Annals of the American Thoracic Society

Diskussion
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Bei einer CT-Aufnahme des Brustkorbs, die mehrere pulmonale Mikromoleküle (mit einer Größe von <3 mm) zeigt, muss zunächst ihr Verteilungsmuster bestimmt werden: zentrilobulär, perilymphatisch oder zufällig. Diese Muster entsprechen den zugrundeliegenden anatomischen Veränderungen innerhalb des sekundären Lungenläppchens und helfen daher bei der Eingrenzung der Differentialdiagnose.

Das sekundäre Lungenläppchen ist die grundlegende anatomische Einheit der Lunge und die kleinste Einheit, die von Bindegewebssepten umgeben ist. Das sekundäre Lungenläppchen ist etwa 1-2 cm groß – groß genug, um auf Dünnschicht-CT-Scans erkannt zu werden – und enthält Atemwege, Gefäße und Lymphgefäße (Abbildung 2). Die präterminalen Bronchiolen und die dazugehörigen Lungenarterien verlaufen durch das Zentrum des sekundären Lungenläppchens. Krankheiten, die einen dieser Atemwege oder Gefäße betreffen, manifestieren sich daher als Mikromoleküle im Zentrum des sekundären Lungenläppchens, was als „zentrilobuläres Muster“ bezeichnet wird. Kleine pulmonale Venen und Lymphgefäße liegen innerhalb der interlobulären Septen. Folglich manifestieren sich Krankheiten, die die Venen und Lymphgefäße betreffen, als Mikromoleküle entlang der Peripherie der Läppchen und entlang der Pleuraoberfläche, was als „perilymphatisches Muster“ bezeichnet wird. Ein zufälliges Muster entspricht keinem dieser Muster, da die Knötchen diffus über die Lunge verteilt sind und sich entweder in zentrilobulären oder perilymphatischen Bereichen befinden können. Es sei darauf hingewiesen, dass bestimmte pathologische Zustände eine Kombination von Mustern aufweisen können; so können beispielsweise Silikose und Kohlenarbeiter-Pneumokoniose sowohl zentrilobuläre als auch perilymphatische Knötchen aufweisen.

Abbildung 2. Dünnschnitt-Computertomographie und zugehöriges Diagramm zur Darstellung der Anatomie des sekundären Lungenläppchens.

Die Dünnschnitt-CT ist ein wirksames Verfahren zur Beurteilung der Verteilung und Morphologie von Lungenknoten. Die Maximalintensitätsprojektion ist eine Bildaufbereitungstechnik, die die Erkennung und Charakterisierung von kleinen Knoten weiter unterstützt (Abbildung 1C). Bei der Maximalintensitätsprojektion werden die höchsten Schwächungswerte innerhalb eines Datensatzes angezeigt; diese werden in der Regel als Bildplatte mit unterschiedlicher Dicke rekonstruiert. Diskrete, solide Knoten, die eine höhere Attenuierung als die umgebende Lunge aufweisen, lassen sich leicht darstellen und von verzweigten Gefäßen unterscheiden.

Im Fall dieses Patienten weisen die zentrilobulären Knoten eine verzweigte Konfiguration auf und scheinen von einem Stiel auszugehen (Abbildung 1). Dies wird als „Baum-im-Knospen-Muster“ bezeichnet und unterscheidet sich von anderen zentrilobulären Knoten, die angehäuft sind, sich aber nicht verzweigen oder einen Stiel haben. Die Erkennung des Baum-im-Knospen-Musters ist äußerst hilfreich bei der weiteren Eingrenzung der Differentialdiagnose von zentrilobulären Knoten, die ansonsten lang ist und aus einer Vielzahl von bronchiolären und vaskulären Erkrankungen besteht. Das Baum-im-Knospen-Muster stellt typischerweise eine Impaktion der zentrilobulären Bronchiolen mit Schleim, Flüssigkeit und/oder Eiter mit einer damit verbundenen peribronchiolären Entzündung dar. In seltenen Fällen kann es jedoch auch auf den Verschluss zentrilobulärer Gefäße durch embolisches Material, einschließlich Tumorzellen, zurückzuführen sein. Die letztgenannte Ätiologie wird oft übersehen, ist aber bei Patienten mit einer Krebsanamnese wichtig, um Verzögerungen bei der Diagnose und Behandlung zu vermeiden.

Ein Baum-in-Knospen-Muster zentrilobulärer Knötchen aufgrund einer metastatischen Erkrankung entsteht durch zwei Mechanismen: 1) direkte Füllung der zentrilobulären Arterien durch Tumorembolien und 2) fibrozelluläre Intimahyperplasie aufgrund einer karzinomatösen Endarteritis. Wie in diesem Fall ist das Nierenzellkarzinom eine der häufigsten bösartigen Erkrankungen, die diese vaskuläre Ursache für das Baum-in-Knospen-Muster hervorrufen können. Andere bekannte Malignome sind Brust-, Leber-, Magen-, Prostata- und Eierstockkrebs sowie das Ewing-Sarkom.

Eine Fehldiagnose von intravaskulären Tumorembolien kann leicht auftreten, da Baum-in-Knospen-Knötchen am häufigsten auf eine aktive Infektion (d. h. eine infektiöse Bronchiolitis) hinweisen, auch bei Patienten mit zugrunde liegenden Lungenmetastasen, was die Diagnose weiter erschweren kann. Das Baum-in-Knospen-Muster wird klassischerweise mit einer endobronchialen Ausbreitung von Tuberkulose oder einer atypischen mykobakteriellen Infektion in Verbindung gebracht; in der klinischen Praxis kann es jedoch auf eine Vielzahl von Erregern hinweisen, einschließlich bakterieller, pilzlicher und viraler Organismen. Andere nicht-infektiöse Erkrankungen, die eine bronchioläre Impaktion und ein Baum-in-Knospen-Muster hervorrufen, sind Aspiration, angeborene Atemwegserkrankungen wie zystische Fibrose und ziliäre Dyskinesie, allergische bronchopulmonale Aspergillose, follikuläre Bronchiolitis und Panbronchiolitis. Insbesondere die Aspiration wird wahrscheinlich unterdiagnostiziert und sollte in bestimmten klinischen Szenarien in Betracht gezogen werden, wie z. B. bei einem Aufenthalt auf einer Intensivstation, einem Trauma, einer Drogen- oder Alkoholintoxikation, Erkrankungen des Pharynx und der Speiseröhre und neurologischen Defiziten sowie bei Vorliegen einer Hiatushernie in der Bildgebung.

Zu den CT-Befunden, die die Diagnose einer intravaskulären Tumorembolie bei einer Erkrankung der kleinen Atemwege stützen können, gehören ein perlschnurartiges Erscheinungsbild der subtendierenden Arterien, eine größere Größe der einzelnen Knoten als bei Bronchiolitis und eine fokale, nicht diffuse Verteilung in der Lunge. Darüber hinaus begünstigt die fortschreitende Vergrößerung der Knötchen in der Serienbildgebung die Diagnose einer intravaskulären Tumorembolie. Da es sich bei den meisten Fällen des Baum-im-Knospen-Musters bei Patienten mit Malignität immer noch um eine Bronchiolitis handelt, kann eine sorgfältige Untersuchung der Bilder auf diese Merkmale zur sofortigen Diagnose einer intravaskulären Tumorembolie beitragen.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass die Differentialdiagnose von verzweigten zentrilobulären Mikronoduli (Baum-im-Knospen-Muster) breit gefächert ist; dennoch spiegelt sie in der Regel eine infektiöse oder Aspirationsbronchiolitis wider. Bei einem Patienten mit einer Malignitätsanamnese sollten jedoch auch intravaskuläre Tumorembolien in Betracht gezogen werden. Die Histologie des Primärtumors, die Größe und Verteilung der Knötchen sowie das Wachstum im Laufe der Zeit können bei der korrekten Diagnose helfen.

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