Kromě těchto doporučení založených na důkazech uvádí skupina pro tvorbu pokynů v původním dokumentu pokynů také body nejlepší klinické praxe.
Klasifikace úrovní důkazů (1++ až 4) a stupně doporučení (A-D) jsou definovány na konci pole „Hlavní doporučení“.
Prekoncepční péče
Jaký význam má plánování těhotenství a jak lze zlepšit výsledky pro ženu a dítě?
D – Od období dospívání by měly být záměry žen se srpkovitou anémií (SCD) týkající se těhotenství a antikoncepce dokumentovány při každém kontaktu s jejich týmem srpkovité péče.
D – Ženy s SCD by měly být prekoncepčně navštíveny srpkovým specialistou, aby získaly informace o tom, jak SCD ovlivňuje těhotenství a jak těhotenství ovlivňuje srpkovitou chorobu a jak zlepšit výsledky pro matku a dítě. Tato konzultace by měla zahrnovat optimalizaci léčby a screening poškození koncových orgánů.
Posouzení chronických komplikací onemocnění by mělo zahrnovat:
- Screening plicní hypertenze pomocí echokardiografie. Výskyt plicní hypertenze je u pacientů se SCD zvýšený a je spojen se zvýšenou mortalitou. Rychlost trikuspidálního regurgitačního jetu vyšší než 2,5 m/s je spojena s vysokým rizikem plicní hypertenze. Screening by měl být proveden, pokud nebyl proveden v posledním roce.
- Mělo by být provedeno vyšetření krevního tlaku a moči k identifikaci žen s hypertenzí a/nebo proteinurií. Každoročně by měly být prováděny funkční testy ledvin a jater, aby se zjistila srpkovitá nefropatie a/nebo deratizovaná funkce jater.
- Vyšetření ledvin. Proliferativní retinopatie je u pacientů s SCD, zejména u pacientů se srpkovitou hemoglobinovou chorobou C (HbSC), častá a může vést ke ztrátě zraku. Neexistují žádné randomizované důkazy o tom, zda by se měl provádět rutinní screening, nebo zda by pacienti měli být vyšetřováni pouze v případě, že se u nich objeví zrakové příznaky, ale doporučujeme, aby ženy byly vyšetřovány prekoncepčně.
- Screening na přetížení železem. U žen, kterým byla v minulosti podána opakovaná transfuze nebo které mají vysokou hladinu feritinu, může být k posouzení tělesné zátěže železem užitečná T2* magnetická rezonance srdce. U žen, které jsou významně zatíženy železem, se doporučuje agresivní chelatace železa před početím.
- Vyšetření na přítomnost protilátek proti červeným krvinkám. Protilátky proti červeným krvinkám mohou indikovat zvýšené riziko hemolytického onemocnění novorozence.
Jaký význam má genetický screening a jaký postup či postupy jsou s ním spojeny?“
D – Ženy a muži s SCD by měli být vyzváni, aby si nechali zjistit stav hemoglobinopatie svého partnera před zahájením těhotenství. Pokud jsou identifikováni jako „rizikový pár“, podle pokynů Národního výboru pro screening by měli dostat poradenství a radu ohledně reprodukčních možností.
Jaký význam má antibiotická profylaxe a imunizace?
D – Měla by být předepsána penicilinová profylaxe nebo její ekvivalent.
D – Před otěhotněním by měl být zjištěn a aktualizován stav očkování.
Lidem alergickým na penicilin by měl být doporučen erytromycin.
Ženám by měla být podána vakcína proti Haemophilus influenza typu b a konjugovaná meningokoková vakcína C v jedné dávce, pokud ji nedostaly v rámci základního očkování. Vakcína proti pneumokokům (Pneumovax®, Sanofi Pasteur MSD Limited, Maidenhead, UK) by měla být podávána každých 5 let.
Doporučuje se očkování proti hepatitidě B a imunitní stav ženy by měl být stanoven prekoncepčně. Ženám s SCD by mělo být doporučeno každoroční očkování proti chřipce a „prasečí chřipce“. Penicilinová profylaxe a očkování jsou obvykle sledovány a podávány v primární péči, ale během těhotenství by měly být přezkoumány specializovaným hematologem/porodníkem.
Jaké vitamínové doplňky by měly být podávány?
D – Kyselina listová (5 mg) by měla být podávána jednou denně před početím i v průběhu těhotenství.
Jaké léky by měly být před početím přezkoumány?
D – Hydroxykarbamid (hydroxyurea) by měl být vysazen nejméně 3 měsíce před početím.
D – Inhibitory angiotenzin konvertujícího enzymu a blokátory angiotenzinových receptorů by měly být před početím vysazeny.
Předporodní péče
Obecné aspekty
D – Předporodní péči by měl poskytovat multidisciplinární tým zahrnující porodníka a porodní asistentku se zkušenostmi s rizikovou předporodní péčí a hematologa se zájmem o SCD.
D – Ženy s SCD by měly podstoupit lékařskou kontrolu hematologem a vyšetření na poškození koncových orgánů (pokud nebylo provedeno prekoncepčně).
D – Ženy s SCD by se měly snažit vyhnout precipitujícím faktorům srpkovité krize, jako je vystavení extrémním teplotám, dehydratace a nadměrná námaha.
D – Přetrvávající zvracení může vést k dehydrataci a srpkovité krizi a ženám by mělo být doporučeno, aby včas vyhledaly lékařskou pomoc.
D – Vakcína proti chřipce by měla být doporučena, pokud nebyla podána v předchozím roce.
Vyšetření hemoglobinopatie v těhotenství
D – Pokud žena nebyla vyšetřena prekoncepčně, mělo by jí být nabídnuto vyšetření partnera. Pokud je partner přenašečem, mělo by mu být co nejdříve v těhotenství – ideálně do 10. týdne těhotenství – nabídnuto odpovídající poradenství, aby bylo možné provést diagnostiku v prvním trimestru a ukončit těhotenství, pokud se pro to žena rozhodne.
Jaké léky by měly být podávány během těhotenství?
D – Pokud žena nepodstoupila prekoncepční vyšetření, měla by jí být doporučena každodenní konzumace kyseliny listové a profylaktická antibiotika (pokud nejsou kontraindikována). Léky, které jsou v těhotenství nebezpečné, by měly být okamžitě vysazeny.
D – Suplementace železem by měla být podávána pouze v případě, že je laboratorně prokázán nedostatek železa.
D – Ženám se SCD by měla být zvážena možnost podávání nízkých dávek aspirinu 75 mg jednou denně od 12. týdne těhotenství ve snaze snížit riziko vzniku preeklampsie.
D – Ženám se SCD by mělo být doporučeno profylaktické podávání nízkomolekulárního heparinu během prenatální hospitalizace.
Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID) by měly být předepisovány pouze mezi 12. a 28. týdnem těhotenství vzhledem k obavám z nežádoucích účinků na vývoj plodu.
Jaká další péče by měla být poskytnuta během předporodní návštěvy?
D – Při předporodních prohlídkách žen se SCD by měla být poskytována běžná předporodní péče i péče speciálně pro ženy se SCD.
C – Při každé konzultaci by měl být prováděn krevní tlak a vyšetření moči a každý měsíc by měla být prováděna kultivace moči ve středním proudu.
Při každé prohlídce by měla být nabídnuta možnost informací a vzdělávání. Měly by být přezkoumány bytové a pracovní poměry ženy a měly by být podpořeny intervence, které mohou snížit potenciální provokaci akutních krizí (např. lepší vytápění, příspěvek na zvýšený počet návštěv v nemocnici). Tabulka 2 v původním doporučeném dokumentu uvádí doporučenou frekvenci a obsah předporodních schůzek pro ženy s SCD.
Jaká je role krevní transfuze během těhotenství?
A – Rutinní profylaktická transfuze se během těhotenství u žen s SCD nedoporučuje.
D – Pokud je nutná akutní výměnná transfuze pro léčbu srpkovité komplikace, může být vhodné pokračovat v transfuzním režimu po zbytek těhotenství.
A – Krev by měla být porovnána pro rozšířený fenotyp včetně plné rhesus typizace (C, D a E) i Kell typizace.
Rozhodnutí o doporučení transfuze by měl učinit zkušený hematolog a porodník. Indikace k transfuzi jsou shrnuty v tabulce 3 původního doporučeného dokumentu.
Jaká je optimální léčba akutní bolestivé krize během těhotenství?
D – U žen s SCD, které se necítí dobře, by měla být srpkovitá krize urychleně vyloučena.
D – Těhotné ženy, u kterých se objeví akutní bolestivá krize, by měly být rychle posouzeny multidisciplinárním týmem a měla by být podána vhodná analgezie. Pethidin by neměl být používán kvůli souvisejícímu riziku záchvatů.
D – O ženy přijaté se srpkovitou krizí by měl pečovat multidisciplinární tým zahrnující porodníky, porodní asistentky, hematology a anesteziology.
D – Měla by být posouzena potřeba tekutin a kyslíku a v případě potřeby podány tekutiny a kyslík.
D – Ženám přijatým do nemocnice s akutní bolestivou krizí by měla být podána tromboprofylaxe.
Jaké jsou další akutní komplikace SCD a jak se léčí?
D – Všichni pacienti, ošetřovatelé, lékařský a ošetřovatelský personál by měli být informováni o dalších akutních komplikacích SCD, včetně akutního hrudního syndromu (ACS), akutní cévní mozkové příhody a akutní anémie.
D – Každá nemocnice by měla mít zavedený protokol pro léčbu ACS v těhotenství, včetně použití transfuzní léčby.
Intrapartální péče
Jaké je optimální načasování a způsob porodu
D – Těhotným ženám se SCD, které mají normálně rostoucí plod, by měl být po 38+0 týdnu těhotenství nabídnut elektivní porod indukcí porodu nebo v indikovaných případech elektivní císařský řez.
D – SCD by sama o sobě neměla být považována za kontraindikaci k pokusu o vaginální porod nebo vaginální porod po císařském řezu.
D – Krev by měla být při porodu zkřížená, pokud jsou přítomny atypické protilátky (protože to může zpozdit dostupnost krve), jinak postačí „group and save“.
Jaká je optimální péče a místo porodu pro ženu s SCD?
D – Ženám s SCD je třeba doporučit, aby rodily v nemocnicích, které jsou schopny zvládnout jak komplikace SCD, tak vysoce rizikové těhotenství.
D – Příslušný multidisciplinární tým (vedoucí porodní asistentka, vedoucí porodník, anesteziolog a hematolog) by měl být informován, jakmile je porod potvrzen.
D – Ženy by měly být během porodu udržovány v teple a měly by dostávat dostatečné množství tekutin.
D – Doporučuje se nepřetržité intrapartální elektronické monitorování srdeční frekvence plodu vzhledem ke zvýšenému riziku tísně plodu, která si může vyžádat operační porod.
Pokud není perorální hydratace tolerována nebo je nedostatečná, měly by být během porodu podávány intravenózně tekutiny s použitím tabulky bilance tekutin, aby se zabránilo přetížení tekutinami. Žilní přístup může být obtížný, zvláště pokud se jednalo o více předchozích přijetí, a proto by měla být včas zajištěna anesteziologická kontrola/intravenózní přístup. Během intrapartálního období je zvýšená potřeba kyslíku a během porodu je vhodné používat pulzní oxymetrii ke zjištění hypoxie matky. Pokud je saturace kyslíkem 94 % nebo méně, měla by být provedena analýza arteriálních krevních plynů a zahájena léčba kyslíkem.
Rutinní antibiotická profylaxe v průběhu porodu není v současné době podložena důkazy, ale měla by se provádět hodinová pozorování životních funkcí. Zvýšená teplota (nad 37,5 ºC) vyžaduje vyšetření. Lékař by měl mít nízký práh pro zahájení širokospektrých antibiotik.
Jaký je optimální způsob analgezie a anestezie?
D – Ženám se SCD by mělo být nabídnuto anesteziologické posouzení ve třetím trimestru těhotenství.
D – Vyhněte se použití pethidinu, ale lze použít jiné opiáty.
D – Při císařském řezu se doporučuje regionální analgezie.
Poporodní péče
Jaká by měla být optimální péče po porodu?
D – U těhotných žen, u kterých je vysoké riziko SCD u dítěte (tj, partner je přenašečem nebo je postižen), mělo by být nabídnuto včasné testování na SCD. Kapilární vzorky by měly být zasílány do laboratoří, kde mají zkušenosti s rutinní analýzou SCD ve vzorcích novorozenců. To bude obvykle v regionálním centru.
D – Udržujte saturaci matky kyslíkem nad 94 % a přiměřenou hydrataci na základě bilance tekutin až do propuštění.
D – Nízkomolekulární heparin by měl být podáván během pobytu v nemocnici a 7 dní po propuštění po vaginálním porodu nebo po dobu 6 týdnů po císařském řezu.
Jaké poporodní antikoncepční rady by měly ženy dostat?
B – Antikoncepce obsahující progesterogen, jako jsou pilulky obsahující pouze progesteron (Cerazette®, Organon Laboratories Ltd, Hoddesdon, Velká Británie), injekční antikoncepce (Depo-Provera®, Pfizer Ltd, New York, USA) a nitroděložní systém s levonorgestrelem (Mirena®, Bayer Schering Pharma AG, Berlín, Německo) jsou při SCD bezpečné a účinné.
D – Antikoncepce obsahující estrogen by měla být používána jako prostředky druhé volby.
Definice:
Stupně doporučení
A – Alespoň jedna metaanalýza, systematický přehled nebo randomizovaná kontrolovaná studie hodnocené jako 1++ a přímo použitelné pro cílovou populaci; nebo
Systematický přehled randomizovaných kontrolovaných studií nebo soubor důkazů sestávající převážně ze studií hodnocených jako 1+ přímo použitelných pro cílovou populaci a prokazujících celkovou konzistenci výsledků
B – Soubor důkazů zahrnující studie hodnocené jako 2++ přímo použitelné pro cílovou populaci a prokazující celkovou konzistenci výsledků; nebo
Extrapolované důkazy ze studií hodnocených jako 1++ nebo 1+
C – Soubor důkazů zahrnující studie hodnocené jako 2+ přímo použitelné pro cílovou populaci a prokazující celkovou konzistenci výsledků; nebo
Extrapolované důkazy ze studií hodnocených jako 2++
D – úroveň důkazů 3 nebo 4; nebo
Extrapolované důkazy ze studií hodnocených jako 2+
Bod dobré praxe – doporučený osvědčený postup na základě klinických zkušeností skupiny pro tvorbu pokynů
Klasifikace úrovní důkazů
1++ Vysoce kvalitní metaanalýzy, systematické přehledy randomizovaných kontrolovaných studií nebo randomizované kontrolované studie s velmi nízkým rizikem zkreslení
1+ Dobře provedené metaanalýzy, systematické přehledy randomizovaných kontrolovaných studií nebo randomizované kontrolované studie s nízkým rizikem zkreslení
1- Metaanalýzy, systematické přehledy randomizovaných kontrolovaných studií nebo randomizovaných kontrolovaných studií s vysokým rizikem zkreslení
2++ Vysoce kvalitní systematické přehledy studií případů a kontrol nebo kohortových studií nebo vysoce kvalitní studie případů a kontrol nebo kohortové studie s velmi nízkým rizikem záměny, zkreslení nebo náhody a vysokou pravděpodobností, že vztah je kauzální
2+ Kvalitně provedené studie případů a kontrol nebo kohortové studie s nízkým rizikem záměny, zkreslení nebo náhody a střední pravděpodobností, že vztah je kauzální
2- Studie případů a kontrol nebo kohortové studie s vysokým rizikem záměny, zkreslení nebo náhody a významným rizikem, že vztah není kauzální
3 Neanalytické studie, např.g., kazuistiky, série případů
4 Názory odborníků