Typy CJD
Různé typy CJD jsou způsobeny nahromaděním prionů v mozku. Důvod, proč k tomu dochází, je však u každého typu jiný.
Sporadická CJD
Přestože je sporadická CJD velmi vzácná, jedná se o nejčastější typ CJD, který představuje přibližně 8 z 10 případů.
Není známo, co sporadickou CJD vyvolává, ale je možné, že se normální prionový protein spontánně mění na prion nebo se normální gen spontánně mění na vadný gen, který produkuje priony.
Sporadická CJD se s větší pravděpodobností vyskytuje u lidí, kteří mají specifické verze genu pro prionový protein.
V současné době nebylo zjištěno nic jiného, co by zvyšovalo riziko vzniku sporadické CJD.
Variantní CJD
Existují jasné důkazy, že variantní CJD (vCJD) je způsobena stejným kmenem prionů, který způsobuje bovinní spongiformní encefalopatii (BSE neboli nemoc šílených krav).
V roce 2000 dospělo vládní vyšetřování k závěru, že prion se šíří prostřednictvím skotu, který byl krmen směsí masa a kostí obsahující stopy infikovaných mozků nebo míchy.
Prion pak skončil ve zpracovaných masných výrobcích, jako jsou hovězí hamburgery, a dostal se do lidského potravního řetězce.
Od roku 1996 jsou zavedeny přísné kontroly, aby se zabránilo vstupu BSE do lidského potravinového řetězce, a používání směsi masa a kostí bylo zakázáno.
Zdá se, že ne u každého, kdo je vystaven masu infikovanému BSE, se vyvine vCJD.
Všechny definitivní případy vCJD se vyskytly u lidí se specifickou verzí (MM) genu pro prionový protein, který ovlivňuje způsob, jakým tělo vytváří řadu aminokyselin.
Odhaduje se, že tuto verzi genu má až 40 % britské populace.
Případy vCJD dosáhly vrcholu v roce 2000, kdy došlo k 28 úmrtím na tento typ CJD. V roce 2014 nebylo potvrzeno žádné úmrtí.
Někteří odborníci se domnívají, že kontroly potravin zafungovaly a dalších případů vCJD bude nadále ubývat, což však nevylučuje, že v budoucnu mohou být zjištěny další případy.
Je také možné, že se vCJD přenese krevní transfuzí, ačkoli je to velmi vzácné a byla zavedena opatření, která mají toto riziko snížit.
Nevíme, u kolika lidí v populaci Spojeného království by se vCJD mohla v budoucnu objevit a jak dlouho bude trvat, než se objeví příznaky, pokud se vůbec objeví.
Studie zveřejněná v říjnu 2013, která testovala náhodné vzorky tkání, naznačuje, že přibližně 1 z 2 000 lidí v populaci Spojeného království může být nakažen vCJD, ale doposud nevykazuje žádné příznaky.
Familiární neboli dědičná CJD
Familiární neboli dědičná CJD je vzácná forma CJD způsobená dědičnou mutací (abnormalitou) v genu, který produkuje prionový protein.
Změněný gen zřejmě produkuje chybně složené priony, které způsobují CJD. Každý člověk má 2 kopie genu pro prionový protein, ale mutovaný gen je dominantní.
To znamená, že ke vzniku onemocnění stačí zdědit pouze 1 mutovaný gen. Pokud má tedy 1 rodič mutovaný gen, je 50% pravděpodobnost, že se přenese na jeho děti.
Jelikož příznaky familiární CJD obvykle začínají až po padesátce, mnoho lidí s tímto onemocněním si neuvědomuje, že jejich děti jsou také ohroženy dědičností tohoto onemocnění, když se rozhodnou založit rodinu.
Iatrogenní CJD
Iatrogenní CJD (iCJD) je případ, kdy se infekce rozšíří od osoby s CJD prostřednictvím lékařské nebo chirurgické léčby.
Většina případů iatrogenní CJD vznikla v důsledku používání lidského růstového hormonu k léčbě dětí s omezeným růstem.
Mezi lety 1958 a 1985 byly tímto hormonem, který se v té době získával z hypofýzy (žláza na spodině lebky) lidských těl, léčeny tisíce dětí.
U menšiny z těchto dětí se vyvinula CJD, protože hormony, které dostávaly, byly odebrány ze žláz infikovaných CJD.
Od roku 1985 je veškerý lidský růstový hormon ve Velké Británii vyráběn uměle, takže nyní žádné riziko nehrozí.
Ale u malého počtu lidí vystavených před rokem 1985 se iCJD stále rozvíjí.
Několik dalších případů iCJD se objevilo poté, co lidé dostali transplantát infikované dura (tkáň, která pokrývá mozek) nebo přišli do kontaktu s chirurgickými nástroji, které byly kontaminovány CJD.
Došlo k tomu proto, že priony jsou odolnější než viry nebo bakterie, takže běžný proces sterilizace chirurgických nástrojů neměl žádný účinek.
Po rozpoznání rizika zpřísnilo ministerstvo zdravotnictví pokyny týkající se dárcovství orgánů a opakovaného používání chirurgického vybavení. Díky tomu jsou nyní případy iCJD velmi vzácné.
BSE („nemoc šílených krav“)
Spongiformní encefalopatie skotu (BSE), známá také jako „nemoc šílených krav“, je relativně nové onemocnění, které se poprvé objevilo ve Velké Británii v 80. letech 20. století.
Jednou z teorií, proč se BSE vyvinula, je, že mohlo dojít k mutaci staršího prionového onemocnění, které postihuje ovce a nazývá se scrapie.
Mutované onemocnění se pak mohlo rozšířit na krávy, které byly krmeny směsí masa a kostí ovcí obsahující stopy tohoto nového zmutovaného prionu.
Je CJD nakažlivá?
Teoreticky se CJD může přenášet z postižené osoby na ostatní, ale pouze injekcí nebo konzumací infikované mozkové nebo nervové tkáně.
Neexistují žádné důkazy o tom, že by se sporadická CJD šířila běžným každodenním kontaktem s postiženými osobami nebo kapénkami přenášenými vzduchem, krví nebo sexuálním stykem.
Ve Velké Británii však byla varianta CJD ve 4 případech přenesena krevní transfuzí.
.