzoriky na střední linii zahrnující genitálie, sluch, zrak, čich a chuť, ale šetřící záda. Pravá hemianestezie nerozděluje genitálie kvůli překrývající se inervaci.

Několik testů u lůžka může být užitečných. Za prvé může klinik pozorovat, že bolestivé podněty aplikované na „znecitlivělou“ končetinu často zvyšují tepovou frekvenci o 20 až 30 tepů za minutu: normální nález. Kromě toho mohou neočekávané bolestivé podněty vést ke stažení „znecitlivělé“ končetiny. Za druhé může klinik vyzkoušet test ladičkou přiložením ladičky na kostěnou strukturu pokrývající dutinu. Předpokládá se, že ztráta vibrací na jedné polovině lebky, hrudní kosti nebo pánve je fyziologicky nemožná kvůli kostnímu vedení. Přítomnost vibrační ztráty na těchto plochách naznačuje pseudosenzorický syndrom.

Třetím testem je Bowlusův a Currierův test.15 Při tomto testu má pacient natažené a zkřížené paže s palci dolů a dlaněmi směřujícími k sobě. Poté se prsty propletou a ruce se otočí směrem dolů, dovnitř a nahoru před hrudník. Konečky prstů skončí na stejné straně těla jako příslušné paže. Palce nejsou propleteny, takže leží na straně protilehlé prstům. Při skutečném smyslovém postižení může pacient při aplikaci rychlých ostrých hmatových podnětů rychle identifikovat prsty s normální a abnormální citlivostí. Pacienti s pseudosenzorickým deficitem si pletou lateralizaci, což způsobuje, že se při identifikaci číslic při aplikaci ostrých podnětů dopouštějí mnoha chyb.15

Dalším užitečným testem je test „ano-ne“. Při testování vnímání doteku nechte pacienty zavřít oči a odpovídat „ano“, když vnímají, že se jich někdo dotýká, a „ne“, když vnímají, že dotek necítí. Opakované odpovědi „ne“ při dotyku údajně necitlivé končetiny svědčí ve prospěch pseudosenzorického syndromu.

Nakonec může klinik otestovat propriocepci palce u nohy. Pacienti s pseudosenzorickými syndromy mohou ve 100 % případů chybně určit polohu palce u nohy. Naproti tomu u organické léze by se čistě na základě náhody dala předpokládat nejméně 50procentní přesnost.

V případech, kdy je obtížné rozeznat organičnost senzorické ztráty, mohou být užitečné i somatosenzorické evokované odpovědi.

Pseudozáchvaty

Pseudozáchvaty jsou pravděpodobně nejobtížněji odlišitelným pseudoneurologickým syndromem od organického ekvivalentu, epileptických záchvatů. Epileptické záchvaty jsou často chybně diagnostikovány jako pseudozáchvaty a naopak. K jejich spolehlivému rozlišení je často nutné použít videoelektroencefalografickou (EEG) telemetrii.

Pseudozáchvaty jsou časté a mohou koexistovat s epileptickými záchvaty. Od 5 do 35 % pacientů s pseudozáchvaty má také epilepsii a může užívat terapeutické dávky antikonvulziv.16 Intenzivní sledování pacientů s neřešitelnými záchvaty odhalilo, že 35 % pacientů s předpokládanou farmakorezistentní epilepsií má pseudozáchvaty.

Žádný jednotlivý klinický nález spolehlivě neodliší epileptické záchvaty od pseudozáchvatů. Pseudozáchvaty jsou mimovolní a refrakterní na antikonvulzivní léčbu a mohou napodobovat generalizované konvulzivní záchvaty, záchvaty absence nebo komplexní parciální záchvaty.17 Nekonvulzivní pseudozáchvaty jsou častější než konvulzivní. Pacienti s pseudozáchvaty mají často v anamnéze zneužívání nebo trauma, jsou obeznámeni s epilepsií (např. u člena rodiny nebo jako příbuzný zdravotnický pracovník), jsou to ženy a záchvaty u nich začínají v pozdním věku.

Často pomáhá anamnéza záchvatu. Podezření na pseudozáchvaty lze vyslovit, pokud je pacient schopen hrát divadlo nebo si přesně vybavit, co se během záchvatu odehrálo.18 Mezi klinické příznaky, které naznačují pseudozáchvaty, patří záchvaty, které následují po stresu nebo se objevují v přítomnosti diváků. Klinické rysy pseudozáchvatů se u jednotlivých záchvatů liší, zatímco epileptické záchvaty jsou stereotypní. Pseudozáchvaty mají postupný nástup, zatímco epileptické záchvaty mají tendenci začínat náhle. Mezi příznaky na začátku pseudozáchvatů, které mohou být zaměněny se záchvatovou aurou, patří palpitace, dušení, otupělost, bolest a zrakové halucinace.

Tradiční moudrost, že sebepoškození během záchvatu vylučuje psychogenní etiologii, není vždy pravdivá. I když taková zranění zůstávají častější u epilepsie, vyskytují se i u pseudozáchvatů jako odraz sebedestruktivního chování. Pacienti s pseudozáchvaty se však obvykle postupně spouštějí na zem, aby se vyhnuli zranění. Popáleniny kůže (ke kterým dochází například při vaření) během záchvatů mohou mít větší diagnostický význam, protože se vyskytují u jedné třetiny epileptických záchvatů, ale ne u pseudozáchvatů. Inkontinence močového měchýře a kousání jazyka nejsou výlučné pro epileptické záchvaty, protože se vyskytují samostatně nebo společně asi u poloviny EEG prokázaných pseudozáchvatů. Jejich počet se významně neliší od počtu pacientů s epileptickými záchvaty.19 Boční kousání jazyka a jizvy svědčí spíše pro epileptické záchvaty, zatímco kousání na špičce jazyka naznačuje pseudozáchvaty.20 Ústa jsou během tonické fáze generalizovaného epileptického záchvatu obvykle široce otevřená. Přítomnost zaťatých zubů během „tonické křeče“ by měla vzbudit podezření na pseudozáchvat.

Pseudogeneralizované tonicko-klonické záchvaty se často projevují jako bizarní křeče, které se jen málo podobají epileptickým generalizovaným tonicko-klonickým záchvatům. Pacienti s pseudogeneralizovanými tonicko-klonickými záchvaty mají asynchronní záškuby rukou a nohou, které mohou trvat minuty až hodiny, pohyby hlavy do stran, tah pánví, divoké kopání, geotropické pohyby očí (oči se vychylují směrem k lůžku, jako by byly taženy gravitací, i když je pacient otočen na druhou stranu) a nemají iktální amnézii ani postiktální zmatenost.16 Na rozdíl od pacientů s epileptickými generalizovanými tonicko-klonickými záchvaty mají tito pacienti často reakce na bolestivé podněty, odpor při otevírání očí, neporušené rohovkové reflexy, reaktivní zornice, normální kalorické reakce a chybějící Babinského příznaky. Břišní svaly se u těchto pacientů nestahují tak jako u pacientů s epileptickými generalizovanými tonicko-klonickými záchvaty.16,21

Pseudogeneralizované tonicko-klonické záchvaty mohou být ukončeny bolestivými podněty. Příhody, které souvisejí buď s vyvoláním, nebo s ukončením záchvatů, svědčí pro pseudozáchvaty. Nedávno byl hlášen psychogenní status epilepticus, který je vyvolán nebo zmírněn injekcí fyziologického roztoku.22 Normální EEG aktivita během záchvatu vyvolaného šikovnou sugescí je diagnostická.

Pokud si klinik není jistý, zda se jedná o epileptický záchvat nebo pseudozáchvat, může pomoci měření hladiny prolaktinu v séru.23 Hladina prolaktinu v séru se významně zvýší (nejméně trojnásobně) do 20 minut od začátku epileptického záchvatu u 96 % generalizovaných tonicko-klonických záchvatů a 60 % komplexních parciálních záchvatů bez generalizace. Normální nebo mírně zvýšené hladiny prolaktinu jsou spojeny s pseudozáchvaty, ale také s jednoduchými parciálními záchvaty a záchvaty frontálního laloku.24

Psychogenní pohybové poruchy

Psychogenní pohybové poruchy mohou napodobovat celé spektrum skutečných pohybových poruch, včetně tremoru, parkinsonismu, myoklonu, dystonie, tiků a dyskineze.25

Klinik by měl mít podezření na psychogenní pohybovou poruchu, pokud je její nástup, průběh nebo projevy neobvyklé. Podezření na psychogenní pohybovou poruchu by mělo být vysloveno například tehdy, když se u pacienta neobjeví abnormální pohyby nebo držení těla v roztržitosti. Běžně lékaři používají placebo léky ve snaze zhoršit nebo zlepšit příznaky u sugestibilních pacientů. Ačkoli je etika této praxe diskutována, může být účinným diagnostickým nástrojem.26 Mezi další testy, které mohou rozšířit schopnost lékaře diagnostikovat psychogenní pohybovou poruchu, patří videozáznam podezřelých pohybů a elektromyografie.

Pseudotremor je nejčastější psychogenní pohybovou poruchou a je často zaměňován za fyziologický třes, jako je esenciální třes nebo třes vyvolaný léky, nikoli však za klidový třes spojený s parkinsonismem. Pseudotremor obvykle postihuje jednu končetinu, je záměrný a může zmizet, když je pacient rozptýlen, a znovu se objevit v jiné končetině, pokud je postižená končetina znehybněna.26 Většina pacientů s pseudotremorem má náhlý začátek poruchy. Pseudotremor má často komplexní směs klidových, posturálních a akčních vlastností27 a může mít kolísavý průběh, spontánní remisi nebo měnící se charakteristiky.

Psychogenní parkinsonismus je charakterizován náhlým začátkem bez vývoje v čase, spontánním zlepšením, remisí při psychoterapii a nekonzistentním tremorem nebo bradykinezí.28 V jedné sérii29 mělo více než 50 % pacientů s psychogenním parkinsonismem atypické rysy klidového třesu, jako jsou variace frekvence a rytmicity, přítomnost během akce nebo schopnost třesu přecházet v jiné pohyby. Tito pacienti měli také běžně hysterickou chůzi.30

Psychogenní myoklonus byl popsán a má několik typických rysů: pokles myoklonu s odvedením pozornosti, období spontánní remise, epizodické akutní zlepšení příznaků, zlepšení při podávání placeba a přítomnost přidružené psychopatologie.30

Psychogenní dystonie je vzácná, ale dobře popsaná. Klinické rysy zahrnují náhlý začátek, rychlou progresi do fixovaných dystonických poloh, převažující postižení nohou, časté stížnosti na bolest a paroxyzmální zhoršení ve více než 50 % případů. Všechny tyto rysy neodpovídají zavedeným formám organických dystonií.31 Rozlišení může vyžadovat empirické vyzkoušení medikace fenytoinem (dilantin) nebo anticholinergiky. Byly popsány i další paroxyzmální psychogenní pohybové poruchy, jako jsou dyskineze a tiky.32

Pseudokomika

Pseudokomika je možná stejně obtížně diagnostikovatelná jako pseudozáchvat a měla by být diagnózou vyloučení, protože v případě přehlédnutí skutečného komatu by komplikace mohly být život ohrožující. Pacienti proto musí podstoupit standardní léčbu kómatu, dokud není diagnóza jasně stanovena.

Stejně jako u pseudozáchvatů žádný historický údaj absolutně nezahrnuje ani nevylučuje možnost pseudokómu. Na pseudokom by však mělo být podezření, pokud anamnéza odhalí, že alterace vědomí byla urychlena stresem. Pseudokom obvykle začíná za přítomnosti pozorovatele. Pacienti s pseudokomem se „sesouvají“ k podlaze a vyhýbají se úderům do hlavy.21

Pacienti s pseudokomem se obvykle brání vyšetření a provádějí polohlasné vyhýbavé pohyby. Mají normální zornice, rohovkové reflexy, plantární reflexy a sfinktery. Mohou mít oči pevně zavřené a bránit se pokusům o jejich otevření (u organického kómatu je zavírání očí velmi pomalé a velmi obtížně se simuluje). U pacientů s pseudokomatem se vyskytuje Bellův fenomén (při zvednutí víček se oči stočí vzhůru), zatímco u pacientů s pravým komatem zůstávají oči v neutrální poloze. Pacienti s pseudokomatem vykazují geotropní pohyby očí. Pacienti s pseudokomem mohou reagovat cílenými pohyby na bolestivé podněty a vyhýbat se nepříjemným podnětům, jako je lechtání vermilionového okraje rtů. Stejně jako u pacientů s pseudoparalýzou se ruce pacientů s pseudokomem často při poklesu směrem k obličeji jen „netrefí“.21

Kalorické vyšetření studenou vodou je nejužitečnějším doplňkem vyšetření u lůžka. Nystagmus při kalorickém testování dokazuje, že kóma je buď předstírané, nebo hysterické, protože nystagmus vyžaduje intaktní mozkovou kůru a mozkový kmen. Kalorická stimulace studenou vodou je navíc škodlivá a může u nekomatózního pacienta vyvolat nevolnost, zvracení nebo zotavení.

Většina pacientů s pseudokomatem se po opakovaných vyšetřeních na pohotovosti „probere“ a velmi nespolupracuje. Období „komatu“ je třeba využít k získání vzorků krve a moči a k důkladnému fyzikálnímu vyšetření.

Hysterická chůze

Hysterická chůze se může projevovat monoplegií nebo monoparézou, hemiplegií nebo hemiparézou nebo paraplegií nebo paraparézou. Při hysterické chůzi nebývá přítomna cirkumdukce nohy, hyperreflexie ani Babinského příznak. K charakteristickým rysům pacienta s hysterickou chůzí patří náhlé vybočení kolen (obvykle bez pádů), kolébání se zavřenýma očima s narůstající amplitudou kolébání a zlepšení s odvedením pozornosti.33 Pacienti s hysterickou chůzí mají tendenci při chůzi nohu spíše táhnout, než ji zvedat.

Hysterická chůze může být dramatická, pacienti se divoce zmítají všemi směry, čímž prokazují pozoruhodnou schopnost rychlé posturální úpravy. Naproti tomu pacienti s pravou parézou nebo paraplegií dolní končetiny mají tendenci často padat. Neobvyklá a iluzorní prezentace hysterické chůze je známá jako astasia-abasia. Při tomto stavu se pacient není schopen otočit nebo chodit, ale zachovává si normální používání nohou, když leží na lůžku. Podobné projevy však mohou mít i atrofie vermis a frontální poruchy chůze (apraxie chůze).34

Pseudoneurooftalmologické syndromy

Pseudoneurooftalmologické syndromy mohou napodobovat jakoukoli patologii, která postihuje zrakový nebo okohybný systém. Nejčastějším projevem pseudoeurooftalmologického syndromu je slepota.35 Pacienti si stěžují na náhlou a úplnou ztrátu zraku. Normální zornicová reakce a optické fundy vylučují všechny organické příčiny s výjimkou kortikální slepoty, kterou vylučuje normální reakce optokinetického nystagmu na horizontální nebo vertikální pohyby pruhovaného bubínku. Alternativně může klinik před pacienta s pseudošeroslepotou postavit zrcadlo a postupně ho naklánět ze strany na stranu. Lidé mají reflexivně tendenci sledovat odraz svých očí nebo odvrátit pohled od zrcadla pokaždé, když je před ně položeno.

Dalším pseudoneurooftalmologickým projevem je tunelové vidění,35 kdy pole zůstávají stejná v palcích na různé vzdálenosti. Naproti tomu nálevkovité vidění (fyziologický stav) vytváří pole, která se rozšiřují v palcích (ale zůstávají stejná ve stupních) úměrně vzdálenosti pohledu.

Diplopie je další pseudoeurooftalmologickou prezentací.35 Skutečná monokulární diplopie (dvojité vidění se zakrytým jedním okem) je velmi vzácná a svědčí o patologii uvnitř koule, jako je odchlípení sítnice nebo problémy s čočkou.36 U pacientů, kteří mají monokulární diplopii, je třeba mít podezření na neorganickou diplopii, zejména pokud je oční funduskopické vyšetření normální.35

Posledním pseudoeurooftalmologickým projevem je ptóza. Přesvědčivé dobrovolné ptózy lze dosáhnout nácvikem. Ptóza je často prezentujícím příznakem stavů, jako je myasthenia gravis a chronická progresivní zevní oftalmoplegie. Diagnostickým vodítkem je spíše přítomnost ipsilaterální deprese obočí s pseudoptózou než elevace obočí, která se vyskytuje u pravé ptózy.35

Hysterická afonie

Afonie je definována jako absence vokalizace nebo fonace a liší se od mutismu, což je absence řeči. Hysterická afonie se vyznačuje normálním šepotem a kašlem. Vyšetření laryngoskopem odhalí normální pohyby hlasivek s dýcháním.

.