Atypické parkinsonismy
Atypický parkinsonismus neboli „Parkinson Plus“ označuje stavy, které mají podobné příznaky jako Parkinsonova nemoc. Tyto příznaky – třes, pomalost a ztuhlost – se nazývají „parkinsonismus“. Lidé s atypickým parkinsonismem mohou vypadat jako lidé s Parkinsonovou nemocí, ale často mají další příznaky, které nejsou u Parkinsona běžné. Jejich příznaky mohou postupovat rychleji a léky na Parkinsonovu chorobu jim prospívají méně.
Stejně jako u Parkinsonovy choroby je diagnóza každého z těchto stavů založena na anamnéze a lékařském vyšetření. K jejich diagnostice neexistují žádné krevní ani zobrazovací testy. Protože vypadají jako Parkinsonova nemoc, zejména v počátečních letech, mohou být chybně diagnostikovány jako Parkinsonova nemoc.
V současné době neexistuje žádná léčba, která by zpomalila nebo zastavila progresi těchto stavů, ale léčba může zmírnit příznaky.
Demence s Lewyho tělísky
Demence s Lewyho tělísky (DLB) způsobuje pohybové problémy, jako je třes, pomalost a ztuhlost, a výrazné problémy s myšlením a pamětí (demence). Demence s DLB ovlivňuje více myšlení než paměť a lidé mají potíže se zpracováním informací, sledováním kroků v procesu a trojrozměrným viděním věcí, aby si vytvořili mentální obraz svého okolí. U DLB se demence a pohybové příznaky obvykle objevují současně nebo do jednoho roku po sobě.
DLB souvisí s demencí u Parkinsonovy choroby (PDD), která rovněž způsobuje demenci a pohybové příznaky. U lidí s PDD se nejprve projeví pohybové příznaky a po mnoha letech nebo desetiletích života s Parkinsonovou chorobou se u nich vyvine demence. Protože DLB a PDD mají společné příznaky a změny mozkových buněk (chybně složené shluky bílkoviny alfa-synukleinu zvané Lewyho tělíska), lékaři a vědci je sdružují pod souhrnný pojem demence s Lewyho tělísky. Demence s Lewyho tělísky je po Alzheimerově chorobě druhou nejčastější příčinou neurodegenerativní (progresivní) demence.
Kromě demence a pohybových problémů může demence s Lewyho tělísky způsobovat:
- Vizuální halucinace (vidění věcí, které neexistují) a bludy (falešná, často paranoidní přesvědčení)
- Kmitající pozornost a bdělost („jeden den s tím“ a druhý den „mimo“)
- Vyvolávání snů (porucha chování ve spánku REM) a další problémy se spánkem
- Změny nálady, jako je deprese nebo úzkost
- Změny chování, jako je agitovanost nebo agresivita
- Ztráta motivace (apatie)
- Změny krevního tlaku
Výzkumníci přesně zjišťují, proč dochází k demenci s Lewyho tělísky. Svou roli pravděpodobně hraje genetika, faktory prostředí a stárnutí.
Atrofie více systémů
Atrofie více systémů (MSA) způsobuje pohybové příznaky a postihuje síť nervů – autonomní nervový systém – který řídí krevní tlak, trávení a další mimovolní procesy. Mezi příznaky MSA patří v různé míře:
- Pomalost, ztuhlost a problémy s chůzí a rovnováhou
- Neobratnost a nekoordinovanost
- Ztráta řeči
- Nízký krevní tlak, zácpa a problémy s močovým měchýřem
- Potíže s ovládáním emocí (smích nebo pláč v nevhodnou dobu)
- Vyvolávání snů (porucha chování ve spánku REM)
- Problémy s dýcháním, zejména v noci
Přesná příčina MSA není dosud známa. Stejně jako u Parkinsonovy choroby a demence s Lewyho tělísky jsou v mozkových buňkách pozorovány shluky bílkoviny alfa-synukleinu, které se však nacházejí spíše v podpůrných (gliových) buňkách než v nervových buňkách. Vědci tyto shluky zkoumají, aby zjistili více o této nemoci a o tom, jak ji zpomalit nebo zastavit.
Kortikobazální degenerace
Kortikobazální degenerace (CBD) způsobuje pohybové, paměťové a myšlenkové (kognitivní) a behaviorální příznaky. Pohybové příznaky obvykle začínají v jedné ruce, paži nebo noze a později mohou zahrnovat i další části těla. Mezi příznaky patří např:
- Pomalost a ztuhlost
- Dystonie (svalové kontrakce způsobující abnormální držení těla, např. ruku otočenou dovnitř )
- Myoklonus (rychlé svalové záškuby)
- Potíže s pozorností nebo soustředěním nebo jiné kognitivní změny
- Jazykové problémy, například potíže s hledáním slov nebo mluvením v celých větách
- Změny chování, například hrubé chování nebo mluvení
Při postižení ruky ji člověk nemusí být schopen ovládat, i když ví, co chce dělat, a má k tomu dostatečnou svalovou sílu. Může mít například potíže s česáním vlasů nebo s otáčením klíčem v zámku. Někdy se ruka může dokonce pohybovat sama; tomu se říká „syndrom cizí končetiny“. CBD také může časem vést k problémům s chůzí a rovnováhou.
Při CBD se v některých mozkových buňkách hromadí bílkovina zvaná tau. Proč se tento protein hromadí a buňky odumírají, není přesně známo, ale vědci tyto mechanismy zkoumají, aby onemocnění pochopili a našli způsoby, jak se na ně zaměřit.
Progresivní supranukleární obrna
Progresivní supranukleární obrna (PSP) způsobuje pohybové příznaky, problémy s očními pohyby a změny paměti a myšlení (kognitivní funkce). Mezi hlavní příznaky patří např:
- Problémy s chůzí a rovnováhou
- Pády dozadu
- Ztráta řeči a problémy s polykáním
- Ztížený pohyb očí dolů (nebo nahoru), což může způsobit rozmazané vidění a potíže se čtením
- Problémy s náladou, například deprese
- Změny chování, například nedostatek motivace
Při CBD dochází ke shlukování tau proteinu v některých mozkových buňkách, které odumírají. Příčina tohoto jevu není známa, ale vědci hledají faktory prostředí a další vodítka.
Léčba atypického parkinsonismu
Ačkoli žádná současná léčba nedokáže zpomalit nebo zastavit progresi, léčba může zmírnit příznaky atypického parkinsonismu. Protože se příznaky u těchto onemocnění překrývají, překrývá se i léčba.
U pohybových příznaků, jako je ztuhlost a pomalost, mohou lékaři předepsat levodopu. Bohužel, pokud tento lék zmírní příznaky, jeho přínos nemusí být významný nebo dlouhodobý. U lidí, kteří trpí demencí s Lewyho tělísky, může levodopa zhoršovat halucinace, proto ji lékaři předepisují opatrně. V případě dystonie u CBD mohou být možností injekce botulotoxinu, jako je botox nebo Myobloc, do svalů. Při problémech s chůzí a rovnováhou a při pádech pomáhá ergoterapie a fyzikální terapie. Hole a chodítka mohou zajistit větší stabilitu, i když v některých případech může být nutný invalidní vozík.
Problémy s pamětí a myšlením lze léčit léky, jako jsou Exelon (rivastigmin), Aricept (donepezil), Razadyne (galantamin) nebo Namenda (memantin). U DLB mohou tyto léky pomoci také při změnách chování a halucinacích.
Halucinace u DLB, pokud ohrožují bezpečnost nebo pohodu, může být nutné léčit léky zvanými atypická antipsychotika. Tyto léky se používají s maximální opatrností, protože mohou zhoršovat příznaky a způsobovat významné nežádoucí účinky. Ačkoli žádný lék není schválen FDA pro použití u demence, lékaři je někdy používají „off label“. Mezi možnosti může patřit Nuplazid (pimavanserin), který je schválen k léčbě halucinací a bludů u Parkinsonovy nemoci, ale někdy se používá u DLB, protože je u něj menší pravděpodobnost zhoršení pohybových příznaků, nebo Clozaril (klozapin) či Seroquel (quetiapin).
Léčba řeči a polykacích problémů. Terapeuti mohou doporučit cvičení na posílení řečových a polykacích svalů, stejně jako úpravu stravy a behaviorální strategie na zlepšení polykání. Pokud problémy s polykáním vedou ke ztrátě hmotnosti nebo opakovanému zápalu plic (kvůli polykání do nesprávné trubice neboli „aspiraci“), mohou lékaři zvážit zavedení vyživovací trubice.
Lékaři mohou použít různé léky na zmírnění problémů s náladou, chováním a spánkem.
Týmový přístup může pomoci řešit různé příznaky atypického parkinsonismu. Neurolog s dalším vzděláním v oblasti pohybových poruch, včetně atypického parkinsonismu – specialista na pohybové poruchy – může koordinovat péči a přibrat další odborníky, kteří doplní ošetřující tým. Mezi tyto odborníky patří ergoterapeuti, fyzioterapeuti a logopedi a také sociální pracovníci. Sociální pracovníci vám mohou poskytnout poradenství a vzdělávací zdroje, napojit vás na podpůrné skupiny pacientů a pečujících partnerů a v případě potřeby vyhledat služby domácí a jiné péče, například zařízení dlouhodobé péče. A specialisté na paliativní péči mohou pomoci v kterékoli fázi onemocnění. Tito odborníci mohou pomoci zvládat obtěžující příznaky, diskutovat o současných a budoucích cílech péče a koordinovat komunikaci mezi celým týmem (pacientem, rodinou a poskytovateli zdravotní péče).
Probíhající výzkum
Výzkumníci se hlouběji zabývají příčinami vzniku každého z těchto stavů, což povede k lepší léčbě příznaků a terapiím, které zpomalí nebo zastaví progresi. Některé léčebné postupy, které se testují u Parkinsonovy nemoci, například ty zaměřené na alfa-synuklein, mohou fungovat i u atypických parkinsonismů spojených s alfa-synukleinem (demence s Lewyho tělísky a MSA).
Výzkumníci zároveň hledají testy k diagnostice těchto stavů. Například nadace Michaela J. Foxe a konsorcium Tau Consortium spolufinancují projekty na vývoj zobrazovacích testů mozku, které umožňují vizualizaci proteinů alfa-synukleinu a tau v živém mozku. (Takové testy by lékařům umožnily snadno a přesně oddělit tyto stavy od sebe navzájem a od Parkinsonovy choroby. A pomohly by vědcům zajistit výběr správných lidí do správných testů, aby se urychlil vývoj léků.
Medicínské informace obsažené v tomto článku jsou určeny pouze pro všeobecné informační účely. Nadace Michaela J. Foxe se zdržuje obhajoby, podpory nebo propagace jakékoli farmakoterapie, způsobu léčby nebo konkrétní společnosti či instituce. Je velmi důležité, aby rozhodnutí o péči a léčbě související s Parkinsonovou chorobou a jakýmkoli jiným zdravotním stavem byla učiněna po konzultaci s lékařem nebo jiným kvalifikovaným zdravotnickým pracovníkem.