Atypische Parkinsonismen
Atypischer Parkinsonismus oder „Parkinson Plus“ bezieht sich auf Erkrankungen, die ähnliche Symptome wie die Parkinson-Krankheit aufweisen. Diese Symptome – Zittern, Verlangsamung und Steifheit – werden als „Parkinsonismus“ bezeichnet. Menschen mit atypischem Parkinsonismus können aussehen, als hätten sie Parkinson, aber sie haben oft zusätzliche Symptome, die bei Parkinson nicht üblich sind. Ihre Symptome können schneller fortschreiten und sie profitieren weniger von Parkinson-Medikamenten.
Wie bei Parkinson basiert die Diagnose jeder dieser Erkrankungen auf der Anamnese und der Untersuchung durch einen Arzt. Es gibt keine Blut- oder Bildgebungsuntersuchungen, um sie zu diagnostizieren. Da sie, vor allem in den ersten Jahren, wie Parkinson aussehen, können sie fälschlicherweise als Parkinson-Krankheit diagnostiziert werden.
Zurzeit gibt es keine Therapien, die das Fortschreiten dieser Erkrankungen verlangsamen oder stoppen, aber Behandlungen können die Symptome lindern.
Demenz mit Lewy-Körperchen
Die Demenz mit Lewy-Körperchen (DLB) verursacht Bewegungsprobleme wie Zittern, Verlangsamung und Steifheit sowie erhebliche Denk- und Gedächtnisprobleme (Demenz). Bei der DLB-Demenz ist das Denken stärker betroffen als das Gedächtnis, und die Betroffenen haben Schwierigkeiten, Informationen zu verarbeiten, Schritte in einem Prozess zu verfolgen und Dinge dreidimensional zu sehen, um sich ein Bild von ihrer Umgebung zu machen. Bei DLB treten die Demenz und die Bewegungssymptome in der Regel gleichzeitig oder innerhalb eines Jahres auf.
DLB ist mit der Parkinson-Demenz (PDD) verwandt, die ebenfalls Demenz und Bewegungssymptome verursacht. Menschen mit Morbus Parkinson zeigen zunächst Bewegungssymptome und entwickeln dann, nachdem sie viele Jahre oder Jahrzehnte mit Parkinson gelebt haben, eine Demenz. Da DLB und Morbus Parkinson die gleichen Symptome und Veränderungen der Gehirnzellen aufweisen (fehlgefaltete Alpha-Synuclein-Protein-Klumpen, so genannte Lewy-Körperchen), fassen Ärzte und Forscher sie unter dem Oberbegriff Lewy-Körperchen-Demenz zusammen. Nach der Alzheimer-Krankheit ist die Lewy-Körperchen-Demenz die zweithäufigste Ursache für neurodegenerative (fortschreitende) Demenz.
Neben Demenz und Bewegungsstörungen kann die Lewy-Körper-Demenz Folgendes verursachen:
- Visuelle Halluzinationen (Dinge sehen, die nicht da sind) und Wahnvorstellungen (falsche, oft paranoide Überzeugungen)
- Schwankende Aufmerksamkeit und Wachsamkeit („an einem Tag dabei“ und am nächsten „nicht dabei“)
- Ausleben von Träumen (REM-Schlaf-Verhaltensstörung) und andere Schlafprobleme
- Stimmungsschwankungen, wie Depressionen oder Angstzustände
- Verhaltensveränderungen wie Unruhe oder Aggression
- Motivationsverlust (Apathie)
- Blutdruckveränderungen
Forscher arbeiten daran, die genauen Ursachen der Lewy-Körper-Demenz zu ermitteln. Genetik, Umweltfaktoren und Alterung spielen wahrscheinlich eine Rolle.
Multiple-System-Atrophie
Multiple-System-Atrophie (MSA) verursacht Bewegungssymptome und beeinträchtigt das Netzwerk von Nerven – das autonome Nervensystem – das den Blutdruck, die Verdauung und andere unwillkürliche Vorgänge kontrolliert. Zu den Symptomen der MSA gehören, in unterschiedlichem Ausmaß:
- Schlaffheit, Steifheit, Geh- und Gleichgewichtsprobleme
- Geschicklichkeit und Unkoordination
- Verwaschene Sprache
- Niedriger Blutdruck, Verstopfung und Blasenprobleme
- Schwierigkeiten bei der Kontrolle von Emotionen (Lachen oder Weinen zu unpassenden Zeiten)
- Ausleben von Träumen (REM-Schlaf-Verhaltensstörung)
- Atmungsprobleme, besonders nachts
Die genaue Ursache der MSA ist noch nicht bekannt. Wie bei der Parkinson-Krankheit und der Lewy-Körperchen-Demenz treten Klumpen des Proteins Alpha-Synuclein in den Gehirnzellen auf, allerdings in den Stützzellen (Gliazellen) und nicht in den Nervenzellen. Forscher untersuchen diese Klumpen, um mehr über die Krankheit zu erfahren und herauszufinden, wie man sie verlangsamen oder aufhalten kann.
Corticobasale Degeneration
Die corticobasale Degeneration (CBD) verursacht Bewegungs-, Gedächtnis- und Denk- (kognitive) sowie Verhaltenssymptome. Die Bewegungssymptome beginnen typischerweise in einer Hand, einem Arm oder einem Bein und können später auch andere Körperteile betreffen. Zu den Symptomen gehören:
- Langsamkeit und Steifheit
- Dystonie (Muskelkontraktionen, die anormale Körperhaltungen verursachen, wie z. B. eine nach innen gedrehte Hand)
- Myoklonus (schnelle Muskelzuckungen)
- Aufmerksamkeits- und Konzentrationsschwierigkeiten oder andere kognitive Veränderungen
- Sprachprobleme,
- Verhaltensveränderungen, z. B. ungehobeltes Auftreten oder Sprechen
Wenn der Arm betroffen ist, kann es sein, dass eine Person nicht in der Lage ist, ihn zu kontrollieren, obwohl sie weiß, was sie tun möchte und über die nötige Muskelkraft dafür verfügt. Es kann zum Beispiel schwierig sein, sich die Haare zu kämmen oder einen Schlüssel in einem Schloss zu drehen. Manchmal kann sich der Arm sogar von selbst bewegen; dies wird als „Alien-Limb-Syndrom“ bezeichnet. CBD kann schließlich auch zu Geh- und Gleichgewichtsproblemen führen.
Bei CBD sammelt sich in bestimmten Gehirnzellen ein Protein namens Tau an. Warum sich dieses Protein ansammelt und Zellen absterben, ist nicht genau bekannt, aber die Forscher untersuchen diese Mechanismen, um die Krankheit zu verstehen und Wege zu finden, sie gezielt zu bekämpfen.
Progressive supranukleäre Lähmung
Die progressive supranukleäre Lähmung (PSP) verursacht Bewegungssymptome, Probleme mit den Augenbewegungen sowie Veränderungen des Gedächtnisses und des Denkens (kognitiv). Zu den Hauptsymptomen gehören:
- Geh- und Gleichgewichtsprobleme
- Rückwärtsfallen
- Verschwommene Sprache und Schluckprobleme
- Schwierigkeiten, die Augen nach unten (oder oben) zu bewegen, was zu verschwommenem Sehen und Schwierigkeiten beim Lesen führen kann
- Stimmungsprobleme wie Depressionen
- Verhaltensveränderungen wie mangelnde Motivation
Wie bei CBD verklumpt das Tau-Protein in bestimmten Gehirnzellen, die dann absterben. Die Ursache hierfür ist unbekannt, aber die Forscher suchen nach Umweltfaktoren und anderen Hinweisen.
Behandlung des atypischen Parkinsonismus
Während keine der derzeitigen Therapien das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen oder aufhalten kann, kann eine Behandlung die Symptome der atypischen Parkinsonismen lindern. Da sich die Symptome bei diesen Erkrankungen überschneiden, gibt es auch unterschiedliche Behandlungen.
Bei Bewegungssymptomen wie Steifheit und Langsamkeit können Ärzte Levodopa verschreiben. Auch wenn dieses Medikament die Symptome lindert, ist sein Nutzen leider nicht immer signifikant oder von langer Dauer. Bei Menschen, die an Demenz mit Lewy-Körperchen leiden, kann Levodopa Halluzinationen verschlimmern, weshalb Ärzte es mit Vorsicht verschreiben. Bei Dystonie bei CBD können Botulinumtoxin-Injektionen wie Botox oder Myobloc in die Muskeln eine Option sein. Bei Geh- und Gleichgewichtsproblemen sowie bei Stürzen sind Ergo- und Physiotherapie hilfreich. Gehstöcke und Gehhilfen können zusätzliche Stabilität bieten, in manchen Fällen kann jedoch auch ein Rollstuhl erforderlich sein.
Gedächtnis- und Denkprobleme können mit Medikamenten wie Exelon (Rivastigmin), Aricept (Donepezil), Razadyne (Galantamin) oder Namenda (Memantin) behandelt werden. Bei DLB können diese Medikamente auch bei Verhaltensänderungen und Halluzinationen helfen.
Halluzinationen bei DLB müssen, wenn sie die Sicherheit oder das Wohlbefinden gefährden, möglicherweise mit so genannten atypischen Antipsychotika behandelt werden. Diese Medikamente werden nur mit äußerster Vorsicht eingesetzt, da sie die Symptome verschlimmern und erhebliche Nebenwirkungen verursachen können. Obwohl kein Medikament von der FDA für den Einsatz bei Demenz zugelassen ist, verwenden Ärzte sie manchmal „off label“. Zu den Optionen gehören Nuplazid (Pimavanserin), das zur Behandlung von Halluzinationen und Wahnvorstellungen bei der Parkinson-Krankheit zugelassen ist, aber manchmal auch bei der Demenzerkrankung eingesetzt wird, weil es die Bewegungssymptome weniger wahrscheinlich verschlimmert, oder Clozaril (Clozapin) oder Seroquel (Quetiapin).
Die Logopädie behandelt Sprach- und Schluckstörungen. Therapeuten können Übungen zur Stärkung der Sprach- und Schluckmuskulatur sowie Ernährungsumstellungen und Verhaltensstrategien zur Verbesserung des Schluckens empfehlen. Wenn Schluckprobleme zu Gewichtsverlust oder wiederkehrenden Lungenentzündungen führen (aufgrund von Schlucken in die falsche Röhre oder „Aspiration“), können Ärzte eine Ernährungssonde in Betracht ziehen.
Ärzte können eine Reihe von Medikamenten einsetzen, um Stimmungs-, Verhaltens- und Schlafprobleme zu lindern.
Ein Teamansatz kann helfen, die verschiedenen Symptome des atypischen Parkinsonismus zu behandeln. Ein Neurologe mit einer Zusatzausbildung auf dem Gebiet der Bewegungsstörungen, einschließlich des atypischen Parkinsonismus – ein Spezialist für Bewegungsstörungen – kann die Behandlung koordinieren und weitere Experten zur Vervollständigung des Behandlungsteams hinzuziehen. Zu diesen Experten gehören Ergo-, Physio- und Sprachtherapeuten sowie Sozialarbeiter. Sozialarbeiter können Beratungs- und Bildungsangebote bereitstellen, Kontakte zu Selbsthilfegruppen für Patienten und Pflegepartner herstellen und bei Bedarf häusliche und andere Pflegedienste, wie z. B. Langzeitpflegeeinrichtungen, vermitteln. Und Palliativmediziner können zu jedem Zeitpunkt des Krankheitsverlaufs helfen. Sie können bei der Bewältigung lästiger Symptome helfen, aktuelle und künftige Pflegeziele erörtern und die Kommunikation zwischen dem gesamten Team (Patient, Familie und medizinisches Personal) koordinieren.
Laufende Forschung
Forscher erforschen die Ursachen der einzelnen Erkrankungen, was zu einer besseren Behandlung der Symptome und zu Therapien führen wird, die das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen oder aufhalten. Einige Behandlungen, die derzeit für die Parkinson-Krankheit erprobt werden, z. B. solche, die auf Alpha-Synuclein abzielen, könnten auch für die atypischen, mit Alpha-Synuclein assoziierten Parkinson-Erkrankungen (Lewy-Körperchen-Demenz und MSA) geeignet sein.
Gleichzeitig suchen Forscher nach Tests zur Diagnose dieser Erkrankungen. So finanzieren die Michael J. Fox Foundation und das Tau Consortium gemeinsam Projekte zur Entwicklung von Bildgebungstests für das Gehirn, um die Proteine Alpha-Synuclein und Tau im lebenden Gehirn sichtbar zu machen. (Solche Tests würden es den Ärzten ermöglichen, diese Erkrankungen leicht und genau voneinander und von Parkinson zu unterscheiden. Und sie würden den Forschern helfen, die richtigen Personen für die richtigen Studien auszuwählen, um die Entwicklung von Medikamenten zu beschleunigen.
Die in diesem Artikel enthaltenen medizinischen Informationen dienen nur der allgemeinen Information. Die Michael J. Fox Foundation unterlässt es grundsätzlich, eine Arzneimitteltherapie, einen Behandlungsverlauf oder ein bestimmtes Unternehmen oder eine bestimmte Einrichtung zu befürworten, zu unterstützen oder zu fördern. Es ist von entscheidender Bedeutung, dass Pflege- und Behandlungsentscheidungen im Zusammenhang mit der Parkinson-Krankheit und jeder anderen medizinischen Erkrankung in Absprache mit einem Arzt oder einer anderen qualifizierten medizinischen Fachkraft getroffen werden.