Bilaterale extrarenale Kelche, Nierenbecken und assoziierte Variationen der Nierengefäße – Eine seltene Variation des Nierensammelsystems

Suresh Rao1*,Ovchinnikov Nikolai1,Jagessar Avinash1 undRamesh Rao Tantradi2

1Department of Preclinical Sciences, Faculty of Medical Sciences, University of the West Indies, St. Augustine, Trinidad und Tobago, Westindien

2KMCIC, Manipal University, Manipal, Karnataka, Indien

*Korrespondierender Autor: Dr. Suresh Rao
Leiter, Anatomie-AbteilungAssociate Dean Students AffairsDepartment of Preclinical Sciences, Faculty of Medical SciencesUWI, St. AugustineTrinidad und Tobago
Tel: +1 (868) 7491104
E-mail:

Datum des Eingangs: February 3rd, 2012

Date of Accepted: June 10th, 2012

Published Online: October 26th, 2012

© Int J Anat Var (IJAV). 2012; 5: 62-64.

Abstract

Das Vorhandensein von extrarenalen Kelchen ist eine seltene Anomalie, die sich aufgrund einer Disparität infolge einer langsamen Entwicklung des metanephrischen Gewebes oder einer relativ schnellen Entwicklung der Harnleiterknospe entwickeln kann. Bilaterale extrarenale Kelche, die durch außerhalb des Nierenparenchyms liegende Kelche und Nierenbecken gekennzeichnet sind und mit Variationen der Nierengefäße einhergehen, gehören zu den seltenen Anomalien des Sammelsystems. Patienten mit solchen Variationen können in einigen Fällen asymptomatisch sein, in anderen Fällen können sie eine Hydronephrose entwickeln. Bei einer Routinedissektion fanden wir einen seltenen Fall von beidseitigen extrarenalen Nierenkelchen und Nierenbecken mit multiplen Variationen der Nierengefäße.

Schlüsselwörter

extrarenale Kelche, Nierenbecken, Variation

Einführung

Bilaterale extrarenale Kelche, die durch Kelche und Nierenbecken gekennzeichnet sind, die außerhalb des Nierenparenchyms liegen, verbunden mit Variationen der Nierengefäße ist eine der seltenen Anomalien des Sammelsystems. Diese Variante kann mit anderen Variationen des Urogenitalsystems, wie Bifidalniere, ektopische Niere, Hufeisenniere und Nierendysplasie, einhergehen. Dies könnte durch embryologische Faktoren bedingt sein. Patienten mit solchen Variationen können in einigen Fällen asymptomatisch sein, in anderen Fällen können sie eine Hydronephrose entwickeln. Das Wissen um die Details und die topografische Anatomie der verschiedenen Variationen des Urogenitalsystems kann sowohl für Radiologen als auch für Gefäßchirurgen ein nützlicher Leitfaden sein. Es kann helfen, diagnostische Fehler zu vermeiden, chirurgische und interventionelle Verfahren zu beeinflussen und chirurgische Komplikationen zu vermeiden. Wir stellen einen Fall von bilateralen extrarenalen Nierenkelchen und Nierenbecken mit multiplen Variationen der Nierengefäße vor, die bei einem 55-jährigen afrikanischen männlichen Kadaver vorhanden waren.

Fallbericht

Unter Verwendung konventioneller Präpariertechniken wurde der hintere Bauchwandinhalt bei einem 55-jährigen, gut gebauten, einbalsamierten afrikanischen männlichen Kadaver präpariert, um anatomische Lehr- und Museumsproben herzustellen. Die Anamnese dieses Kadavers war nicht verfügbar, und es gab keine Anzeichen für andere Krankheiten, pathologische Zustände, Traumata, Operationen oder Wundnarben in der Bauchregion. Die Laparotomie wurde über einen anterioren Bauchschnitt in der Mittellinie durchgeführt. Die Haut der vorderen Bauchwand, die oberflächliche Faszie und die Muskeln der vorderen Bauchwand wurden systematisch auf beiden Seiten entfernt. Der Inhalt der Bauchhöhle wurde ebenfalls entfernt, um einen freien Zugang zu den Nieren zu schaffen. Besonderes Augenmerk wurde auf den Verlauf des Nierenkelchs, des Nierenbeckens, der Nierengefäße und der Hodenvenen gelegt. Nach der Feinpräparation wurde die hintere Bauch- und Beckenwand fotografiert.

Dieser 55-jährige, gut gebaute, afrikanische männliche Kadaver zeigte eine ausgeprägte bilaterale Variation der extrarenalen Kelche, des Nierenbeckens und eine Variation im Verzweigungsmuster der Nierengefäße. Die duplizierten Außenkalotten auf der rechten Seite waren etwa 4,5 cm groß, auf der linken Seite lagen sie 4,0 cm außerhalb des Nierenparenchyms. Diese beiden extrarenalen Nierenkelche vereinigten sich zum Nierenbecken und zeigten später den üblichen Verlauf des Harnleiters auf beiden Seiten. Der interessanteste Befund auf der rechten Seite war das Vorhandensein von superioren und inferioren Nierenvenen. Auf der linken Seite war nur eine Nierenvene vorhanden. Es gab zwei separate Hodenvenen, die getrennt in die linke Nierenvene entwässerten. Auf der rechten Seite war nur eine Hodenvene vorhanden, die in die inferiore Nierenvene abfloss. Die Nierenarterie auf der rechten Seite wies fünf segmentale Äste auf, bevor sie in das Nierenparenchym eintrat.

Diskussion

Die Variationen des Nierensammelsystems stellen eine komplexe und oft verwirrende Untergruppe der urologischen Variationen dar. Sie manifestieren sich auf vielfältige Weise und erschweren oft die präoperative Diagnose. Extrarenale Kelche sind eine der seltenen Varianten des Sammelsystems, die mit anderen Variationen des Urogenitalsystems verbunden sein können. Das Urogenitalsystem ist aus irgendeinem Grund häufiger als andere Bereiche von Geburtsfehlern betroffen. Ihre Anomalien treten in vielen Varianten und Ausprägungen auf. Etwa 30 % der Kinder, die mit angeborenen Anomalien geboren werden, neigen zu urogenitalen Anomalien.

Es gibt eine beträchtliche Variation in der Anzahl der Nierenkelche und der Form des Nierenbeckens, aber auch eine deutliche Variation in der Lage des Beckens. So kann ein Becken fast vollständig innerhalb des Sinus liegen, ein intrarenales Becken, oder sein Hauptteil kann ein erweiterter Sack sein und außerhalb der eigentlichen Niere liegen, ein extrarenales Becken .

Variationen in den großen Nierenkelchen und im Becken sind stärker ausgeprägt. Die Hauptnierenkelche können über das Hilum hinaus eine gewisse Strecke nach unten verlaufen und sich am Ende zum Harnleiter vereinigen, ohne eine offensichtliche Erweiterung zu erfahren. In solchen Fällen fehlt das Becken; wenn sich die Kelche erweitern, können ein oder zwei Becken vorhanden sein.

Die Nierenvenen zeigen weniger Variation als die Nierenarterien. Eine Studie ergab, dass multiple Nierenvenen auf der linken Seite selten und auf der rechten Seite häufig sind. Die venöse Drainage jeder Niere erfolgt normalerweise über eine Nierenvene, die das Blut aus der Niere in die Vena cava inferior ableitet. Die linke Nierenvene nimmt neben dem Blut aus der linken Niere auch die linke Nebennieren- und die linke Hodenvene auf. Die rechte Nierenvene hingegen entwässert nur die rechte Niere. Es wurde festgestellt, dass beide Hodenvenen in eine linke Nierenvene abfließen. Die Gonadenvene kann aus mehreren Gefäßen bestehen oder einen Plexus bilden.

Bei einer weiblichen Leiche wurde eine Hufeisenniere mit extrarenalen Nierenkelchen beobachtet. Zwei kleinkalibrige Nierenarterien versorgten das obere Segment des Organs auf beiden Seiten. Eine einzelne akzessorische Arterie entstammte der rechten Seite der Aorta und verzweigte sich, um das rechte und linke mittlere Segment sowie die gut entwickelte Verbindungsbrücke zu versorgen. Die gesamte Hauptschlagader und einige wenige Nebenschlagadern waren auf beiden Seiten extrarenal. Dieser Zustand könnte auf eine Disparität zurückzuführen sein, die aus einer langsamen Entwicklung des metanephrischen Gewebes oder einer relativ raschen Entwicklung der Harnleiterknospe resultiert.

Zusätzliche Nierenarterien sind bei 40 % der Individuen üblich und entspringen in der Regel aus der Aorta oberhalb oder unterhalb der Hauptnierenarterie. Die Schwankungen in der Anzahl der Arterien sind auf das Fortbestehen der lateralen splanchnischen Arterien oder auf das Fortbestehen der Blutversorgung aus einer tieferen Ebene als normal zurückzuführen. Im vorliegenden Fall erreichten alle akzessorischen Nierenarterien die Niere vor der Vena cava inferior. Dies ist auf die entwicklungsbedingte Lage der Vena cava inferior zurückzuführen. Die rechte Postkardialvene trug hauptsächlich zur Bildung des postnierenalen Segments der Vena cava inferior bei. Die akzessorischen Nierenvenen waren die persistierenden mesonephrischen Venen, die in die rechte Vena subcardinalis entwässerten. Das Vorhandensein einer akzessorischen Nierenarterie (oder -arterien) oder eines doppelten Harnleiters ist nicht sehr ungewöhnlich, und es wurde über eine Reihe solcher Fälle berichtet. Mehrere Variationen bei einem einzigen Probanden sind jedoch sehr selten; bei einer männlichen Leiche wies die Niere mehrere Variationen auf. Es wurde festgestellt, dass die rechte Niere vier (akzessorische) Nierenarterien und drei Nierenvenen aufwies. Das Hilum erstreckte sich bis zur vorderen Oberfläche und wies einen doppelten Harnleiter auf. Bei der Pyelostomie sollte der Schnitt zum Nierenbecken von der hinteren Fläche aus erfolgen, um zahlreiche Äste der Nierenarterien zu vermeiden. Das Vorhandensein einer akzessorischen Nierenarterie kann entweder eine direkte Ursache oder ein verschlimmernder Faktor für die Entstehung einer Hydronephrose sein. Ein doppelter Ureter ist anfälliger für Infektionen, Konkremente oder Hydronephrose. Die Lage des Harnleiters oder der Harnleiter ist im Falle einer Hysterektomie wichtig.

Im Jahr 1925 wurde das Vorhandensein von extrarenalen Kelchen erstmals beschrieben, und bisher wurde nur über insgesamt zwanzig Fälle berichtet. Die genaue Ursache für extrarenale Kelche ist nicht bekannt. Der Zustand könnte jedoch auf ein Ungleichgewicht zurückzuführen sein, das sich aus einer langsamen Entwicklung des metanephrischen Gewebes oder einer relativ schnellen Entwicklung der Harnleiterknospe ergibt. Wenn sich die Harnleiterknospe schnell oder früh entwickelt, könnte sich das Kelchsystem durchaus vor seinem Zusammenwachsen mit der nephrogenen Masse entwickeln. Umgekehrt könnte ein verzögertes Wachstum der nephrogenen Masse ihre Anheftung an das Sammelsystem verzögern und eine extrarenale Entwicklung der ersten oder zweiten Ordnung des Sammelsystems ermöglichen. Hufeisenniere mit extrarenalen Nierenkelchen bei einer weiblichen Leiche. Ein Zusammenhang zwischen extrarenalen Kelchen und Hufeisenniere scheint in der Literatur nicht dokumentiert zu sein.

Bei der Untersuchung fanden Taha et al. drei große Kelche (extrarenale Kelche), die ungewöhnlich lang waren. Sie waren alle in einer einzigen Hülle gruppiert und wurden zunächst mit dem proximalen Ureter verwechselt. Trotz des seltenen Auftretens von extrarenalen Kelchen ist es wichtig, diesen Umstand zu berücksichtigen, wenn eine Niere operiert wird, die in den präoperativen Bildgebungsstudien ein verzerrtes Kelchbild aufweist. Dies würde eine versehentliche Verletzung der Kelche bei der Operation einer gut funktionierenden Niere verhindern. Anomalien des unteren Harntrakts wie Ureterozelen, ektopische Ureter oder vesiko-ureteraler Reflux sind bei Kindern mit Nierendysplasie häufig. Nieren mit extrarenalen Kelchen sind in der Regel mit anderen Manifestationen wie Bifidalniere, Nierenektopie, Hufeisenniere und Nierendysplasie verbunden.

Abweichungen der embryonalen Entwicklung der Blutgefäße von den üblichen Mustern sind häufig anzutreffen und weithin anerkannt.

1. Anson BJ. Morris‘ Human Anatomy. 12th Ed., New York, Mc Graw-Hill Book Company. 1966; 1464.
2. Bergman RA, Thomson SA, Afifi AK, Saadeh FA. Compendium of Human Anatomic Variation. Baltimore, Urban & Schwarzenberg. 1988; 81-92, 171-172.
3. Mohanty C, Ray B, Samaratunga U, Singh G. Horseshoe kidney with extrarenal calyces – a case report. J Anat Soc India. 2002; 51: 57-58.
4. Madhyastha S, Suresh R, Rao R. Multiple Variationen von Nierengefäßen und Harnleiter. Indian J Urol. 2001; 17: 164-165.
5. Nataraju G, Nandeesh BN, Gayathri MN. External calyces: Eine seltene Anomalie des Nierensammelsystems. Indian J Pathol Microbiol. 2009; 52: 368-369.
6. Taha SA, Hashish MH, Eldarawany HM, Barakat AE, Al-Zahrani AA. Nieren-Dysplasie mit extrarenalen Kelchen. Saudi Med J. 2006; 27: 392-394.