PMC

DISKUSE

Lymfangiektázie je benigní onemocnění s mnohočetnými rozšířenými lymfatickými cévami v dermis, zatímco lymfangiom jsou rozšířené lymfatické cévy v důsledku strukturální abnormality nádorového charakteru.

Vulvální lymfangiektázie je vzácné onemocnění, obvykle získané nebo sekundární, nikoli v důsledku vrozené lymfatické malformace. Je způsobena obstrukcí drenáže, která vede ke zpětnému tlaku a kožnímu zpětnému toku s následnou dilatací povrchových lymfatik. Obvykle se projevuje ohraničenými skupinami napjatých tenkostěnných puchýřků. Uvádí se po 7-15 letech po disekci ilioinguinálního bloku nebo po operaci pánve a radioterapii pro gynekologický karcinom. V diskutovaném případě se u 17leté dívky jednalo o solitární, hladký, tělnatý, stopkatý, konvexní útvar trvající pouze tři měsíce. Pacientka byla vyšetřována na sekundární příčiny, jako je TBC, Crohnova choroba a karcinom děložního hrdla nebo vaječníků. U této pacientky nebyla v anamnéze zaznamenána žádná operace genitálií/břicha ani radioterapie. Nebyl zjištěn lymfedém příslušné končetiny a žádné známky a příznaky zánětu vulvy svědčící pro opakované infekce a celulitidu, které jsou běžnými komplikacemi. Na základě klinického a histopatologického vyšetření byla diagnóza považována za získaný lymfangiom, ale nebyla zjištěna žádná zjevná příčina. Uvádí se, že pokročilá vyšetření, jako je lymfoscintigrafie a lymfangiografie, jsou užitečná pro poskytnutí informací týkajících se anatomie lymfatik a jakéhokoli abnormálního vzorce lymfatického toku k určení příčiny lymfangiektazie. Nicméně nejsou snadno dostupné.

Huilgolet al. uvádí, že nejčastější jsou iatrogenní případy po chirurgickém zákroku a radioterapii pro rakovinu, ale mnoho případů je idiopatických.

Okuret al. uvádí případ 27leté ženy s vulvární lymfangiektázií s ipsilaterálním vrozeným lymfedémem dolních končetin, který se objevil ve věku 19 let, a popisuje, že de novo získané léze bez lymfatických poruch se vyskytují méně často. Stav však může vzniknout i bez přilehlého lymfedému.

Buckley a Barnes popsali případ 35leté pacientky, která měla lymfedém od 14 let a prodělala dvě ataky celulitidy. Poté se v témže roce objevila lymfangiektázie na vulvě.

.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.