Případ
Na hematologické oddělení naší nemocnice se dostavil 79letý muž s myelodysplastickým syndromem v anamnéze. Na naše oddělení byl odeslán s epigastralgií. V anamnéze neměl žádnou krevní transfuzi. A v anamnéze neměl žádné kouření ani pití alkoholu. Laboratorní údaje byly následující: bílé krvinky 12 460/μl, červené krvinky 513 × 104/μl, hemoglobin 16,1 g/dl, krevní destičky 15,3 × 104/μl, celkový bilirubin 0,8 mg/dl, aspartátaminotransferáza 50 U/l, alaninaminotransferáza 62 U/l, alkalická fosfatáza 303 U/l, γ-glutamyltransferáza 199 U/l, albumin 4,2 g/dl, protrombinový čas 98,0 %. Testy na povrchový antigen viru hepatitidy B a protilátky proti viru hepatitidy C byly negativní. Childova-Pughova klasifikace byla třídy A. Hladina alfa-fetoproteinu v séru byla 254 ng/ml a sérové hladiny CA19-9, CEA a proteinů indukovaných absencí vitaminu K byly v normě. CT břicha odhalilo 15 mm vysoký útlum se zesílením v časné fázi a vymýváním v pozdní fázi v segmentu 8 (obr. 1a, b). Byl u něj diagnostikován HCC.
CT zobrazuje agenezi levého jaterního laloku doprovázenou HCC. a Arteriální fáze dynamického CT zobrazuje 15mm hypervaskulární útvar v segmentu 8. V segmentu 8 je patrný hypervaskulární útvar o průměru 15 mm. b Opožděná fáze ukazuje hypovaskulární masu. c CT břicha ukazuje neexistenci levého jaterního laloku
Nálezy počítačové tomografie (CT) odhalily absenci levého jaterního laloku (obr. 1c). Magnetická rezonance (MRI) prokázala 15mm uzel v segmentu 8 (S8) a 8mm uzel v segmentu 7 (S7). Oba nádory vykazovaly hyperintenzitu na difuzně váženém zobrazení (obr. 2a, b) a hypointenzitu na hepatocelulární fázi (obr. 2c, d). Horní mezenterická angiografie zobrazila pravou jaterní tepnu a pravý jaterní lalok (obr. 3a), ale celiakální angiografie nezobrazila žádnou oblast jater (obr. 3b). Trojrozměrné CT ukázalo nepřítomnost levé jaterní tepny, levé portální žíly a levého jaterního žlučového systému (obr. 3c).
MRI zesílená Gd-EOB-DTPA ukazuje dvě léze, po jedné v segmentech 7 a 8.
Abdominální angiografie a MPR snímky ukazují agenezi levého jaterního laloku. a Horní mezenterická arteriografie ukazuje, že byl zobrazen pravý jaterní lalok. b Celiakální arteriografie ukazuje, že nebyla zobrazena žádná oblast jater. c MPR snímek ukazuje absenci levé jaterní tepny, levé portální žíly a levého jaterního biliárního systému. Kruhová zóna (žlutá) ukazuje lézi S8. Kruhová zóna (modrá) ukazuje lézi S7
Na základě radiologických nálezů byla naše předoperační diagnóza HCC v S7 a S8 doprovázená agenezí levého jaterního laloku. Klinické stadium HCC bylo T2N0M0, stadium II, ve smyslu klasifikace Union for International Cancer Control (sedmé vydání) . Intraoperační nález ukázal absenci levého jaterního laloku (obr. 4a). Nebyla zjištěna hypertrofie kaudálního laloku ani pravého jaterního laloku (obr. 4b). Nalevo od falciformního vazu byla úplná ageneze jater (obr. 4c). Tyto nálezy potvrdily diagnózu vrozené ageneze levého jaterního laloku. Pravý jaterní lalok měl cirhózu. Nádory se v tomto případě nacházely v blízkosti povrchu jater. Proto jsme provedli laparoskopickou parciální hepatektomii pro S7 a S8.
Intraoperační nález ukazuje absenci levého jaterního laloku. a Šipka (černá) ukazuje celá játra. Hrubý vzhled jater je nodulární cirhóza. b Šipka (bílá) neukazuje hypertrofii ocasního laloku. c Tento snímek ukazuje kompletní agenezi jater vlevo od falciformního vazu (červená šipka). d Kruh (žlutý) ukazuje lézi S7. e Kruh (červeně) ukazuje lézi S8. f Schéma ukazuje umístění jednotlivých portů
Makroskopicky se vzorek resekovaný z S7 a S8 jevil jako splývající multinodulární typ o průměru 14, resp. 4,5 mm. Histologické vyšetření nádorů prokázalo středně diferencovaný (S7) a špatně diferencovaný (S8) HCC (obr. 5a, b). Nenádorová část resekátu jater potvrdila diagnózu jaterní cirhózy. Pacient měl příznivý klinický průběh bez jaterní dysfunkce nebo jakýchkoli komplikací a byl propuštěn 11. pooperační den.
Makroskopické nálezy a histologické vyšetření resekátu segmentů 7 a 8. a Vzorek S7 vykazuje splývající multinodulární typ o průměru 14 mm. Hmotnost vzorku byla 10 g. b Vzorek S8 vykazuje splývající multinodulární typ, průměr 4,5 mm. Hmotnost vzorku byla 15 g. c Léze S7 vykazuje středně diferencovaný hepatocelulární karcinom (barvení H&E ×20). d Léze S8 vykazuje špatně diferencovaný hepatocelulární karcinom (barvení H&E ×20)
Diskuse
Jaterní lalok je definován jako absence jaterní tkáně vpravo nebo vlevo od jamky žlučníku . Vrozená absence levého jaterního laloku je vzácná anomálie . Je definována jako vrozená porucha jaterního laloku a poprvé ji popsali Arnold a Ashley-Montagu v roce 1932 . Incidence ageneze jaterního laloku se uvádí 0,005 % z 19 000 pitevních případů .
Měli jsme zkušenost s pacientem s agenezí levého jaterního laloku, který měl zároveň hepatocelulární karcinom. Přezkoumali jsme 34 případů ageneze levého jaterního laloku, včetně našeho případu, popsaných v literatuře. Mezi pacienty bylo 23 mužů a 11 žen ve věku 41-78 let v době diagnózy, s průměrným věkem 62 let. V předchozích zprávách mělo sedm případů maligní komorbidity, čtyři případy karcinomu žaludku, jeden případ hepatocelulárního karcinomu a dva případy jiných maligních onemocnění . V literatuře nebyl možný vztah mezi agenezí levého jaterního laloku a maligními komorbiditami podrobněji diskutován.
Ageneze jater je klinicky asymptomatická s normální funkcí jater . V tomto případě CT břicha náhodně odhalilo agenezi levého jaterního laloku při vyšetření pro epigastralgii. Nebyla rozpoznána žádná struktura jako levá jaterní tepna, levá jaterní žíla nebo portální žíla. Nebyla zjištěna hypertrofie ocasního laloku ani pravého jaterního laloku. Zobrazovací vyšetření odhalila agenezi levého jaterního laloku. Podstoupil laparoskopickou parciální hepatektomii S7 a S8. Operační nález potvrdil kompletní agenezi jater vlevo od falciformního vazu.
Vrozené faktory spojené s hypoplazií jaterního laloku jsou anomálie pupečníkové žíly a abnormální vývoj nebo trombóza portálního žilního segmentu během embryonálního růstu . U ageneze jaterního laloku je důležitá neschopnost vytvořit krevní řečiště do jater. Mezi získané faktory spojené s blokádou krevního řečiště do jater patří jaterní cirhóza, uzávěr cévy nádorem a Budd-Chiariho syndrom .
Před stanovením diagnózy ageneze jater je důležité vyloučit možnost atrofie jater. Benz a Baggenstoss uvedli některé příčiny atrofie jater jako obstrukci žlučových cest, stenózu portálních žil a jejich větví, tlak na levou portální žílu dilatací žlučových cest a těžkou malnutrici . V tomto případě nemůžeme popřít možnost, že ageneze levého jaterního laloku byla způsobena cirhózou. Samotné nádory však agenezi jaterního laloku nezpůsobily, protože nedošlo k větší cévní invazi. Navíc nedošlo k žádné deformaci nebo kompenzační hypertrofii pravého jaterního laloku nebo kaudálního laloku. Ageneze levého jaterního laloku u našeho pacienta byla navíc zaznamenána již při cholecystektomii před 30 lety. Proto byla v našem případě stanovena diagnóza vrozené ageneze levého jaterního laloku.
Ageneze levého jaterního laloku je obvykle spojena s poruchami trávení, jako je žaludeční vřed, sigmoidální volvulus a posun duodena v důsledku fixovaných defektů trávicí soustavy a abnormálního průběhu žlučového systému . Abnormální morfologické vlastnosti jater vedou k posunu žlučníku, což má za následek kompresi a torzi cystického vývodu. To může vést ke komplikacím závažných iatrogenních poranění žlučových cest. V našem případě jsme nezjistili žádné zažívací poruchy a abnormality žlučového systému. Předoperační znalost těchto anatomických změn je nezbytná pro plánování operace, aby se předešlo fatálním chirurgickým komplikacím.
Čtyři (11 %) z 34 případů včetně našeho případu byly doprovázeny cirhózou . Není znám žádný mechanistický vztah mezi výskytem cirhózy a agenezí levého jaterního laloku. Většina případů ageneze levého jaterního laloku má normální jaterní funkce. Dva (6 %) z 34 případů včetně našeho případu byly doprovázeny HCC. Zdá se tedy, že jeho výskyt je u těchto pacientů nízký.
Hepatektomie je standardní léčbou HCC . Minamoto et al. popsali agenezi levého jaterního laloku u pacienta, který podstoupil zadní segmentektomii pro hepatocelulární karcinom. Uvedli, že pooperační klinický průběh pacienta byl příznivý, podobně jako v našem případě, spolu s obnovením resekovaného objemu jater přibližně 1 rok po operaci . Přestože je pro prevenci pooperačního selhání jater nezbytné přesné předoperační zhodnocení stavu nádoru a rezervy jaterních funkcí , je hepatektomie u pacienta s HCC s agenezí levého jaterního laloku přijatelná.