Ty jsou charakterizovány přítomností jakéhokoli abnormálního proteinu, který se podílí na imunitním systému, což jsou nejčastěji imunoglobuliny, a jsou spojeny s klonální proliferací lymfocytů.
Pokud je v krvi přítomna paraproteinemie, objeví se v elektroforéze sérových bílkovin úzký pruh neboli hrot, protože dojde k nadměrné produkci jedné bílkoviny.
Existují dvě velké třídy krevních bílkovin: albumin a globulin. Jejich podíl je obecně stejný, ale albumin je mnohem menší než globulin a je mírně záporně nabitý, což vede ke kumulaci na konci elektroforetického gelu. Globuliny se na elektroforetickém gelu oddělují do tří oblastí, kterými jsou pás α, pás β a pás γ.
- Pás α lze rozdělit na dvě složky: α1 a α2. Oblast α1 se skládá převážně z α1-antitrypsinu a α1-kyselého glykoproteinu. Oblast α2 tvoří převážně haptoglobin, α2-makroglobulin, α2-antiplazmin a ceruloplazmin.
- Pruh β se skládá z transferinu, lipoproteinů o nízké hustotě a proteinů komplementového systému.
- V pásmu γ se objevují imunoglobuliny, proto se jim také říká gamaglobuliny. V tomto pásmu se objevuje většina paraproteinů.
TypyEdit
Paraproteinémie lze rozdělit podle typu monoklonálního proteinu, který se nachází v krvi:
- Pouze lehké řetězce (neboli Bence Jonesův protein). Může být spojena s mnohočetným myelomem nebo AL amyloidózou.
- Pouze těžké řetězce (známá také jako „nemoc těžkých řetězců“);
- Celé imunoglobuliny. V tomto případě jde o paraprotein pod názvem „M-protein“ („M“ jako monoklonální). Pokud mají imunoglobuliny tendenci srážet se v cévách při chladu, dostává tento jev název kryoglobulinémie.
Tyto tři typy paraproteinů se mohou u daného jedince vyskytovat samostatně nebo v kombinaci. Všimněte si, že zatímco většina těžkých řetězců nebo celých imunoglobulinů zůstává v cévách, lehké řetězce často unikají a jsou vylučovány ledvinami do moči, kde se pro ně vžil název Bence Jonesův protein.
Je také možné, že paraproteiny (obvykle celé imunoglobuliny) vytvářejí vzájemnou agregací polymery; tento jev se označuje jako makroglobulinemie a může vést k dalším komplikacím. Například některé makroglobuliny mají tendenci se srážet v cévách s chladem, což je jev známý jako kryoglobulinemie. Jiné mohou způsobit, že krev je příliš viskózní, než aby mohla hladce proudit (obvykle u pentamerových makroglobulinů IgM), což je jev známý jako Waldenströmova makroglobulinemie.
Nejčastějším typem paraproteinemie je monoklonální gamapatie neurčitého významu.