Úplná horizontální obrna pohledu v důsledku oboustranného postižení paramediální pontinní retikulární formace jako projev roztroušené sklerózy: kazuistika

Úplná oboustranná horizontální obrna pohledu je vzácným klinickým projevem u neurologických onemocnění . Za laterální pohled jsou zodpovědné specifické dráhy (mediální longitudinální fascikulus) a jádra (abdukční, okulomotorické). Z abdukčních jader vycházejí dvě sady nervových vláken; jedna sada vláken vede k abdukci ipsilaterálního oka a druhá sada, označovaná jako internukleární neurony, prochází mediálním longitudinálním fascikulem (MLF) do kontralaterálního okulomotorického jádra, což vede k současné addukci kontralaterálního oka. Kromě abdukčních vláken a vláken MLF se paramediální pontinní retikulární formace skládá z mnoha excitačních a inhibičních buněčných skupin, které jsou funkčně uspořádány v retikulární formaci ponsu a dřeně. Eferentní spojení z PPRF uplatňují své účinky na ipsilaterální abdukční jádro, a tedy i svou úlohu při zahájení nebo pozastavení konjugovaných horizontálních očních pohybů . Jakékoli léze postihující popsané dráhy a struktury mohou vést k abnormalitám konjugovaných očních pohybů. Bez ohledu na typ léze budou stručně probrány klinické příznaky, které se vyvinou na základě místa léze.

Léze postihující abdukční jádra způsobí ipsilaterální horizontální obrnu pohledu, protože dojde k poškození motorických neuronů a internukleárních neuronů vycházejících z těchto jader. Pokud tedy léze zasáhnou obě abdukční jádra, dojde k oboustranné horizontální obrně pohledu. Vertikální pohled zůstane zcela nedotčen, protože tato jádra nehrají žádnou roli při konjugovaných vertikálních pohybech očí. Konjugovanou horizontální obrnu pohledu může způsobit také léze, která postihuje jak abdukční motorická vlákna, tak MLF předcházející abdukčnímu jádru. Izolované poškození MLF způsobí klasickou INO, kdy je abdukce oka zachována, avšak ipsilaterální oko není schopno addukce při konjugovaném horizontálním pohledu. Poškození PPRF oboustranně povede rovněž k oboustranné obrně horizontálního pohledu podobně jako postižení oboustranných abdukčních jader, protože PPRF funguje jako reléové centrum, které spojuje frontální oční pole v mozkové kůře s abdukčními jádry. Vzhledem k tomu, že rostrální oblasti PPRF koordinují vertikální sakadické pohyby, může mít léze PPRF za následek také snížení rychlosti vertikálních očních pohybů, podobně jako v našem případě.

Přestože se akutní léze RS na MRI po injekci gadolinia obvykle zvětšují, léze PPRF u našeho pacienta se nezvětšily. I když to zcela nevylučuje akutnost léze, lze to přičíst nedostatečnému dávkování kontrastní látky nebo nevhodnému načasování.

Důležitou diferenciální diagnózou, která by měla být podrobněji diskutována, je neuromyelitis optica. NMO je zánětlivé onemocnění postihující centrální nervový systém, které se však na základě klinických a zobrazovacích nálezů liší od RS. NMO se diagnostikuje především na základě detekce specifických protilátek, jako jsou protilátky anti-AQP4 a anti-MOG. Přestože tyto protilátky byly u našeho pacienta negativní, diagnózu NMO nelze zcela vyloučit, protože diagnostická kritéria NMO byla popsána u pacientů s negativním panelem protilátek . Náš pacient neměl žádné známky optické neuritidy ani na získaných snímcích MRI, ani v klinickém nálezu. Léze zobrazené na snímcích (obr. 1-a, b) se sice zdají být lokalizovány v blízkosti area postrema, avšak náš pacient neměl žádné příznaky škytavky, nevolnosti nebo zvracení, které by poukazovaly na syndrom area postrema. U pacientů s NMO se také může vyskytnout akutní myelitida podobně jako u našeho pacienta. Nicméně míšní léze u NMO musí na základě kritérií zasahovat tři a více obratlových segmentů podélně, na rozdíl od míšních lézí našeho pacienta, což činí diagnózu NMO velmi nepravděpodobnou.

Několik kazuistik, popisuje pacienty s RS, u kterých se oboustranně vyskytla konjugovaná horizontální obrna pohledu buď jako první projev, nebo spolu s průběhem onemocnění.

Joseph et al. uvádí případ ženy, u které se vyskytla nestabilita a intermitentní diplopie. Její příznaky progredovaly, takže nebyla schopna vertikálně a horizontálně pohybovat očima. Obraz nukleární magnetické rezonance (NMR) získaný u pacientky naznačoval RS a léze způsobující příznaky se nacházela na úrovni ponsu zahrnující ventrální periakveduktální oblast. Autor předpokládá, že tato léze, která se nacházela dorzálně od oblasti MLF, způsobila abnormality v pohybu očí, a naznačuje, že tímto místem mohou procházet sestupné dráhy pro horizontální kontrolu pohledu .

V jiné kazuistice , u pacienta bylo popsáno omezení pohybu očí do obou stran a rozmazané vidění. Použitím magnetické rezonance byla u pacienta diagnostikována definitivní RS. Léze způsobující příznaky se nacházely v posteromediální části dolního pontinního tegmenta jako T2-hyperintenzivní léze. Postižení abdukčních jader je považováno za původ konjugované obrny pohledu u pacientky.

Tan et al. popisuje ženu s RS, u které byla rovněž přítomna oboustranná horizontální obrna pohledu, absence konvergence a levá periferní obrna obličeje. S ohledem na lokalizaci demyelinizace v mozkovém kmeni na MRI pacientky a klinické projevy se autor domníval, že za příčinu příznaků lze považovat bilaterální postižení PPRF .

Poruchy očních pohybů jsou u roztroušené sklerózy běžným projevem, bilaterální horizontální obrna pohledu je však vzácným klinickým projevem. Náš pacient se prezentoval omezením oboustranného horizontálního pohledu. Tento projev může mít i různé jiné etiologie, jako je infarkt, vaskulitida a NMO. Proto je třeba od pacienta získat kompletní anamnézu včetně předchozích atak, časového rámce jednotlivých příznaků a dalších souběžných systémových příznaků. Laboratorní vyšetření by mělo zahrnovat hladiny komplementu, reaktanty akutní fáze, antineutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA) a antinukleární protilátky (ANA) u vaskulitidy a zejména protilátky anti-NMO a anti-MOG k vyloučení NMO jako častého napodobitele RS. MRI a další zobrazovací techniky by také mohly být vodítkem při odlišení demyelinizačních lézí od jiných typů lézí, např. infarktu. Předpokládáme, že tyto léze, které pravděpodobně zahrnují centra pohledu v pontinní oblasti oboustranně, jsou příčinou klinického obrazu našeho pacienta. U pacienta, který se prezentuje abnormalitami očních pohybů a omezením pohledu, by mělo být provedeno zobrazovací vyšetření pro lokalizaci podezřelých lézí v ponsu a předpokládána roztroušená skleróza, zejména pokud se jedná o ženu mladého nebo středního věku.

.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.