Diskuze
Tento případ ukazuje, že infekční rhombencefalitida s viditelnými lézemi na různých úrovních mozkového kmene může způsobit kombinaci patologických vzorců dýchání. U tohoto pacienta se projevila dysfunkce dechového pohonu s apneustickým dechovým vzorcem s intermitentní desaturací kyslíku a zvýšením PtcCO2 při bdění a autonomním selháním dýchání při spánku.
Termín rhombencefalitida se používá k popisu encefalitidy zahrnující mozkový kmen a/nebo mozeček. Pneumokoková infekce je velmi vzácnou příčinou rhombencefalitidy, dříve bylo hlášeno pouze několik případů.5
Pacienti se syndromem uzamčení jsou kvadruplegičtí a mají anartrii při zachovaném vědomí a respiračních, srdečních a vazomotorických funkcích. Locked-in syndrom je způsoben destruktivními bilaterálními lézemi mozkového kmene, které postihují kortikospinální, kortikopontinní a kortikobulbární dráhu. Nejčastějšími příčinami jsou ischemická cévní mozková příhoda a krvácení.6,7 Mezi další příčiny patří trauma,7 pontinní absces8 a nádory mozkového kmene.9 Náš pacient trpí neúplným locked-in syndromem se zachováním volního dýchání a některých pohybů levé ruky a otevírání úst. Magnetická rezonance potvrdila léze v dřeňových pyramidách a ponsu (viz obr. 1), které jsou zodpovědné za stav locked-in a popsané poruchy. Pokud je nám známo, jedná se o první případ (neúplného) locked-in syndromu v důsledku pneumokokové rhombencefalitidy. Navíc vzhledem k širší lézi laterálního tegmenta ponsu měl pacient autonomní poruchu dýchání, která není pro locked-in syndrom typická.
Kontrola dýchání u člověka je složitá a není dosud plně pochopena. Není naším cílem se jí podrobně zabývat, ale uvedeme její stručný přehled. U normálních osob je dýchání řízeno respiračními centry v mozkovém kmeni.10 Tato respirační centra dostávají vstupy z centrálních respiračních pacerových buněk, centrálních a periferních chemoreceptorů, mechanoreceptorů, středního mozku a volních drah (dobrovolné dýchání11). Za důležité jsou považovány tři oblasti mozkového kmene: PRG neboli pneumotaxické centrum v ponsu a ventrální (VRG) a dorzální (DRG) respirační skupiny ve dřeni. PRG obsahuje inspirační, expirační a fázové neurony a podílí se na modifikaci a jemné kontrole dechového rytmu. VRG je generátorem dechového rytmu, zatímco DRG je primární rytmickou dechovou jednotkou pro frenické motorické neurony.
Léze mozkového kmene mohou způsobit charakteristické abnormality v dechovém vzorci. U zvířat je apneustické dýchání vyvoláno pontinním řezem. Tento typ dýchání spočívá v prodloužené době vdechu s koncovou vdechovou pauzou oproti kratší době výdechu a u člověka je velmi vzácný.1 Náš pacient měl při vědomí apneustický vzorec dýchání s hlubokým a prodlouženým vdechem a relativně delší dobou vdechu oproti kratší době výdechu, ale bez zjevných koncových vdechových pauz (viz obr. 2). Tento vzor dýchání vedl k vyčerpání se zvýšením PtcCO2 a srdeční frekvence po krátké době od vypnutí ventilátoru (viz obr. 3). Na MRI byla patrná chronická glióza s Wallerovou degenerací na úrovni ponsu (obr. 1), která je pravděpodobně zodpovědná za tento apneustický vzor dýchání.
Autonomní selhání dýchání je způsobeno destrukcí laterální dřeně postihující VRG, její spojení s DRG a vlákna křížící se v retikulospinálním traktu. Příčinou jsou především oboustranné i jednostranné infarkty dřeně nebo bulbární poliomyelitida.2 U našeho pacienta byla na MRI zjištěna chronická glióza s Wallerovou degenerací na úrovni prodloužené míchy (obr. 1) jako následek pneumokokové rhombencefalitidy, což by mohlo vysvětlovat centrální původ apnoe. Pokud je nám známo, jedná se o první popis autonomního selhání dýchání způsobeného pneumokokovou rhombencefalitidou.
Protože apneustický vzorec dýchání vedl k vyčerpání a zvýšení PtcCO2 krátce po vypnutí ventilátoru, byla navržena implantace systému stimulace bráničního nervu. Stimulace frenického nervu může zlepšit ventilaci a eliminovat potřebu kontinuální přetlakové ventilační podpory u vybraných pacientů s respirační insuficiencí v důsledku poranění nebo onemocnění centrálního nervového systému. Zvyšuje počet dýchání bez použití ventilátoru a snižuje náklady. Obnovení podtlakové ventilace také zlepšuje čich. Možné komplikace této léčby souvisejí s operací (lokální infekce a plicní komplikace po hrudní operaci) nebo s kardiostimulačním systémem (technická závada nebo poranění frenického nervu).12 Vzhledem k nevyléčitelnému stavu uzamčení pacientka tuto léčbu odmítla.
.