Popis případu
Před 24 měsíci se dostavil 76letý muž s anamnézou 4 měsíců postupně rostoucích lézí na distálních končetinách obou nohou. Počáteční léze postihovala přední stranu levé dolní končetiny a postupně se rozšiřovala. Pacient neuváděl žádné konstitučnípříznaky, jako je horečka, noční pocení, úbytek hmotnosti nebo svědění.
Fyzikální vyšetření prokázalo mírně citlivé,erytematózní, ložiskově indurované plaky s nepravidelným ohraničením na přední straně obou dolních končetin, s četnými fialovými uzlíky na povrchu plaků. Léze na levé straně byly rozsáhlejší než na pravé straně (obrázek 1A). Nebyly hmatné zvětšené povrchové lymfatické uzliny.
Jeho anamnéza zahrnovala chronickou atriálnífibrilaci, jednovodové koronární onemocnění, diabetes mellitus II. typu a nedávnou synkoptickou epizodu. Dále echokardiogram prokázalzhoršenou funkci levé komory s ejekční frakcí 45 %.
Byla provedena kožní biopsie léze. Histologický nález odhalil hustý infiltrát velkýchatypických lymfoidních buněk v dermis a podkožním tuku (obr. 2A). Infiltrát nezasahoval papilární dermis. Většina buněk byla velkých, nerozštěpených centroblastů a imunoblastů a vykazovala oválná až kulatá jádra s výraznými jadérky. Mitotické figury byly četné. Epidermis se jevila jako beatrofická. Imunohistochemické barvení ukázalo, že infiltrující buňky bylysilně pozitivní na CD20 (obrázek 2B), Bcl-2 a částečně pozitivní na CD79a, což potvrzuje fenotyp B-buněk těchto buněk. Byl rovněž pozorován reaktivní infiltrát T-buněk. Na základě těchto nálezů byla stanovena diagnóza PCDLBCL-LT.
Bylo provedeno kompletní vyšetření pro účely stagingu onemocnění. Fyzikální vyšetření kromě kožních lézí na obou dolních končetinách neodhalilo žádné abnormality. Nebyla zjištěna hmatná lymfadenopatie ani splenomegalie. Počítačová tomografie hrudníku, břicha a pánve však prokázala mediastinální lymfadenopatii o maximálním průměru přibližně 3 cm. Aspirace i trepanace kostní dřeně neprokázaly žádné známky infiltrace kostní dřeně.
Pacient byl léčen režimemR-CHOP spolu s dextrazoxanem a podporou GCSF každých 21 dní. dextrazoxan byl použit z důvodu ochrany srdce vzhledem k hraniční EF pacienta. Pacientka podstoupila šest cyklů chemoterapie, které proběhly bezproblémově s minimální toxicitou, což vedlo ke kompletní remisi kožních lézí i mediastinálních lymfatických uzlin. Galliový sken provedený dva měsíce po ukončení léčby potvrdil kompletní odpověď.V místech, kde se původně nacházel lymfom, bylo pozorováno pouze mírné zbarvení kůže; byla provedena kožní biopsie, která neprokázala žádnou lymfomovou infiltraci. Pacientovi byla následně zahájena udržovací léčba monoklonální protilátkourituximabem v dávce 375 mg/m2 každé dva měsíce.
Pět měsícůpo ukončení chemoterapie se u něj přesto objevily četné malé uzlíky při okraji předchozích nádorů na levé dolní končetině ((obr. 1B)). Klinické,histologické a imunohistochemické nálezy z nových lézí byly identické s předchozími. Zobrazovací vyšetření neodhalila žádné systémovéonemocnění. Pro lokoregionální kožní relaps podstoupil lokální paliativní radioterapii spolu s rituximabem, která vedla ke kompletní remisi. Radioterapie byla aplikována v 10 sezeních po 300cGy (celkem 3000cGy). Po pěti měsících se u pacienta objevila druhá recidiva lymfomu na levé dolní končetině, která byla histologicky potvrzena. Nebyl prokázán žádný jiný kožní nebo extrakutánní rozsev onemocnění. Vzhledem k jeho souběžnýmkomorbiditám a nepřítomnosti onemocnění jinde se rozhodl nepodstoupit žádnou paliativní chemoterapii. Podstoupil všakstejné schéma radioterapie jakopředtím u svých nových kožních lézí. Na kožní léze měl opět kompletní odpověď a každé dva měsíce užívá udržovací rituximab. Nedávné úplnézobrazení, 2 roky od původní diagnózy, neprokázalo žádnou recidivuonemocnění a je pravidelně vyšetřován v ambulanci.
